1/182. Remissão espontânea massas chiasmatic/hypothalamic no tipo do neurofibromatosis - 1: relatório de dois casos. Nós relatamos duas crianças com tipo do neurofibromatosis - 1 exibição que realça massas em MRI que sugerem neoplasma no chiasm e na região hypothalamic. Em pacientes nenhuma deficiência orgânica visual ou endocrinal estava atual. Em MRI de série a remissão parcial espontânea foi encontrada, implicando que uma aproximação cautelosa à gerência terapêutica de casos similares deve ser tomada. ( info) |
2/182. bradicardia de Ictal em um paciente com um hamartoma hypothalamic: um estudo estereofónico-EEG. Pouco é sabido sobre a bradicardia e a assistolia cardíaca que ocorrem durante apreensões epileptic parciais, especial se se relacionam à participação ictal de áreas corticais bem definidas. Diversos relatórios baseados na monitoração electroencephalographic simultânea da profundidade electrocardiographic e intracranial mostraram que o córtice fronto-orbital ou o complexo amygdalohippocampal poderiam ser responsável para tais variações cardíacas. Nós executamos gravações estereofónicas-EEG em um paciente com a epilepsia localização-relacionada refratária associada com um hamartoma hypothalamic. Nós encontramos que outras áreas corticais, tais como a região frontocentral e o neocortex temporal, podem contribuir à génese do bradyarrhythmia ictal. Em segundo, a lesão por si mesmo, embora localizado dentro do hipotálamo, não é envolvida com este fenômeno. ( info) |
3/182. Regressão parcial espontânea da glioma low-grade nas crianças com neurofibromatosis-1: uma possibilidade real. Na idade de 41 e 31 meses, respectivamente, um menino e uma menina afetados por neurofibromatosis-1 foram diagnosticados com uma glioma visual do caminho durante a imagem latente de ressonância magnética principal contrastar-realçada fiscalização (MRI). Na primeira criança, o MRI inicial mostrou que o chiasm ótico inteiro, o intervalo intracranial do nervo ótico esquerdo, e o hipotálamo bruta estiveram ampliados e realçados nas imagens do borne-gadolínio T1-weighted. Dez meses mais tarde, o componente hypothalamic da lesão regressed marcada e não havia não mais área do realce do contraste. Na segunda criança, o MRI inicial mostrou que o chiasm ótico, o intervalo ótico direito, e o corpo geniculado estiveram ampliados e realçados após a injeção do gadolínio. Em uma continuação de 6 meses, o MRI mostrou que o intervalo ótico direito e o aspecto anterior do chiasm ótico diminuíram no tamanho e o realce do contraste da lesão inteira estêve reduzido dramàtica. Estes resultados, como indicados por outros relatórios similares, confirmam que a regressão espontânea da glioma visual do caminho é uma possibilidade rara mas real nas crianças com neurofibromatosis-1. Conseqüentemente, os clínicos precisam de estar cientes do caminho visual glioma' comportamento errático de s nas crianças com o neurofibromatosis-1 com a atenção especial dada à importância de uma atitude muito conservadora para algum tipo de tratamento para tais pacientes. ( info) |
4/182. Hypercalcemia em um paciente euthyroid com o insipidus secundário do hypoadrenalism e do diabetes devido ao tumor hypothalamic. Um homem japonês dos anos de idade 20 com um insipidus hypothalamic do tumor (tumor mais provável da germe-pilha) que causou o hypoadrenalism secundário, do hipogonadismo e do diabetes desenvolveu o hypercalcemia e a falha renal aguda. Os níveis de PTH intato (iPTH), proteína PTH-relacionada do soro (PTH-rP), 1.25 vitamina dihydroxy D (1.25 - (OH) 2 D), as ACTH, o cortisol, as gonadotropinas e a testosterona foram diminuídos, mas seus níveis do soro do triiodothyronine (T3) e do thyroxine (T4) estavam dentro da escala normal na admissão, com TSH deprimido e thyroglobulin ligeiramente aumentado. O hypercalcemia era refratário à hidratação extensiva e ao calcitonin, mas foi melhorado pelo pamidronate. Após a irradiação do tumor hypothalamic, o panhypopituitarism tornou-se gradualmente. O paciente foi normocalcemic por os últimos 2 anos e está fazendo bem sob a terapia da recolocação com glucocorticoid, L-thyroxine, methyltestosterone e 1 vasopressin da arginina do desamino D (dDAVP). A respeito do mecanismo do euthyroidism na admissão, o thyroiditis destrutivo transiente associou com o hypopituitarism ou o desenvolvimento atrasado do hipotiroidismo que segue o hypoadrenalism foi sugerido. Este é o primeiro exemplo relatado do hypercalcemia no hypoadrenalism secundário devido ao tumor hypothalamic. Hypercalcemia foi induzido muito provável pelo resorption aumentado do osso, que provavelmente foi eliciado pelos efeitos combinados de hormonas de tiróide glucocorticoid e suficientes deficientes além do que o hypovolemia e reduziu a excreção renal do cálcio. Além disso, a desidratação severa devido ao insipidus do diabetes e ao distúrbio da sensação da sede causados pelo tumor hypothalamic agravou o hypercalcemia, conduzindo à falha renal aguda. ( info) |
5/182. Hypercalcemia acompanhou do hypopituitarism hypothalamic, do inspidus central do diabetes e do hipertireoidismo. Nós apresentamos aqui um exemplo do hypercalcemia proeminente acompanhado do tumor hypothalamic e do Graves' doença. Uns 24 homens dos anos de idade com tumor hypothalamic mostraram o hypopituitarism, o inspidus central do diabetes (DI) e o hipertireoidismo. A náusea, a perda de sede e de apetite, e a fatiga geral foram encontradas com a revelacão do hypercalcemia e do hypernatremia. A hormona da paratireóide (PTH) e os níveis de 1alpha-dihydroxyvitamin D foram suprimidos com uma escala normal de valores PTH-relacionados da proteína. One-desamino- (8-D-arginine) - vasopressin (DDAVP) e a administração metade-salina normalizou o hypernatremia, quando o hypercalcemia foi sustentado ainda. A administração do acetato e do thiamazole da cortisona reduziu o nível elevado do soro Ca. No caso atual, o hipertireoidismo simultâneo foi supor para acelerar a mobilização esqueletal do cálcio na circulação. Hypocortisolism e o DI central foram considerados igualmente contribuir, em certa medida, ao hypercalcemia com da manipulação renal do CA. ( info) |
6/182. hypoventilation central do Tarde-início com deficiência orgânica hypothalamic: uma síndrome clínica distinta. O hypoventilation central idiopático foi relatado ocasionalmente em crianças previamente boas após a infância. O relacionamento entre esta síndrome central do hypoventilation do tarde-início (LO-CHS) e a síndrome central congenital do hypoventilation (CCHS) não foi estabelecido. CCHS e os LO-CHS foram associados com os tumores neural da crista, tais como o ganglioneuroblastoma e o ganglioneuroma, e ocorrem geralmente na presença de um sistema nervoso central histològica normal. Pelo menos 10 encaixotam relatórios LO-CHS idiopáticos da evidência caracterizada da deficiência orgânica hypothalamic (HD), incluindo o hyperphagia, o hypersomnolence, o dysregulation térmico, o lability emocional, e os endocrinopathies. Nós relatamos em uma caixa de LO-CHS/HD tratada com sucesso pela ventilação de pressão positiva intermitente nasal (NIPPV). Apesar dos commonalties com CCHS, nós propor que LO-CHS/HD seja uma síndrome clínica distinta. Além do que a idade marcada diferente na apresentação, as características da deficiência orgânica hypothalamic não são consideradas em CCHS. A revisão da literatura foi empreendida esclarecer mais o espectro cheio da doença. ( info) |
7/182. Resection de um granuloma do histiocytosis da pilha de Langerhans do hipotálamo: relatório do caso. O curso natural e o tratamento óptimo para o histiocytosis hypothalamic isolado da pilha de Langerhans (LCH) são desconhecidos. Nós descrevemos uma fêmea adulta em quem o resection total de um granuloma hypothalamic de LCH foi executado 12 anos após o resection transphenoidal de um adenoma pituitário. Uma revisão retrospectiva do espécime histológico da primeira operação revelou as pilhas positivas de CD1a características de LCH junto com um adenoma do plurihormonal 12 anos mais adiantado. Nenhuma outra manifestação de LCH foi encontrada e MRI do cérebro na última continuação 4 anos depois que a cirurgia não mostrou nenhuma lesão periódica ou adicional. O diagnóstico de LCH hypothalamic isolado é somente possível pela biópsia e nosso caso demonstra o feasability de um resection total bruto em determinados casos. ( info) |
8/182. Regressão espontânea de astrocytomas low-grade na infância. Um menino dos anos de idade 8 com tipo do neurofibromatosis - 1 (NF1) e um astrocytoma pilocytic juvenil biópsia-provado região hypothalamic/chiasmatic foi seguido com o MRIs de série sobre 4 anos. A regressão espontânea do tumor foi seguida pela progressão e pela biópsia; 6 meses mais tarde, o tumor regressed outra vez. Esta regressão bimodal é rara, mas destaques a história natural variável de gliomas low-grade nas crianças com NF1 e a dificuldade na resposta de avaliação de tais tumores à terapia. ( info) |
9/182. A utilidade do tomography computado da única emissão adiantada do fotão (SPECT) na epilepsia gelastic neonatal associou com o hamartoma hypothalamic. A epilepsia de Gelastic, ou as apreensões de riso, são uma manifestação rara da apreensão associada frequentemente com o hamartoma hypothalamic. Este tipo da apreensão está descrito bem em umas crianças e em uns adultos mais velhos, mas estêve relatado somente raramente nos neonates, reconhecidos muitas vezes no retrospecto quando as crianças são mais idosas. Nós relatamos uma criança diagnosticada em 3 meses da idade com uma grande massa hypothalamic depois que avaliação para os períodos que ocorrem desde o nascimento. Os períodos foram caracterizados pelos estouros do hyperpnea, seguidos pelo " repetido; cooing" respirações, giggling, e sorrindo. Estes períodos foram reconhecidos logo após o nascimento no quarto de entrega, e ocorridos em 15-20 intervalos minutos. Não interromperam a alimentação e ocorrido durante o sono. Na referência a nosso centro, o paciente foi anotado prosperar, com examinações médicas e neurológicas normais à exceção de seus períodos. A avaliação do laboratório era normal, como eram glândula endócrina e as avaliações ophthalmologic. Neuroimaging foi executado, com a imagem latente de ressonância magnética que demonstra um grande isodense de 2.8 cm, nonenhancing a massa hypothalamic. O electroencefalograma era anormal, demonstrando afiado bi-frontal e ponto-acena descargas. O Vídeo-EEG não demonstrou as descargas ictal associadas com o patient' períodos de s. O tomography computado da única emissão do fotão (SPECT) demonstrou a tomada ictal dramática na área do tumor, com normalização durante a fase interictal. A excisão parcial do tecido hamartomatous melhorou mìnima os períodos. Em conclusão, este paciente manifestou uma apresentação incomun, adiantada de um tipo raro da apreensão. A exploração de SPECT confirmou o epileptogenesis intrínseco do hamartoma, mais adicional justificando uma aproximação cirúrgica a tais pacientes. A intervenção cirúrgica adiantada é indicada provavelmente na tentativa de minimizar geralmente ou impedir os sequelae cognitivos e comportáveis - considerado com este tipo da apreensão. ( info) |
10/182. Círculos de ensino da endocrinologia: amenorrhea preliminar em uma mulher dos anos de idade 17. Esta endocrinologia que ensina círculos documenta a avaliação de uma mulher 17.7 dos anos de idade com o amenorrhea preliminar. O sincronismo normal de marcos miliários desenvolventes para mulheres novas do adrenarche e pubarche com a maturação e o crescimento pubertal é revisto, como são etiologia para o amenorrhea. O diagnóstico diferencial do problema é desenvolvido do patient' visita da inicial de s ao diagnóstico e ao tratamento. Os destaques da gerência desta mulher nova depois que um diagnóstico do craniopharyngioma é discutido igualmente. Este caso clínico emfatiza a importância de compreender marcos desenvolventes normais e de detectar o amenorrhea fisiologia-associado aberrante mesmo quando selecionando análises laboratoriais parece normal de modo que os defeitos no desenvolvimento normal possam ser endereçados mais cedo na vida. ( info) |