1/208. El tratamiento acertado de la nefritis rápidamente progresiva del lupus se asoció a los anticuerpos antis-MPO por las inmunoglobulinas intravenosas. Divulgamos un caso de eritematoso de lupus sistémico (SLE) asociado a los anticuerpos citoplásmicos de la glomerulonefritis crescent y del anti-neutrófilo myeloperoxidase-específico (MPO-ANCA). Un paciente femenino japonés de 34 años diagnosticado con SLE desarrolló rápidamente falta renal progresiva y síndrome nefrótico. La hemodialisis fue requerida para restaurar la función renal. La terapia del pulso de Methylprednisolone seguida por el plasmapheresis no suprimió la progresión de la falta renal, así que la trataron con la terapia intravenosa de la inmunoglobulina de la alto-dosis (IV-IG), que fue tolerada bien y previno con eficacia falta renal. Una biopsia renal demostró la nefritis proliferativa difusa del lupus (clasificación IVc del WHO) con la formación crescent predominante y depósitos inmunes subendoteliales escasos. Estos resultados indican que, además de la nefritis del lupus, qué resulta generalmente de la deposición de la circulación o de complejos inmunes localmente formados, MPO-ANCA se puede implicar en la patogenesia de la glomerulonefritis crescent. Además, proponemos que IV-IG sea una terapia eficaz para la crisis renal MPO-ANCA-relacionada en nefritis del lupus. ( info) |
2/208. Un caso de los distensae edematosos de las estrías en nefritis del lupus. Una muchacha de 17 años con eritematoso de lupus sistémico presentado con las estrías abdominales edematosas dolorosas. La habían tratado con el esteroide sistémico para el eritematoso de lupus sistémico. A la hora de la presentación, ella había ganado precipitadamente 10 kilogramos de debido a la nefritis combinada del lupus. El encontrar histopatológico de los distensae edematosos de las estrías incluyó el edema cutáneo con la separación de fibras del colágeno y de pequeñas fibras elásticos hechas fragmentos. Los distensae edematosos de las estrías son infrecuentes pero pueden convertirse de los efectos combinados del edema glucocorticoide y generalizado. ( info) |
3/208. Amyloidosis y sacroiliitis sistémicos en un paciente con eritematoso de lupus sistémico. Divulgamos un caso de una hembra de 25 años con eritematoso de lupus sistémico juvenil del inicio quién desarrolló amyloidosis secundario sistémico con la implicación renal y gastrointestinal. Ella también ha tenido muestras radiológicas del sacroiliitis asintomático bilateral sin dolor de un espalda más bajo o el antígeno HLA-B27. ( info) |
4/208. Intercambio del plasma de Cryosupernatant en el tratamiento del síndrome del anticuerpo del antifosfolípido con nefritis del lupus. Divulgamos un caso de una hembra de 22 años con el síndrome del anticuerpo del antifosfolípido (APS) asociado a eritematoso de lupus sistémico en quién el intercambio cryosupernatant del plasma era eficaz y mejorado la trombosis venosa refractaria en sus piernas y trombocitopenia de recaída. Un espécimen renal de la biopsia demostró no sólo características de la nefritis activa del lupus pero también de la trombosis arteriolar renal cuál se considera ser un tipo de microangiopathy trombótico (TMA). Porque un papel patológico de los multimers inusualmente grandes del factor de von willebrand (vWF) se ha divulgado en pacientes con TMA incluyendo púrpura thrombocytopenic trombótica, el intercambio del plasma usando el reemplazo con cryosupernatant, que está libre de multimers inusualmente grandes del vWF, es probable ser una opción de la modalidad del tratamiento para los pacientes con los APS de recaída refractarios y crónicos que manifiestan TMA. ( info) |
5/208. Eritematoso de la peritonitis esclerótica y de lupus sistémico: un informe de dos casos. OBJETIVO: Para aumentar el conocimiento de una asociación posible de la peritonitis esclerótica en pacientes con eritematoso de lupus sistémico (SLE). MÉTODOS Y RESULTADOS: Sobre el curso de 17 años (del enero de 1981 al diciembre de 1997), trataron a 371 pacientes con la diálisis peritoneal ambulativa continua (CAPD) en el centro médico del Acometer-Presbiteriano-St Lukes. Siguieron a los pacientes en CAPD para un promedio de 25 /- 21 meses (SD) con un punto medio de 19 meses (gama 0.2-115 meses). Durante este tiempo diagnosticaron a solamente 2 (0.5%) pacientes con la peritonitis esclerótica, y ambos tenían SLE con evidencia en curso de la enfermedad activa mientras que en CAPD. Con un total de 26 pacientes de SLE que son tratados con CAPD durante el período de observación, el predominio de la peritonitis esclerótica se puede decir para ser tan alto como el 8% en esta población paciente. CONCLUSIÓN: Estos casos sugieren que las enfermedades autoinmunes, tales como SLE, que son bien sabido causar serositis inmune-mediado puedan representar un factor adicional que predispone al desarrollo de la peritonitis esclerótica en los pacientes tratados con CAPD. ( info) |
6/208. Nefritis del lupus en leucemia myelomonocytic juvenil. Una muchacha de 13 años desarrolló nefritis del lupus y la tiroiditis de Hashimoto en la fase crónica de la leucemia myelomonocytic juvenil (JMML). En la edad 7 meses, la diagnosticaron como teniendo JMML basado en la hepatosplenomegalia, la leucocitosis, la trombocitopenia, los niveles crecientes de hemoglobina fetal, y el crecimiento in vitro espontáneo de los progenitores del granulocyte-macrófago. En el inicio de JMML, ella tenía hypergammaglobulinemia, los anticuerpos antinucleares, los factores reumatoides y anticuerpo anti-liso del músculo. La habían colocado en el mercaptopurine oral 6 por cerca de 12 años, con la mejora clínica. En la edad 13 años, la encontraron para tener hematuria y proteinuria. Ella también desarrolló artritis y Raynaud' fenómeno de s también. Ella tenía los anticuerpos antinucleares, los factores reumatoides, LE phenomenon, el factor nefrítico de beta-1C (C3) (C3NeF), los anticuerpos del antitiroideo, y hypocomplementemia. Los especímenes renales de la biopsia revelaron un aumento difuso en las células y la matriz mesangial por microscopia ligera, y la coloración intensa de IgG, de Clq y de C3 por microscopia de la inmunofluorescencia. El estudio hormonal demostró en última instancia funciones disminuidas de la tiroides. La diagnosticaron tan como nefritis del lupus y tiroiditis de Hashimoto. El paciente es el primer ejemplo para demostrar relación estrecha entre las anormalidades de la célula de vástago en JMML y el desarrollo de desordenes autoinmunes abiertos. ( info) |
7/208. Nefritis del lupus en un varón joven anticuerpo-negativo antinuclear. La presencia simultánea de clase III y lesiones renales de la clase V. Divulgamos alrededor de a un varón blanco de 27 años, un caso sabido de la nefritis del lupus de la clase III con un título antinuclear muy alto del anticuerpo (ANECDOTARIO), que después de 10 años de remisión clínica y serológica completa presentó con el desarrollo repentino de la erupción malar, del proteinuria y de un aumento en la creatinina del suero. Los estudios serológicos repetidos eran todos negativos para la ANECDOTARIO. Una biopsia del riñón de la repetición divulgó la presencia de nefritis segmentaria focal del lupus del glomerulosclerosis (clase IIIc) sobrepuesta con una nueva nefritis membranosa del lupus (clase V). ( info) |
8/208. Immunoadsorption como herramienta para el immunomodulation del sistema inmune humoral y celular en enfermedad autoinmune. Immunoadsorption sobre la proteína estafilococia A es una técnica extracorporal semiselective desarrollada recientemente de la adsorción para las inmunoglobulinas aplicadas en los pacientes que sufren de enfermedad autoinmune severa. Su efecto sobre el sistema inmune humoral y celular fue investigado usando análisis inmunológicos estándar. La capacidad de la eliminación para las subclases totales 1, 2, y 4 de IgG y de IgG era más el de 90% pero para la subclase IgG3 variada entre 30 y el 90%. Los autoanticuerpos, e.g., membrana del sótano (anti-GBM), antis-cardiolipin antis-dsDNA, anti-glomerulares, y los anticuerpos (antis-HLA) anti-humanos del antígeno del leucocito, fueron eliminados en cantidades comparables. La afinidad de la proteína A para circular los complejos inmunes (CIC) era 300 veces mayor que para IgG soluble. La expresión de HLA-II en monocitos y linfocitos de T fue reducida en un cierto plazo durante NIC repetida (IA). El número de linfocitos activados de T disminuyó mientras que el porcentaje de las células de T ingenuas aumentó. Un cociente disminuido CD4/CD8 normalizado durante el tratamiento de IA. Estos resultados indican que IA modula activamente el humoral así como el sistema inmune celular además de su inmunoglobulina que reduce efecto. ( info) |
9/208. Mejora en nefritis del lupus después del tratamiento con una preparación herbaria china. OBJETIVO: Para estudiar el efecto de una decocción herbaria china (cm), que contuvo 21 diversas hierbas, sobre la remisión clínica en un paciente con nefritis del lupus y síndrome nefrótico crónico. DISEÑO: Informe del caso que describe los marcadores clínicos y del laboratorio de la actividad del lupus en el paciente antes y después del tratamiento con el cm. También estudiamos el efecto in vitro del cm y de su extracto hidrofóbico sobre la producción espontánea de IgG por las células mononucleares de la sangre periférica (PBMCs) a partir de 12 pacientes con eritematoso de lupus sistémico (SLE) comparado con 9 temas sanos del control. RESULTADOS: La producción espontánea de PBMC IgG era perceptiblemente más alta en pacientes con SLE (medio /- los g/l del SD, 20.4 /-10.6 x 10 (- 5)) comparado con g/l) de los controles (4.7 /-1.9 x 10 (- 5) (P ( info) |
10/208. Encrucijada de los efectos de la terapia del pulso del ciclofosfamida para la nefritis del lupus--experiencia de 11 casos. En este estudio la hora para el gravamen inicial de la terapia intravenosa mensual del pulso del ciclofosfamida (CP) se discute para un mejor resultado con menos complicaciones. Once pacientes con la nefritis del lupus (LN) resistente a la terapia convencional (< del nivel de la creatinina del suero; o = 2.7 mg/dl) fueron dados a 500 mg/m2 del CP 7-9 veces con un intervalo de un mes. La proteína urinaria (para arriba) disminuyó en todos los pacientes después de 3 cursos de la terapia del pulso del CP y guardó niveles similares después de eso. En un grupo de pacientes (n = 7), encima de disminuido al < 2 g/day después de 3 cursos, mientras que en el otro grupo (n = 4), no disminuyó al < 4 g/day. La separación de la creatinina aumentó en 0-100% en el grupo anterior, mientras que disminuyó por 5-20% en el último grupo después de 6-9 cursos. Función renal de los pacientes con respuesta escasa después de que 3 cursos tendieran a no demostrar ninguna otra mejora o empeoraran después de eso, aunque encima de disminuido durante terapia del pulso del CP. Una dosis relativamente pequeña de la terapia del pulso del CP (500 mg/m2) era útil en la mayoría de los pacientes de LN sin importar la histología renal y era importante pensado determinar sus efectos después de 3 cursos para una predicción del curso clínico. La modificación del protocolo en aquel momento pudo ser necesaria en vista de dosis o el intervalo de la administración del CP especialmente para los pacientes con resultado escaso. ( info) |