1/18. Myokymia facial contínuo na esclerose múltipla: tratamento com toxina botulinum. O myokymia facial contínuo (CFM) é um movimento undulating, vermicular involuntário que propagações através dos músculos faciais e é associado com um teste padrão electromiográfico característico. É um sinal clínico infrequënte que ocorra quase sempre em lesões intrínsecas do brainstem, particular na esclerose múltipla (MS). Está geralmente atual por somente algumas semanas, mas pode persistir por longos períodos de hora que é muito incômoda para pacientes. Nós relatamos 2 casos com MS e o myokymia hemifacial contínuo que persistimos para até 1 mês que desapareceu após a injeção da toxina botulinum. A toxina Botulinum A (BTX-A) foi usada com sucesso para tratar uma variedade de distonias focais e ocasionalmente no myokymia dos orbicularis, mas seu uso não foi relatada no myokymia hemifacial contínuo. BTX-A parece ser eficaz e cofre forte para tratar o myokymia facial persistente em pacientes do MS. ( info) |
2/18. Um exemplo do myokymia oblíquo superior observado por um sistema da imagem-análise. O myokymia oblíquo superior é um microtremor do olho que causa a monocular o oscillopsia de torção. Um procedimento modificado de Harada-Ito foi usado para tratar uma caixa da doença em uma mulher dos anos de idade 20. Os autores usaram a análise da vídeo-imagem pre- e para avaliar postoperatively o efeito da cirurgia em movimentos de olho de torção anormais. Esta análise revelou que antes da cirurgia, o movimento de torção anormal teve um ciclo muito regular (duração do ataque, 8.0 /- 0.5 s; intervalo de tempo entre os ataques, 18.7 /- 3.2 s; n = 9). Após a cirurgia, a amplitude do movimento de olho de torção anormal foi reduzida, e o oscillopsia tinha melhorado subjetiva, embora o ciclo do movimento permanecesse inalterado. O authors' a análise da vídeo-imagem, que usou o striation da íris, provou ser um método útil para a medida clínica de movimentos de olho de torção. ( info) |
3/18. Remissão do myokymia oblíquo superior após a descompressão microvascular. O myokymia oblíquo superior (som) é uma desordem da mobilidade da ocular caracterizada pela diplopia do oscillopsia, a vertical ou a de torção, combinada às vezes com a sensação de pressão. Embora a base pathophysiological fosse obscura, os relatórios da caixa isolada documentaram sua associação com os processos patológicos intracranial. Nós apresentamos um exemplo do som associado com uma compressão vascular do quarto nervo na zona da saída da raiz. Depois da descompressão microneurosurgical, o som resolvido completamente e a paralisia do quarto nervo ocorreram. Isto estava perturbando menos. ( info) |
4/18. Mudanças funcionais e reações adversas após o tratamento bem sucedido do myokymia hereditário: um relatório do caso. Myokymia é um movimento vermiform do músculo que possa ser encontrado nas circunstâncias em que há uma patologia ao nervo periférico a esse músculo. Há as síndromes herdadas que podem apresentar com o músculo que grampeia e o myokymia que foi descrito, mas pouca informação existe na continuação a longo prazo. Estude neste caso, uns 12 a menina dos anos de idade que teve um formulário herdado do myokymia, como determinado pela examinação clínica, por resultados electromiográficos, e por antecedentes familiares. A modalidade da herança pareceu ser dominante autosomal com penetração reduzida. Carbamazepine foi usado com sucesso para tratar esta desordem. As medidas foram feitas da força e da resistência antes e depois do tratamento; a melhoria significativa foi considerada na resistência com pouco efeito na força. O paciente podia interromper o carbamazepine sem retorno dos sintomas e não foi limitado subseqüentemente em suas atividades. O retorno dos sintomas foi considerado com tratamento do prednisone para a asma agravada. Os sintomas resolvidos com reinício do carbamazepine e weaning do prednisone. A discussão é apresentada no mecanismo possível por que a terapia do anticonvulsivo e do esteróide exerce seus efeitos no myokymia. ( info) |
5/18. A compressão vascular como uma causa do myokymia oblíquo superior divulgou pela imagem latente de ressonância magnética da fino-fatia. FINALIDADE: Para descrever um exemplo do myokymia oblíquo superior em que a imagem latente de ressonância magnética da fino-fatia (MRI) pareceu mostrar a compressão vascular do nervo trochlear. MÉTODOS: Uma mulher dos anos de idade 50 apresentou com o oscillopsia episodic do monocular. as examinações Neuro-ophthalmologic mostraram o microtremor intermitente do intorsional de seu olho direito, diagnosticado como o myokymia oblíquo para a direita superior. a Fino-fatia (1.6 milímetros) MRI, usando-se estragou o inclinação recordou a aquisição no de estado estacionário, foi empregada para examinar o nervo trochlear em seu curso através da cisterna ambiental. RESULTADOS: A imagem latente divulgou uma filial da artéria cerebral de posterior imediatamente junto ao nervo trochlear direito. CONCLUSÃO: Estes resultados da ressonância magnética sugerem que uma causa do myokymia oblíquo superior possa ser compressão vascular do tronco do nervo trochlear. ( info) |
6/18. Myokymia e epilepsia neonatal causados por uma mutação no sensor da tensão da canaleta de KCNQ2 K . KCNQ2 e KCNQ3 são dois subunits homologous da canaleta de K ( ) que pode combinar para dar forma às canaletas heterotetrameric com propriedades das canaletas neuronal de M. as mutações da Perda--função em um ou outro subunit podem conduzir às convulsões neonatal familial benignas (BFNC), uma epilepsia generalizada, idiopática do recém-nascido. Nós descrevemos agora uma síndrome em que BFNC é seguido mais tarde na vida pelo myokymia, contrações involuntários dos músculos esqueletais. Todos os membros afetados da família de myokymia/BFNC carreg uma mutação (R207W) que neutralizasse um ácido aminado carregado no segmento do tensão-sensor S4 de KCNQ2. Esta substituição conduziu a um deslocamento da ativação tensão-dependente de KCNQ2 e de um retardamento dramático da ativação em cima da despolarização. Myokymia é pensado para resultar do hyperexcitability do motoneuron mais baixo, e certamente KCNQ2 e os mRNAs KCNQ3 foram detectados no chifre anterior da medula espinal onde as pilhas dos motoneurons mais baixos se levantam. Nós propor que uma diferença em testes padrões do acendimento entre os motoneurons e os neurônios centrais, combinados com a ativação dràstica retardada da tensão do mutante de R207W, explique porque este mutante KCNQ2 particular causa o myokymia além do que BFNC. ( info) |
7/18. Morvan' síndrome de s: sistema nervoso periférico e central e participação cardíaca com os anticorpos às canaletas tensão-bloqueadas do potássio. Morvan' s ' chorea' fibrillary; ou Morvan' a síndrome de s é caracterizada pelo neuromyotonia (NMT), pela dor, pelo hyperhydrosis, pela perda de peso, pela insónia severa e pelas alucinação. Nós descrevemos um homem envelhecido 76 anos com NMT, dysautonomia, arritmia cardíaca, a falta de lento-acena o sono e o sono anormal do movimento de olho rápido. tinha levantado as canaletas tensão-bloqueadas dos anticorpos K do soro ( ) (VGKC), as faixas do oligoclonal em seu CSF, o norepinephrine marcada aumentado do soro, o cortisol aumentado do soro e ritmos circadian reduzidos do nível e os ausentes do prolactin e do melatonin. Os resultados do neurohormonal e muitos das características clínicas eram muito similares àqueles na insónia familial fatal, uma doença hereditária do prião que fosse associada com as mudanças degenerative thalamic. Impressionante, entretanto, todos os sintomas em nosso paciente do MFC melhoraram com troca do plasma. O paciente morreu inesperada 11 meses mais tarde. Na autópsia, havia um adenocarcinoma pulmonar, mas a patologia do cérebro mostrou somente um microinfarct no hipocampo e em nenhumas mudanças thalamic. Os NMT e alguns das características autonómicas são prováveis ser relacionados diretamente aos anticorpos de VGKC que actuam na periferia. Os sintomas centrais puderam igualmente ser devido aos efeitos diretos de anticorpos de VGKC, ou talvez de outros autoantibodies ainda ser definidos, no sistema límbico com efeitos secundários em níveis do neurohormone. Alternativamente, as mudanças no secretion dos neurohormones na periferia puderam contribuir ao distúrbio central. O relacionamento entre anticorpos de VGKC, neurohormonal nivela, autonómico, límbico e as desordens de sono exigem um estudo mais adicional. ( info) |
8/18. Myokymia oblíquo superior: sustentação da imagem latente de ressonância magnética para a hipótese neurovascular da compressão. O myokymia oblíquo superior é uma desordem de movimento rara provavelmente causada pela compressão vascular do nervo trochlear. A exposição direta de tal compressão neurovascular pela imagem latente de ressonância magnética tem faltado. O objetivo deste estudo era avaliar a presença de contatos neurovascular nos pacientes com o myokymia oblíquo superior, usando um protocolo específico da imagem latente de ressonância magnética. Um total de 6 pacientes que sofrem do myokymia oblíquo superior direito submeteu-se à examinação neuro-ophthalmological detalhada, que mostrou o tónico ou o movimento de olho phasic. Todos os pacientes se submeteram à imagem latente de ressonância magnética, usando uma imagem latente de ressonância magnética Fourier transformam a interferência construtiva na seqüência de estado estacionário em combinação com o tempo de imagem latente de ressonância magnética da arteriografia da ressonância magnética de vôo ambos antes e depois da administração de Gd-DTPA. Com este protocolo, o nervo trochlear poderia ser visualizado em 11 de 12 lados (92%). O contato arterial foi detectado na zona da saída da raiz do nervo trochlear direito sintomático em todos os 6 pacientes (100%). Nenhum contato arterial foi identificado na zona da saída da raiz do nervo trochlear esquerdo assintomático em alguns dos 5 nervos esquerdos visualizados. Em conclusão, o myokymia oblíquo superior pode resultar do contato neurovascular na zona da saída da raiz do nervo trochlear, e deve conseqüentemente ser considerado entre as síndromes neurovascular da compressão. ( info) |
9/18. Um exemplo incomun de potenciais myokymic gravados electromiográficos: um relatório do caso. Os potenciais espontâneos anormais, especificamente myokymia, podem ocorrer das várias causas. Nós apresentamos o exemplo de uma mulher dos anos de idade 64 com uma história de 12 meses de escadas descendentes esquerdas da fraqueza e da dificuldade do pé. O patients' a história médica era significativa para a carcinoma do peito (nenhuma participação do nó), o hypercholesterolemia, e a deficiência da vitamina B (12). Teve previamente uma mastectomia radical modificada e uma quimioterapia recebida (5-flurouracil, methotrexate, Cytoxan [cyclophosphamide]), mas recebido nenhuma radiação. Tomou o simvastatin para o hypercholesterolemia e recebeu 12) injeções da vitamina B (para sua 12) deficiências de B (. Observou inicialmente seus sintomas quando começou a tomar o simvastatin, e foram agravados quando sua dose foi aumentada de 10 a 20mg/d. que os estudos Electrodiagnostic foram executados duas vezes em um intervalo de 6 meses. Os estudos da condução do nervo eram normais, mas a electromiografia inicial da agulha mostrou descargas myokymic significativas em iliopsoas bilaterais, em Magnus adutor, e nos músculos de deltoid esquerdos. O segundo electromyograph teve resultados similares, à exceção da ausência de descargas myokymic no músculo de deltoid esquerdo. As origens possíveis destas descargas myokymic são discutidas. ( info) |
10/18. A hipertrofia neurogenic Segmental do músculo associou com ferimento de radiação. Um homem dos anos de idade 48 apresentou com a hipertrofia esquerda painless do trapezius 20 anos após a radioterapia para a carcinoma nasopharyngeal. A amostragem do EMG não mostrou descargas myokymic, o recrutamento polyphasic reduzido da unidade de motor e o nenhum sinal da enervação ativa. O relacionamento entre a radioterapia, a hipertrofia plexopathy e neurogenic braquial do músculo é discutido. ( info) |