1/160. Mastocytosis: apresentações e resultados diversos. Dentro da categoria geral de mentiras do mastocytosis uma disposição de apresentações clínicas com implicações prognósticas de deferimento. Nós relatamos 3 casos do mastocytosis sistemático distinguidos por aspectos novos da doença. Encaixote os originais 1 a primeira transplantação orthotopic bem sucedida do fígado em um paciente com mastocytosis; o caso 2 descreve um componente hereditário potencial do mastocytosis; e encaixote 3 originais a progressão do mastocytosis com anomalia hematológica à leucemia da pilha de mastro. As investigações futuras, tais como a definição adiantada de mutações do receptor do c-jogo, podem fornecer a introspecção adicional a respeito da base molecular para esta doença heterogênea e da orientação para implicações prognósticas e terapias alvejadas. ( info) |
2/160. A doença sistemática da pilha de mastro com determinada espécie de abóbora e participação splenic associou com a leucemia myelomonocytic crônica. A doença sistemática da pilha de mastro (SMCD) tem uma expressão e um curso clínicos altamente variáveis. Que SMCD está associado com as desordens hematológicas foi descrito extensamente. Nós relatamos um exemplo incomun da doença sistemática da pilha de mastro e da leucemia myelomonocytic crônica simultânea em um macho dos anos de idade 60. ( info) |
3/160. Manifestações Cutaneous e sistemáticas do mastocytosis. Mastocytosis é caracterizado por um número excessivo de pilhas de mastro aparentemente normais na pele e, ocasionalmente, em outros órgãos. As lesões de pele características, chamadas pigmentosa do urticaria, estão atuais em a maioria de pacientes, mas a apresentação clínica pode variar de um prurido pruritic ao colapso inexplicado e à morte súbita. Estas lesões são tipicamente tan aos macules red-brown que aparecem no tronco e espalham simetricamente. Os pacientes com mastocytosis têm frequentemente uma longa história dos sintomas crônicos e agudos que eram não reconhecidos como o mastocytosis. As lesões de pele podem ou não podem acompanhar o mastocytosis sistemático. A doença sistemática pode envolver o aparelho gastrointestinal, a medula ou outros órgãos. Mesmo quando a doença é considerada como uma possibilidade pelo médico, o diagnóstico pode ser difícil por causa das exigências técnicas especiais necessárias para a biópsia e por causa dos problemas com teste bioquímico. A terapia de droga é iniciada para estabilizar as membranas de pilha do mastro, para reduzir a severidade dos ataques e para obstruir a ação de mediadores inflamatórios. O essencial da terapia é os construtores H1 e H2 da histamina e a vacância de provocar fatores. ( info) |
4/160. Uma apresentação incomun do mastocytosis sistemático. Um homem dos anos de idade 47 apresentou com mastocytosis, um processo da doença caracterizado pela proliferação de pilhas de mastro. As características e o resultado clínicos são discutidos. ( info) |
5/160. Mastocytosis sistemático estável clínico com terapia do interferon alpha-2b. O mastocytosis sistemático (manutenção programada) com infiltração progressiva de vários órgãos por pilhas de mastro é uma doença rara com uma sobrevivência média de 2 anos. Até agora não há nenhuma terapia estabelecida. Nós descrevemos um paciente com mastocytosis progressivo que teve uma resposta clínica ao interferon alpha-2b 3 x 5 U Mio s.c. três vezes um a semana. A resposta é 3 anos estáveis depois que iniciação da terapia e inclui a redução do lymphadenopathy abdominal, das ascites, da diminuição do soro e de níveis urinários da histamina assim como marcações reticulonodular pulmonaas. ( info) |
6/160. A liberação do fator de crescimento do nervo com mediadores mastro-pilha-derivados em um paciente com o mastocytosis sistemático após médio-acena a irradiação ultravioleta. FUNDO: Os sintomas de um homem dos anos de idade 56 com mastocytosis sistemático tornaram-se mais maus com exposição à luz solar. Nós avaliamos mediadores e cytokines mastro-pilha-derivados antes e depois da exposição à luz ultravioleta no paciente. MÉTODOS: O paciente foi irradiado com médio-acena a luz ultravioleta, luz ultravioleta assim chamada B, e os níveis de mediadores e de cytokines foram medidos em série. A mutação de ponto Asp816Val no c-jogo foi investigada analisando produtos da reacção em cadeia do polymerase do ADN complementar de pilhas mononuclear do sangue periférico. RESULTADOS: Antes da irradiação, os níveis de mediadores mastro-pilha-derivados e os metabolitos eram elevados. Entre os vários cytokines medidos, incluindo o fator de pilha solúvel do c-jogo e de haste, somente o nível de fator de crescimento do nervo era elevado. Após a irradiação, o nível de fator do crescimento do nervo foi aumentado mais junto com os níveis de mediadores e de metabolitos mastro-pilha-derivados. A mutação de ponto Asp816Val no c-jogo não foi detectada em pilhas mononuclear do sangue periférico. CONCLUSÕES: Médio-acene a luz ultravioleta pode ativar pilhas de mastro para liberar o fator e os mediadores de crescimento do nervo no mastocytosis sistemático. ( info) |
7/160. Mastocytosis associou com o anaphylaxis severo da picada da vespa detectado por níveis elevados do tryptase da pilha de mastro do soro. Um nível marcada elevado do soro do tryptase da pilha de mastro (77.6 microg/L; o 95th percentil nos normals 13.5 microg/L) foi detectado em um paciente tratado por 5 anos com a imunoterapia do veneno da vespa por causa do anaphylaxis severo que segue uma picada da vespa. A análise retrospectiva das amostras armazenadas do soro tomadas durante a imunoterapia revelou que o nível do tryptase tinha sido no mínimo 3 anos elevados. Apesar de diversas examinações dermatological, as mudanças de pele do mastocytosis tinham sido faltadas. O reexame do paciente revelou macules escassos no tórax e nas coxas; Darier' o sinal de s era negativo. Histològica, a acumulação da pilha de mastro nestas lesões era demonstrable. Nenhum sinal do mastocytosis sistemático foi detectado. O diagnóstico o mais apropriado era perstans do eruptiva dos macularis do telangiectasia. Mesmo nos pacientes com o tryptase altamente elevado nivela, mastocytosis pode ir undiagnosed. Enquanto o mastocytosis predispor ao anaphylaxis severo, a circunstância deve ser procurada nos pacientes com tais reações pela examinação clínica e pela medida de níveis do tryptase do soro. ( info) |
8/160. Mastocytosis sistemático com participação da pelve: um estudo radiográfico e clinicopathologic--um relatório do caso. As manifestações osteomusculares do mastocytosis sistemático foram descritas na literatura. Nós apresentamos um exemplo do mastocytosis sistemático que envolve a pelve. Os radiographs convencionais e a imagem latente do CT podem demonstrar lesões lytic e escleróticas escleróticas, ou misturadas difusas. Em MRI, as lesões, se escleróticas, podem mostrar o baixo sinal em imagens do T1 e do T2-weighted. Entretanto, se lytic, as lesões podem demonstrar o baixo sinal no T1, e o sinal aumentado no T2. Porque há entidades numerosas da doença incluídas dentro do diagnóstico diferencial, os resultados clínicos e patológicos são cruciais para estabelecer o diagnóstico correto. ( info) |
9/160. Mastocytosis buloso: um resultado fatal. Um menino 6 week-old foi consultado com um prurido buloso generalizado desde o nascimento. A examinação revelou o mastocytosis buloso com inicialmente nenhuma evidência da participação sistemática. A hepatoesplenomegalia foi anotada em 6 meses, e em 12 meses foi encontrado para estar com o lymphadenopathy generalizado. Desenvolveu os ataques de vomiting associados com empolar aumentado. Em 17 meses teve o colapso repentino seguir um breve ataque de vomiting e foi apneic e asystolic na chegada no departamento da emergência. A causa de morte foi atribuída à hipotensão maciça secundária ao degranulation da pilha de mastro. Embora o mastocytosis da infância tenha um curso favorável geralmente, o subconjunto das crianças com o mastocytosis buloso congenital está em um risco mais elevado de morte súbita e um prognóstico mais guardado deve ser dado. ( info) |
10/160. Manifestação pulmonaa da doença sistemática da pilha de mastro. A doença sistemática da pilha de mastro é uma doença rara de etiologia desconhecida. A infiltração e a proliferação sistemáticas de pilhas de mastro na pele, na medula, no gastrointestinum e nos nós de linfa são a característica patológica central. Este estudo relata um paciente com o mastocytosis da pele (pigmentosa do urticaria) por 10 anos. O paciente foi referido o hospital para a dispnéia. O radiograph de caixa mostrou a infiltração reticular moderada de ambos os pulmões, nós de linfa múltiplos revelados do tomography computarizado do mediastinum e desmaia lesões nodular de áreas médias e superiores dos pulmões. A biópsia de Transbronchial demonstrou a infiltração da pilha de mastro do pulmão com formação de granuloma da pilha de mastro. De acordo com a literatura atual, a doença sistemática da pilha de mastro com participação pulmonaa é uma entidade muito rara. Após um tratamento com interferon alpha-2a sobre 6 meses, o patient' a condição e particular a dispnéia de s mostraram a melhoria paralelamente a uma melhora das lesões como demonstrada pelo tomography computado do tórax. ( info) |