1/18. Myokymia facciale continuo nella sclerosi a placche: trattamento con la tossina botulina. Il myokymia facciale continuo (CFM) è un movimento undulating e vermicular involontario che diffusioni attraverso i muscoli facciali ed è associato con un modello elettromiografico caratteristico. È un segno clinico raro che si presenta quasi sempre nelle lesioni intrinseche del tronco cerebrale, specialmente nella sclerosi a placche (ms). È solitamente presente per soltanto alcune settimane, ma può persistere per i lungi periodi di tempo che è molto noioso per i pazienti. Segnaliamo 2 casi con il ms e il myokymia hemifacial continuo che persistiamo per fino a 1 mese che è sparito dopo l'iniezione della tossina botulina. La tossina botulina A (BTX-A) è stata usata con successo per trattare varie distonie focali ed occasionalmente in myokymia di orbicularis, ma il relativo uso non è stata segnalata in myokymia hemifacial continuo. BTX-A sembra essere efficace e cassaforte per il trattamento del myokymia facciale persistente nei pazienti del ms. ( info) |
2/18. Un caso del myokymia obliquo superiore osservato da un sistema di immagine-analisi. Il myokymia obliquo superiore è un microtremor dell'occhio che causa il oscillopsia di torsione monoculare. Una procedura modificata di Harada-Ito è stata seguita per trattare una cassa della malattia in una donna di 20 anni. Gli autori hanno usato l'analisi di video-immagine pre- e valutare postoperatorio l'effetto dell'ambulatorio sui movimenti di occhio di torsione anormali. Questa analisi ha rivelato che prima della chirurgia, il movimento di torsione anormale ha avuto un ciclo molto normale (durata dell'attacco, 8.0 /- 0.5 s; intervallo di tempo fra gli attacchi, 18.7 /- 3.2 s; n = 9). Dopo l'ambulatorio, l'ampiezza del movimento di occhio di torsione anormale è stata ridotta e il oscillopsia era migliorato soggettivamente, anche se il ciclo del movimento è rimanere identicamente. Il authors' l'analisi di video-immagine, che ha usato la striatura dell'iride, è risultato essere un metodo utile per la misura clinica dei movimenti di occhio di torsione. ( info) |
3/18. Remissione del myokymia obliquo superiore dopo decompressione microvascolare. Il myokymia obliquo superiore (SOM) è un disordine oculare di motilità caratterizzato dalla diplopia verticale o di torsione di oscillopsia, a volte unita con la sensazione di pressione. Anche se la base patofisiologica è poco chiara, i rapporti della cassa isolata hanno documentato la relativa associazione sui processi patologici intracranici. Presentiamo un caso del SOM connesso con una compressione vascolare del quarto nervo alla zona dell'uscita della radice. A seguito della decompressione microneurosurgical, il SOM completamente risolto e la paralisi del quarto nervo hanno accaduto. Ciò più di meno stava disturbando. ( info) |
4/18. Cambiamenti funzionali e reazioni avverse dopo il riuscito trattamento del myokymia ereditario: un rapporto di caso. Myokymia è un movimento vermiform del muscolo che può essere trovato nelle circostanze in cui ci è patologia al nervo periferico a quel muscolo. Ci è sindromi ereditate che possono presentare con il muscolo che limita e myokymia che è stato descritto, ma poche informazioni esistono sul follow-up a lungo termine. In questo caso studi, una ragazza di 12 anni ha avuto una forma ereditata di myokymia, come determinato da esame clinico, dai risultati elettromiografici e dalla storia di famiglia. Il modo di eredità è sembrato essere dominante autosomal con penetranza riduttrice. Carbamazepine è stato usato con successo per trattare questo disordine. Le misure sono state effettuate di resistenza e di resistenza prima e dopo il trattamento; il miglioramento significativo è stato veduto nella resistenza con scarso effetto su resistenza. Il paziente poteva interrompere il carbamazepine senza ritorno dei sintomi e successivamente non è stato limitato nelle sue attività. Il ritorno dei sintomi è stato veduto con il trattamento del prednisone per asma esacerbata. I sintomi risolti con il nuovo inizio del carbamazepine e lo svezzamento del prednisone. La discussione è presentata sul meccanismo possibile da cui la terapia dello steroide e dell'anticonvulsivo impiega i loro effetti sul myokymia. ( info) |
5/18. La compressione vascolare come causa del myokymia obliquo superiore ha rilevato da formazione immagine a risonanza magnetica della sottile-fetta. SCOPO: Per per descrivere un caso del myokymia obliquo superiore in cui la formazione immagine a risonanza magnetica della sottile-fetta (MRI) è sembrato mostrare la compressione vascolare del nervo trochlear. metodi: Una donna di 50 anni ha presentato con il oscillopsia monoculare episodico. gli esami Neuro-oftalmologici hanno mostrato il microtremor intermittente di intorsional del suo occhio di destra, diagnosticato come myokymia obliquo a destra superiore. la Sottile-fetta (1.6 millimetri) MRI, usando ha rovinato la pendenza ha ricordato l'aquisizione nello stato di stabilità, è stata impiegata per esaminare il nervo trochlear nel relativo corso tramite la cisterna ambientale. RISULTATI: La formazione immagine ha rilevato immediatamente un ramo dell'arteria cerebrale posteriore adiacente al nervo trochlear di destra. CONCLUSIONE: Questi risultati a risonanza magnetica suggeriscono che una causa del myokymia obliquo superiore possa essere compressione vascolare del tronco del nervo trochlear. ( info) |
6/18. Myokymia ed epilessia neonatale causati da una mutazione nel sensore di tensione della scanalatura di KCNQ2 K . KCNQ2 e KCNQ3 sono di due unità secondarie omologhe della scanalatura di K ( ) che possono unire per formare le scanalature heterotetrameric con le proprietà delle scanalature di un neurone di m. le mutazioni di Perdita-de-funzione in la una o la altra unità secondaria possono condurre alle convulsioni neonatali familiari benigne (BFNC), un'epilessia generalizzata e idiopatica dell'appena nato. Ora descriviamo una sindrome in cui BFNC è seguito più successivamente nella vita dal myokymia, contrazioni involontarie dei muscoli scheletrici. Tutti i membri commoventi della famiglia di myokymia/BFNC hanno trasportato una mutazione (R207W) che ha neutralizzato un amminoacido caricato nel segmento del tensione-sensore S4 di KCNQ2. Questa sostituzione ha condotto ad uno spostamento dell'attivazione tensione-dipendente di KCNQ2 e di un rallentamento drammatico dell'attivazione sulla depolarizzazione. Myokymia è pensato per derivare dal hyperexcitability del motoneuron più basso ed effettivamente sia KCNQ2 che mRNAs KCNQ3 sono stati rilevati nel corno anteriore del midollo spinale in cui le cellule dei motoneurons più bassi presentano. Proponiamo che una differenza nei modelli di infornamento fra i motoneurons ed i neuroni centrali, uniti con l'attivazione drasticamente ritardata di tensione del mutante di R207W, spieghi perché questo mutante particolare KCNQ2 causa il myokymia oltre che BFNC. ( info) |
7/18. Morvan' sindrome di s: sistema nervoso periferico e centrale e partecipazione cardiaca con gli anticorpi alle scanalature tensione-gated del potassio. Morvan' s ' chorea' fibrillare; o Morvan' la sindrome di s è caratterizzata dal neuromyotonia (NMT), dal dolore, dal hyperhydrosis, dalla perdita di peso, dall'insonnia severa e dalle allucinazioni. Descriviamo un uomo di 76 anni con NMT, dysautonomia, l'aritmia cardiaca, la mancanza di lento-fluttua il sonno ed il sonno anormale del movimento di occhio veloce. Aveva sollevato le scanalature tensione-gated degli anticorpi K del siero ( ) (VGKC), le fasce di oligoclonal nel suo CSF, la noradrenalina contrassegnato aumentata del siero, il cortisol aumentato del siero ed i ritmi circadiani assenti riduttori e del livello di prolactina e di melatonin. I risultati di neurohormonal e molti delle caratteristiche cliniche erano molto simili a quelli nell'insonnia familiare mortale, una malattia ereditaria del prion che è associata con i cambiamenti degeneranti thalamic. In maniera sconvolgente, tuttavia, tutti i sintomi nel nostro paziente di MFC sono migliorato con lo scambio del plasma. Il paziente è morto inatteso 11 mese più successivamente. All'analisi, ci era un adenocarcinoma polmonare, ma la patologia del cervello ha mostrato soltanto un microinfarct nell'ippocampo ed in nessun cambiamenti thalamic. I NMT ed alcuni delle caratteristiche autonome sono probabili direttamente essere collegati con gli anticorpi di VGKC che si comportano nella periferia. I sintomi centrali hanno potuto anche essere dovuto gli effetti diretti degli anticorpi di VGKC, o forse di altri autoantibodies ancora essere definiti, sul sistema limbic con gli effetti secondari sui livelli di neurohormone. Alternativamente, i cambiamenti nella secrezione dei neurohormones nella periferia hanno potuto contribuire alla dispersione centrale. Il rapporto fra gli anticorpi di VGKC, neurohormonal livella, autonomo, limbic ed i disordini di sonno richiede ulteriore studio. ( info) |
8/18. Myokymia obliquo superiore: contributo a risonanza magnetica di formazione immagine all'ipotesi neurovascular di compressione. Il myokymia obliquo superiore è un disordine di movimento raro probabilmente causato da compressione vascolare del nervo trochlear. L'esposizione diretta di tale compressione neurovascular da formazione immagine a risonanza magnetica sta difettando di. L'obiettivo di questo studio era di valutare la presenza di contatti neurovascular in pazienti con il myokymia obliquo superiore, usando un protocollo a risonanza magnetica specifico di formazione immagine. Complessivamente 6 pazienti che soffrono dal myokymia obliquo superiore di destra hanno subito l'esame neuro-oftalmologico dettagliato, che ha mostrato il movimento di occhio tonico o di una frase. Tutti i pazienti hanno subito la formazione immagine a risonanza magnetica, utilizzando un'interferenza costruttiva nella sequenza steady-state congiuntamente al tempo a risonanza magnetica di formazione immagine dell'arteriografia a risonanza magnetica di volo entrambe di trasformata di fourier a risonanza magnetica di formazione immagine prima e dopo la gestione di Gd-DTPA. Con questo protocollo, il nervo trochlear potrebbe essere visualizzato su 11 di 12 lati (92%). Il contatto arterioso è stato rilevato alla zona dell'uscita della radice del nervo trochlear di destra sintomatico in tutti e 6 i pazienti (100%). Nessun contatto arterioso è stato identificato alla zona dell'uscita della radice del nervo trochlear di sinistra asintomatico in c'è ne dei 5 nervi di sinistra visualizzati. In conclusione, il myokymia obliquo superiore può derivare dal contatto neurovascular alla zona dell'uscita della radice del nervo trochlear e quindi dovrebbe essere considerato fra le sindromi neurovascular di compressione. ( info) |
9/18. Un caso insolito dei potenziali myokymic registrati elettromiografici: un rapporto di caso. I potenziali spontanei anormali, specificamente myokymia, possono accadere dalle varie cause. Presentiamo il caso di una donna di 64 anni con una storia di 12 mesi delle scale discendenti di sinistra di debolezza e di difficoltà del piedino. Il patients' l'anamnesi era significativa per carcinoma del seno (nessuna partecipazione di nodo), hypercholesterolemia e la mancanza della vitamina la B (12). Precedentemente ha avuta una mastetomia radicale modificata e una chemioterapia ricevuta (5-flurouracil, methotrexate, Cytoxan [ciclofosfoammide]), ma ricevuto nessuna radiazione. Ha preso il simvastatin per hypercholesterolemia ed ha ricevuto 12) iniezioni della vitamina B (per le sua 12) mancanze di B (. Inizialmente ha notato i suoi sintomi quando ha cominciato a prendere il simvastatin e sono state esacerbate quando la sua dose è stata aumentata da 10 a 20mg/d. che gli studi elettrodiagnostici sono stati svolti due volte ad un intervallo di 6 mesi. Gli studi di conduzione del nervo erano normali, ma l'elettromiografia iniziale dell'ago ha mostrato gli scarichi myokymic significativi in iliopsoas bilaterali, Magnus adduttore e muscoli di deltoid di sinistra. Il secondo electromyograph ha avuto simili risultati, tranne l'assenza di scarichi myokymic nel muscolo di deltoid di sinistra. Le origini possibili di questi scarichi myokymic sono discusse. ( info) |
10/18. L'ipertrofia neurogena segmentale del muscolo si è associata con la ferita di radiazione. Un uomo di 48 anni ha presentato con l'ipertrofia di sinistra non dolorosa del trapezius 20 anni dopo la radioterapia per carcinoma rinofaringeo. Il campione di EMG non ha mostrato gli scarichi myokymic, il reclutamento polyphasic riduttore dell'unità di motore e segni di denervation attivo. Il rapporto fra la radioterapia, l'ipertrofia plexopathy e neurogena brachiale del muscolo è discusso. ( info) |