1/3572. Cutis distrofico di calcinosis nel lupus sub-acuto. Il cutis distrofico di calcinosis è conosciuto per essere associato con i vari disordini del tessuto connettivo ma al meglio della nostra conoscenza non è stato segnalato mai in eritematoso di lupus cutaneo sub-acuto (SCLE), un sottoinsieme cutaneo distintivo nello spettro di eritematoso di lupus. Si presenta senza anomalie metaboliche del fosforo e del calcio e può essere localizzato o generalizzato. Segnaliamo un paziente con SCLE che ha sviluppato il cutis di calcinosis ed ha avuto calcio normale del siero e livelli del fosforo e, interessante, una concentrazione normale di anima ha ionizzato il calcio. Questo ultimo, che rappresenta l'intervento concreto nella somma totale di calcio di anima, è un parametro valutato soltanto raramente in pazienti con il cutis distrofico di calcinosis. Quindi, altri fattori patogeni dovrebbero essere studiati per chiarire la patofisiologia del tipo distrofico di calcificazione. ( info) |
2/3572. Dyscornification di Hypergranulotic: un modello istologico distintivo di maturazione di epitelio epidermico presente nei keratoses solitari. Il dyscornification di Hypergranulotic è una denominazione proposta per indicare un modello distintivo recentemente riconosciuto di maturazione epidermica che è analoga ad altri modelli epiteliali di reazione quali la ipercheratosi epidermolytic, il dyskeratosis acantholytic focale, il lamellation del cornoid, il acanthosis della pallido-cellula e il mucinosis follicolare. Il " nome; keratosis hypergranulotic benigno con dyscornification" è proposto di specificare i keratoses solitari con l'iperplasia epidermica digitata che esibiscono questo modello eccezionale del cornification. Questo tipo anormale di cornification è caratterizzato dal hypergranulosis. Una sostanza basophilic dimacchiatura è presente intercellularly all'interno dello strato spinous superiore e dello strato granulare hyperplastic. Ricoprendo lo strato granulare ispessito nei fuochi alle punte dei papillations epidermici sia monticelli orthokeratotic di grandi, corneocytes di macchiatura con acuti e eosinofili che sono delimitati acutamente dallo strato granulare ispessito. I granelli Basophilic di keratohyalin focale sono mantenuti all'interno di questi corneocytes. Ci è orthokeratosis compatto sovrastante che estende attraverso l'intera lesione. Il orthokeratosis compatto è un po'basophilic e si trova sotto laminata e cestino-tesse il corneum orthokeratotic dello strato. Ci è principalmente un linfocitario si infiltra in alla base di questi neoplasma con un certo spongiosis. Ci è presente di parakeratosis focale nel corneum dello strato che ricopre queste diverse zone del cornification anormale. I risultati istopatologici e clinici in otto lesioni che esibiscono il dyscornification hypergranulotic, un modello unico precedentemente undescribed del cornification epidermico, sono presentati. ( info) |
3/3572. Il acanthoma libero delle cellule che presenta come papula polypoid ha unito con il neo melanocitico. Segnaliamo su un caso del acanthoma libero delle cellule che si è sviluppato sopra un neo melanocitico di preesistenza. Anche se i nei melanocitici possono essere complicati dalla presenza di vari tipi di tumori epiteliali o appendageal, non ci è stato caso segnalato del acanthoma libero delle cellule unito con un neo. Interessante, in questo caso il acanthoma libero delle cellule ha avuto una configurazione polypoid, un'individuazione insolita. ( info) |
4/3572. Keratoacanthoma solitario dell'ugello in un maschio. Rapporto di caso. Una localizzazione precedentemente undescribed per il keratoacanthoma solitario, vale a dire la pelle dell'ugello, è segnalata. Il tumore si è sviluppato in un uomo di 69 anni che aveva sofferto prima un trauma nel torace vicino all'ugello di sinistra 5 mesi. Un'origine possibile in condotti mammari, tenendo conto del seno come ghiandola di sudore modificata, è discussa. ( info) |
5/3572. Il amyloidosis nodulare ha trattato con un laser di tintura pulsato. PRIORITÀ BASSA: Il amyloidosis nodulare è una forma rara di amyloidosis cutaneo localizzato primario che è caratterizzato dai singoli o noduli multipli situati sulle estremità, sul tronco, sugli organi genitali, o sul fronte. OBIETTIVO: Per per determinare la risposta clinica ed istologica di amyloidosis nodulare al trattamento pulsato del laser di tintura. metodi: i noduli biopsia-provati dell'amiloide sono stati trattati con i 585 che il nanometro ha pulsato laser di tintura (fluence medio 5.25 J/cm2; un punto da 10 millimetri) a 6 - agli intervalli di tempo di otto settimane. L'esame clinico ed istologico dei noduli laser-irradiati è stato effettuato già e 6 settimane dopo il trattamento finale del laser. RISULTATI: Il miglioramento clinico nel colore, nel formato e nel pliability dei noduli è stato notato ed effettuato stato per 6 mesi. L'esame istologico ha rivelato l'infiammazione ed il miglioramento in diminuzione in collageno cutaneo dopo irradiazione del laser. CONCLUSIONI: Poiché le fibrille dell'amiloide possono essere formate in collaborazione con la componente essenziale della tabella del solfato-un dermatan nella formazione della fibra del collageno, è postulato che il miglioramento veduto nei noduli dell'amiloide dopo il trattamento pulsato del laser di tintura può essere attribuito ad un meccanismo simile a quello veduto con le cicatrici ipertrofiche. ( info) |
6/3572. Eruzione di pelle con il gabapentin in un paziente con Stevens-Johnson' VEA-indotto ripetuto; sindrome di s. Le eruzioni di pelle sono state segnalate con l'uso di tutte le droghe antiepilettiche e ci è un rischio significativo di reattività crociata fra questi agenti nel causare le eruzioni serie quale Stevens-Johnson' sindrome di s. Gabepentin solitamente è considerato un agente sicuro per i pazienti con una storia precedente delle allergie della droga e non ci sono stati casi dell'eruzione di pelle segnalati alla sorveglianza di vendita dell'alberino di gabapentin. Segnaliamo un paziente che ha avuto Stevens-Johnson' severo; sindrome di s indotta da phenytoin e più successivamente dal carbamazepine. L'uso successivo del gabapentin inoltre ha provocato un'eruzione di pelle che è stata limitata alle estremità più basse ma senza partecipazione sistematica o mucosa. Questo caso suggerisce che i pazienti con una forte storia delle reazioni caratteristiche droga-indotte possano avvertire tali reazioni al gabapentin pure. ( info) |
7/3572. malattia severa di Lhermitte-Duclos con la mutazione unica di germline di PTEN. Le mutazioni di Germline nel gene di PTEN recentemente sono state identificate in alcuni individui con la malattia di Cowden (CD), la malattia di Lhermitte-Duclos (LDD) e la sindrome di Bannayan-Zonana. Segnaliamo su un paziente con CD e LDD in quale una mutazione di senso sbagliato di germline unico del de novo è presente nel gene di PTEN. L'analisi di sequenza diretta ha rilevato un cambiamento di transizione (T--> C) a nucleotide 335, con conseguente sostituzione della prolina dell'amminoacido per leucina. La mutazione è in essone 5, che è stato proposto come " caldo-spot" per le mutazioni di germline. Confronto di questo patient' il decorso clinico di s con i casi precedentemente segnalati di CD e di LDD mostra i risultati clinici più vasti e più severi di quanto segnalati precedentemente. I risultati in questo paziente contribuiscono alla comprensione corrente delle mutazioni di germline PTEN e del risultato clinico. ( info) |
| L'associazione triplice della leucemia, delle lesioni cutanee xanthomatous e della neurofibromatosi 1 (N-F) in primo luogo è stata descritta da Royer ed altri in 1958. La maggior parte delle leucemie erano del tipo myelogenous cronico giovanile (JCML). Descriviamo un bambino maschio di 7 anni con il xanthoma, la neurofibromatosi 1 e la leucemia myelogenous cronica giovanile. La sua madre inoltre ha avuta NF1. Suggeriamo che la presenza di xanthomas e di NF1 in un bambino in giovane età dovrebbe sollevare la consapevolezza dello sviluppo possibile di JCML, particolarmente in pazienti con una storia di famiglia di NF1. ( info) |
9/3572. necrosi Anticoagulante-indotta della pelle in un paziente con la mancanza ereditaria di proteina s. La necrosi della pelle è una complicazione rara ma debilitante del trattamento con gli anticoagulanti dell'antagonista della vitamina k quale warfarin. Una sindrome clinicamente simile è stata segnalata frequentemente di meno con la terapia dell'eparina. Recentemente abbiamo diretto un paziente femminile del thirty-year-old che ha sviluppato la necrosi della pelle sulla sua estremità più bassa di sinistra mentre su warfarin per DVT successivo al parto. Le lesioni hanno cominciato sviluppare 48 ore dopo l'arresto della terapia dell'eparina. La sospensione di warfarin e della reinstituzione dell'eparina è stata complicata da una diminuzione veloce nel conteggio delle piastrine costante con la trompocitopenia eparina-indotta (COLPO) e dal relativo rischio collegato di attivazione e di trombosi della piastrina. La diagnosi è stata sostenuta tramite l'identificazione degli anticorpi contro i complessi di fattore 4 piastrina/dell'eparina nel patient' siero di s. Il conteggio delle piastrine recuperato ed il paziente sono migliorato dopo la commutazione alla terapia con il danaparoid del heparinoid. La valutazione per una condizione hypercoagulable ha rivelato una mancanza parziale di proteina s, una circostanza che precedentemente è stata identificata in due dei suoi membri di famiglia. Non è chiaro se questo paziente soffrisse da necrosi warfarin-indotta della pelle, da una manifestazione dell'attivazione eparina-mediata della piastrina, o da uno stato complesso in cui entrambe le droghe hanno contribuito. Il COLPO può interessare 1-3% dei pazienti che ricevono l'eparina non frazionata e degli aumenti di questo caso la possibilità a che l'eparina può contribuire, o causa, alcuni episodi di necrosi della pelle attribuiti a warfarin. Poiché molti pazienti che sviluppano la necrosi warfarin-indotta della pelle sono stati curati inizialmente con l'eparina, sembrerebbe prudente da considerare il COLPO in queste situazioni. ( info) |
10/3572. Protothecosis cutaneo. Riuscito trattamento con anfotericina B. Un paziente ha avuto protothecosis cutaneo a causa del alga-come l'organismo, wickerhamii di prototheca. Gli esami di sensibilità in vitro hanno provato che l'organismo era sensibile ad anfotericina B e sono stati trattati con successo con questo antibiotico del polyene. Come con il trattamento di alcune infezioni da fungo, una risposta clinica è stata realizzata quando la terapia con le dosi basse di anfotericina B è stata data durante il corto periodo di tempo. La base della risposta dell'anfotericina B può essere dovuto una combinazione di relative proprietà immunostimulatory ed antibiotiche. ( info) |