1/82. Infantil myofibromatosis av triceps upptäckts av prenatala sonography. En prenatala sonographic rutinundersökning vid 36 veckor mensstörningar ålder visade en solid och något inhomogena soft-vävnad tumör på en fostret vänstra överarmen. Massan i vänstra triceps brachii muskel mätt 8 x 7 x 5 cm vid födseln. Grund av progressiva flexion contracture i den vänstra vinklad gemensamt, vid 2 månaders ålder genomgick barnet radikala samband av tumör, spara vissa muskel fibrer. Lätta mikroskopiska och immunohistochemical studier visade myofibromatosis. Varken tumör eller funktionell störning i armen var uppenbart 3 år efter kirurgi. ( info) |
2/82. Solitary njurmedicinska myofibromatosis: en ovanlig orsak till Infantil högt blodtryck. Inledning: Renovascular sjukdom svarar för de allra flesta fall av Infantil högt blodtryck med komplikationer efter umbilical kranskärlens catheterization brett sortiment, mest i de nyfödda period och fibrodysplastic organskador till följd av renal gatan brett sortiment, mest utanför neonatal perioden. Vi rapporterar en tidigare obeskriven orsak till renovascular högt blodtryck: solitary njurmedicinska myofibromatosis. FALL rapport: En 9-månader gammal manliga spädbarn transporterades till intensiv vård enheten vid barnens sjukhus i Denver, colorado, för utvärdering och behandling av en Dilaterad kardiomyopati och allvarliga systemiska högt blodtryck. Barnet hade giltighetstid utan perinatal problem. Barnet krävs specifikt, aldrig umbilical kranskärlens catheterization. Han var väl till 6 månaders ålder när hans föräldrar noterade dålig viktökning. Vid 9 månaders ålder utvärderades han på återförvisning sjukhuset för underlåtenhet att frodas. Undersökning var han konstaterade för att ha ett blodtryck av 170/110 mm Hg, men inte andra avvikelser. Ett bröst radiograph visade cardiomegaly. Laboratoriestudier visat normala elektrolyter, blod kväve som urea och kreatinin. Dock visat urinprov 4 protein utan röda blodkroppar. En echocardiogram visade allvarliga vänstra Ventrikulärt dilatation med ett utkast till 16%. Om inresa och vistelse noterades barnet för att vara cachectic. Hans vital tecken, inklusive blodtryck, var normala för ålder. Fysisk undersökning var överhuvudtaget. serum elektrolyter, blod kväve som urea och kreatinin var normala. Echocardiographic studies föreslog en hypertrophic Dilaterad kardiomyopati. Han startade på digoxin och kaptopril. Därefter visade han episodic hypertoni alltifrån 170/90 till 220/130 mm Hg. En upprepad echocardiogram 24 timmar efter upptagande visat en rent hypertrophic kardiomyopati. verapamil och nifedipine lades till behandlingsschema i ett försök till bättre kontroll av blodtryck utan framgång. Urin och blod för läkemedelsmyndigheten och plasma renin verksamhet, skickades respektive och behandling med phentolamine inletts på grund av en möjlig feokromocytom. En spiral buken datoriserade tomographic skanning visade en markant onormal rätt njure med linjär randig områden i förkalkning runt hilum och också ett område med nonenhancement i den bakre övre polen. Binjurarna och den vänstra njuren var normala. Doppler ultraljud visade en minskning i rätt renal kranskärlens flow. De skattade läkemedelsmyndigheten var normala och kirurgi har schemalagts efter blodtryck togs under kontroll av medicinsk behandling. Vid kirurgi hittades tumorous vävnad och blodpropp i renal gatan i höger övre nordpolen. En rätt nephrectomy utfördes. Patologiskt undersökning av njuren visade förekomst av en diffus spindel cell spridning i interstitium av njuren. Angiogenic/angiocentric karaktär av spridningen påvisades i flera stora renal fartyg. Lumen för de flesta fartyg var minskat och vissa fartyg som var helt göra med recanalization och dystrofa calcifications iakttas. Immunfärgning av tumör visat stark desmin och vimentin positivitet och minimal Aktin positivitet i spindel cellerna. Mitotiska verksamhet noterades inte pågår spindel cell. Dessa patologiskt ändringar var förenligt med en diagnos av Infantil myofibromatosis (IM). Barnets preoperative plasma renin verksamhet var 50 712 ng/dL/h (referens intervall, 235-3700 ng/dL/h). DISKUSSION: Orsakerna till systematiska högt blodtryck i Linda är många men renal orsakerna är överlägset den vanligaste. Njurmedicinska kranskärlens pylorusstenos eller blodpropp står för 10% till 24% av fallen av Infantil högt blodtryck. Njurmedicinska gatan blodpropp är vanligtvis en följd av umbilical kranskärlens catheterization, som också kan leda till embolization av renal gatan. Njurmedicinska gatan pylorusstenos kan härröra från fibrodysplastic lesioner (74%), buk aortitis (9%), en komplikation njurtransplantation (5%) och ren. ( info) |
3/82. Pancreatoduodenectomy för neonatal myofibromatosis av bukspottkörteln. Myofibromatosis är en sällsynt missbildning som består av en eller flera fibrösa härdarna i huden, mjuka vävnader, ben och inre organ. Författarna rapportera unika fallet med en nyfödda som presenterade med obstruktiv gulsot som orsakas av en enda myofibroma i huvudet av bukspottkörteln som behandlades framgångsrikt av pancreatoduodenectomy på den åttonde dagen i livet. ( info) |
4/82. Sporadiska unifocal Infantil myofibromatosis omfattar skalle. Fallbeskrivning. Infantil myofibromatosis omfattar skalle är en godartad sjukdom om det finns en solitary lesion. Formuläret multifokal skalle medverkan får dock förebåda en dödlig kurs 1 år av liv om det finns hjärta, lungor eller mag-tarmkanalen involveras. Författarna rapportera fallet med en 3-årig pojke med en utvidgande vänstra övre skull skada som hade funnits sedan Linda. Ökar smärta och behovet av att få vävnader för diagnostik som ledde till samband för skada som är med hjälp av en liten craniectomy. Ytterligare utvärdering visade inga andra skador. En mycket ovanlig sjukdom presenteras, och behovet av Förproduktion hos barn som är yngre än 2 år föreslås för att utesluta hjärt, pulmonell eller mag engagemang. ( info) |
5/82. Ett fall av medfödda flera myofibromatosis utvecklas i ett spädbarn. BAKGRUND: Infantil myofibromatosis präglas av utveckling av företaget, diskret, kött-färgad till lila härdarna i hud, muskler, ben eller subkutan vävnad. I de fall utan visceral deltagande är prognosen utmärkta med förväntade spontan regression av härdarna i 1 till 2 år. Visceral organskador är förknippad med betydande sjuklighet och dödlighet i allmänhet inom de första månaderna av liv sekundärt till hindrande av ett avgörande orgel, underlåtenhet att frodas eller infektion. observation: Presenterar vi ett fall av medfödda myofibromatosis inledningsvis presenterar som en enda, asymtomatiska nodule på midback om en vit pojke annars friska 1-månader gammal. Under de efterföljande 6 månaderna utvecklas barnet en vänster-sidiga huvudet lutning med bildandet av ytterligare myofibromas huden och muskulatur, men utan visceral engagemang. Fysiska kontroller har fortsatt att visa ålder-lämpligt tillväxt och utveckling. SLUTSATS: Kliniker bör vara medvetna om denna sällsynta men potentiellt livshotande enhet och överväga Infantil myofibromatosis i differentialdiagnos av pediatrisk dermal och subkutan härdarna, särskilt när är associerad med en ny uppkomsten av huvudet lutning. Nära klinisk uppföljning rekommenderas i samtliga fall av Infantil myofibromatosis. ( info) |
6/82. del(6)(q12q15) som enda cytogenetiska anomali i ett fall av solitary Infantil myofibromatosis. Vi beskriver ett fall av lätta mikroskopiskt typiska solitary, Infantil myofibromatosis i en 6 - månader gammal pojke. Myofibroblastic differentiering av tumör stöddes av immunohistochemical och strukturella analyser. Cytogenetic och fisk analyser visade en pseudodiploid Karyotyp med en varvad radering av en kromosom 6, del(6)(q12q15), långa arm som enda anomali. Resultaten visar nyttan av cytogenetics och fisk med att skilja denna typ av skada från Infantil tumörceller. Bäst vi vet är detta den första cytogenetiska analysen av solitary Infantil myofibromatosis. ( info) |
7/82. Solitary form av Infantil myofibromatosis: en histologic, immunohistochemical och electronmicroscopic studie av en regressing tumör under 20-månader. Vi presenterar de upprepade kliniska, histologic, immunohistochemical och strukturella observationer på en testning myofibromatous tumör under 20-månader. En 6-dagsgamla japanska hona hade en solitary tumör på sin vänstra handled vid födseln. En biopsi hade premiär vid 16 dagar, när det var sannolikt att tumör fullt utvecklad. Därefter, återgått tumör gradvis. En andra biopsi framfördes på 58 dagar, när tumör var redan i en fas av tidiga regression. Slutligen var tumör resected vid 20 månader, när det var i en fas av sen regression. Vår studie visat att hushållens omogna histiocytic celler övervägt över spindel celler i första biopsi förlagan, men därefter tidigare cellerna minskade eller försvunnit parallellt med ökningen av de sistnämnda celler, som visade egenskaper liknar myofibroblasts, i regressing skador. Detta bevis tyder på att hushållens omogna histiocytic cellerna är prekursorer spindel celler. Spindle celler i fasen av tidiga regression visade också många vacuoles och lipid-liknande droppar i cytoplasma, trots att de aktivt producerat stora mängder av glykogen. Dessa resultat tyder också på att tumör regression resultat från cytoplasmatisk vacuolation och avbrott i spindel celler. Våra resultat anses för första gången visar kliniska och histologic funktionerna av de olika utvecklingsmässiga eller regressivt faserna av Infantil myofibromatosis. ( info) |
8/82. Solitary Infantil myofibromatosis innefattar nyckelbenets. En sällsynt solitary Infantil myofibromatosis av ben är rapporterat i rätt nyckelbenets om en 15-årig pojke. En radiograph visade en osteolytic skada med en kraftig marginal och en sklerotisk kraterrand. CT visade en omskriven lesion med liten utvidgning av hjärnbarken. Om MRI lesion verkade isointense till muscle på T1-viktade bilder, ljus på T2-viktade bilder, och visade markerade gadolinium förbättring. Patienten var väl, utan bevis för att dumpningen eller metastasering, 4 år och 5 månader efter samband. ( info) |
9/82. Infantil myofibromatosis: en fallstudie och genomgång av litteratur. Infantil myofibromatosis är ett ovanligt tillstånd allmänhet presenterar under perioden nyfödda. det fall som rapporteras är hondjur som nyfödda som hade flera organskador som skal, subkutan vävnad, skelettet muskler, ben och lungor. Sjukdomen diagnostiserades grund av lätt påtaglig huden tumörer och subkutan härdarna som var uppenbart omedelbart efter födseln. Diagnosen inrättades genom histopatologisk undersökning av en nodule som visade en spindel-hos mesenchymatogenic lesion visar den morfologiska och immunblot-fenotyp egenskaper hos myofibroblastic differentiering. Histologic bilden, kombinerat med de kliniska manifestationerna och bildframställning resultat, är förenliga med Infantil myofibromatosis. Nyfödda fysiska tillstånd var utmärkt och förblir så sex månader senare. Tumörer i huden och subkutan härdarna har gradvis återgått utan terapi. Vid sex månaders ålder är fyra (4) härdarna påtaglig, barnet är under ständig kontroll. ( info) |
10/82. Desmoid tumörer i handen. Vi rapporterar om ett 3-åriga barn med en desmoid tumör i handen, som är en mycket sällsynt plats. Desmoid tumörer i handen är svåra att behandla på grund av de många viktiga strukturer som koncentreras till området samt infiltrative och återkommande karaktären av dessa tumörer. ( info) |