1/431. Risultati radiologici interessanti in lesioni totali suprasellar. Un rapporto di tre casi. Gli autori segnalano tre lesioni abbastanza rare regione sellar/parasellar. Sono cioè; ascesso pituitario, macroadenoma cistico e osteochondroma. In nessun dei casi, la priorità diagnostica preoperative non era stessa della diagnosi istopatologica finale. I risultati radiologici di queste patologie sono discussi con l'enfasi sulla diagnosi differenziale. ( info) |
2/431. Mancanza e mancanza pituitarie di gonadi in uno pseudohermaphrodite DI X-Y con beta 39/lepore haemoglobinopathy. Descriviamo l'avvenimento di ipotiroidismo e del ipogonadismo hypogonadotropic in un oggetto pseudohermaphrodite DI X-Y influenzato dalla beta-talassemia. Il paziente, femmina così elevata, diagnosticata a 14 mesi dell'età quanto avendo un beta 39/Lepore hemoglobinopathy, ha trattato con la terapia multipla di trasfusione, è stato fatto riferimento all'età di 15 anni a causa di pubertà in ritardo. La valutazione endocrina completa ha mostrato i bassi livelli, sia basali che dopo gli stimoli uniti del hCG e di LHRH-TRH, di fsh, LH, TSH, estradiol (E2), il testoterone (t), progesterone (p), androstenedione (A) e livelli FT4 e PRL normale, cortisol, 17OHP e livelli degli ACTH. Gli studi di formazione immagine (ultrasuono, esame del radioisotopo e a risonanza magnetica e phlebography gonadico dei vasi) non hanno mostrato gli organi genitali e le gonadi interni. karyotype ha risultato 46, DI X-Y. L'amplificazione di PCR del gene di SRY ha confermato la presenza del cromosoma di Y. Gli organi genitali femminili senza utero in un oggetto con il gene del cromosoma di Y SRY e nessun testicolo rilevabile indicano uno stato dello pseudohermaphroditism maschio connesso con regressione testicolare. I bassi livelli steroidi del sesso e della gonadotropina sono indicativi di danno ipotalamico-pituitario e gonadico acquistato unito, dovuto il deposito del ferro in entrambi gli organi. Non possiamo escludere il guasto congenito della sintesi e dell'azione del testoterone in questo caso, perché la mancanza di gonadi è un'individuazione insolita negli oggetti hypogonadic thalassemic. ( info) |
3/431. Ipofisite linfocitaria probabile diagnosticata da tomografia computata e da scintigraphy di serie di breve durata gallium-67--rapporto di caso. Una femmina di 61 anno ha presentato con l'emicrania, malessere ed ha lasciato la paralisi del nervo oculomotore. La tomografia computata (CT) ha dimostrato la massa pituitaria diffusa ed ha ingrandetto il gambo pituitario con l'aumento omogeneo di contrasto. I suoi sintomi risolti gradualmente senza trattamento. Lo scintigraphy Gallium-67 ha mostrato l'assorbimento anormale nella lesione pituitaria. CT di serie ogni 2 settimane dopo che l'ammissione ha mostrato l'aumento di contrasto ed il restringimento omogenei della massa pituitaria ad un formato normale 12 settimane dopo l'inizio. La diagnosi finale era adenohypophysitis linfocitario senza biopsia. La ricorrenza non è stata osservata per 8 anni dopo scarico. Il paziente non ha avuto bisogno della terapia di rimontaggio di ormone. L'esame istologico non è necessario sempre da diagnosticare il adenohypophysitis linfocitario probabile con la caratteristica dell'inizio veloce, l'assorbimento anormale gallium-67 nella lesione e la risoluzione dei sintomi nella fase acuta con il restringimento della lesione sul neuroimaging. ( info) |
4/431. Prova salina ipertonica per l'indagine sulla funzione del pituitary posteriore. La prova salina ipertonica è una tecnica utile per la distinzione del insipidus parziale del diabete dal polydipsia psicogeno e per la diagnosi dei disordini complessi della funzione del pituitary osmoreceptor e posteriore. Tuttavia, ci sono poche informazioni riguardo al relativo uso nell'infanzia. L'esperienza in utilizzare questa prova in cinque bambini (11 mese - 18 anni) che ha presentato i problemi diagnostici è segnalata. In due pazienti, in quale la privazione dell'acqua prova era ambigua o poco pratica, una concentrazione inadeguato bassa nell'ormone antidiuretico (ADH) (< 1 pmol/l) è stato dimostrato in presenza di uno stimolo osmotico sufficiente (> del osmolality del plasma; 295 mosmol/kg). In due bambini--uno che presentano con il hypernatraemia adipsic e l'altro con il hyponatraemia che complica trattamento di desmopressin del insipidus parziale del diabete--i difetti della funzione osmoreceptor sono stati identificati. La conferma della diagnosi della sindrome idiopatica della secrezione inadeguata dell'ADH (SIADH) era possibile in un paziente senza l'altra prova di disfunzione pituitaria. La prova salina ipertonica è stata tollerata bene, facile effettuare e sistema diagnostico in tutti i casi. ( info) |
5/431. empiema subdurale Infratentorial, ascesso pituitario e thrombophlebitis settico del seno cavernoso secondario a sinusite paranasal: rapporto di caso. OBIETTIVO ED IMPORTANZA: L'empiema Infratentorial, l'ascesso pituitario ed il thrombophlebitis settico sono tutto del seno cavernoso circostanze rare e potenzialmente mortali. L'avvenimento di tutti e tre le in un singolo paziente precedentemente non è stato descritto. Presentiamo un tal caso che accade nei giovani, altrimenti in un uomo in buona salute. PRESENTAZIONE CLINICA: Un uomo di 26 anni con una storia a distanza di sinusite ha sviluppato velocemente l'emicrania progressiva, la febbre, il giusto dolore di occhio, il gonfiamento, la proptosi ed il danno visivo. La formazione immagine a risonanza magnetica ha dimostrato il pansinusitis diffuso, compreso sinusite sfenoidale e l'estensione di infiammazione e dell'infezione nei seni cavernosi adiacenti, nella ghiandola pituitaria e nel fossa posteriore. INTERVENTO: Il drenaggio urgente dei seni ethmoid e maxillary è stato effettuato; il pus non è stato identificato. Il paziente ha continuato a deteriorarsi clinicamente con il peggioramento dell'acuità visiva. La tomografia computata della testa ha effettuato il next day rivelatore peggiorando la idrocefalia e un empiema subdurale d'ingrandimento del fossa posteriore. Il drenaggio e l'evacuamento ventricolari urgenti dell'empiema sono stati realizzati e successivamente, il patient' il decorso clinico di s è migliorato. I risultati di microbiologia hanno rivelato l'alfa streptococco emolitico e le specie negative alla coagulasi dello stafilococco. Il paziente è sopravvissuto a ma durante il follow-up il periodo ha avuto un occhio di destra cieco e un'insufficienza pituitaria. CONCLUSIONE: La sinusite di Paranasal può avere conseguenze intracraniche di devastazione. La partecipazione della ghiandola pituitaria adiacente ed i seni cavernosi possono provocare la morbosità o la mortalità neurologica seria e retrocedere diffusione dell'infezione attraverso il sistema venoso basale può provocare la partecipazione subdurale o parenchimatica del cervello. Un alto indice di sospetto ed il trattamento medico e chirurgico aggressivo sono cruciali per la sopravvivenza paziente, ma il tasso di morbosità rimane alto. Il nostro paziente ha sopravvissuto ma perso alla funzione ed alla visione del pituitary anteriore nel suo occhio di destra. ( info) |
6/431. Ipofisite linfocitaria con il insipidus centrale del diabete e il panhypopituitarism conseguente che precedono un germinoma multifocale e intracranico in una ragazza prepubertal. Segnaliamo il decorso clinico di una ragazza prepubertal con il insipidus centrale del diabete (DI) e il panhypopituitarism conseguente che si evolve durante 10 anni dovuto l'ipofisite linfocitaria e il germinoma successivo. Due anni dopo che la diagnosi dei DI centrali è stata stabilita, MRI ha rivelato un gambo pituitario ispessito. L'ispessimento pituitario successivo aumentare e dell'ingrandimento del gambo pituitario che interferisce sul chiasm ottico ha richiesto una biopsia trasporto-sphenoidal che ha rilevato l'ipofisite attiva con linfocitario si infiltra in e necrosi. Il trattamento di dexamethasone della dose elevata temporaneamente ha fermato soltanto il processo di malattia. Di conseguenza, la radioterapia stereotactic è stata realizzata mentre un trattamento di salvataggio ed i risultati di MRI quasi hanno invertito. Tuttavia, il MRI successivo ha mostrato che le lesioni intracraniche multiple identificate istologicamente come germinoma e una chemioterapia e una radiazione standard sono state effettuate. CONCLUSIONE: La diagnosi del insipidus del diabete in bambini richiede il follow-up a lungo termine oltre l'età puberale per stabilire la causa fondamentale. Contrariamente all'ipofisite linfocitaria in adulti, l'ipofisite linfocitaria in bambini prepubertal può rappresentare il primo segno di una reazione ospite ad un germinoma occulto. ( info) |
7/431. Partecipazione pituitaria da Wegener' granulomatosi di s: un rapporto di due casi. Descriviamo due casi della partecipazione pituitaria da Wegener' granulomatosi di s. Alla presentazione iniziale, o durante il " successivo di malattia; chiarori, " un modello dell'anomalia pituitaria è stato suggerito. Durante i periodi di remissione, abbiamo trovato il pituitary restituito ad un'apparenza quasi normale. La perdita dell'iper-intensità normale del T1 del pituitary posteriore ha abbinato una persistenza clinica del insipidus del diabete, suggerente che ci fosse danneggiamento permanente di questa struttura tramite il processo iniziale di malattia. ( info) |
8/431. malattia di Rosai-Dorfman che presenta come tumore pituitario. Una donna di 45 anni ha avuta il pyrexia, le emicranie, il crollo e hyponatraemia. L'ascesso Intracerebral, la meningite batterica e l'emorragia subaracnoidea si sono esclusi. È stata data gli antibiotici endovenosi e gradualmente è stata recuperata. Un mese più successivamente è stata riammessa con la diplopia, l'emicrania ed il vomito. Il sodio del siero era basso (107 mmol/l) e una diagnosi della secrezione inadeguata dell'ADH sono stati fatti. L'esplorazione di MRI ha mostrato un tumore suprasellar in seguito alla ghiandola del pituitary posteriore. Lle chiazze cutanee si sono sbiadette gradualmente. Il cortisol del siero, la prolactina, le gonadotropine ed i livelli dell'ormone tiroideo erano bassi. Un tumore pituitario era trasporto-sphenoidally rimosso, ha avuta radioterapia pituitaria esterna e l'idrocortisone e tirossina del rimontaggio. Era bene per 12 mesi in cui ha sviluppato la debolezza e l'intorpidimento progressivi di entrambi i piedini. L'esame ha suggerito la compressione del midollo spinale al livello di T2 in cui l'esame di MRI ha mostrato un massachusetts d'aumento intradural. Questo tumore spinale è stato rimosso ed i suoi sintomi neurologici sono sparito. Nove mesi dopo che questo lei ha sviluppato il dolore facciale e l'ostruzione nasale. L'esplorazione di CT ha mostrato lo sviluppo del tumore nel seno sfenoidale e nelle cavità nasali. Un funzionamento del Cauldwell-Luc di destra è stato fatto ed il tumore residuo nei passaggi nasali è stato trattato dalla radioterapia esterna frazionata e da prednisolone. L'esame istologico degli esemplari dalla massa pituitaria e spinale e dai seni nasali ha mostrato la malattia di Rosai-Dorfman, un'entità rara caratterizzata da proliferazione histiocytic, il emperipolesis (lymphophagocytosis) e la linfadenopatia. 48 invecchiati ha sviluppato il insipidus cranico del diabete. Anche se la sindrome di Rosai-Dorfman è rara, sta segnalando con l'aumento di frequenza e dovrebbe essere considerato come causa possibile di un tumore pituitario. ( info) |
9/431. Gumma pituitario della ghiandola nella sifilide congenita dopo il trattamento materno guastato: un rapporto di caso. Un infante prematuro e molto basso del peso di nascita nasceva ad una madre con la sifilide latente iniziale che è stata trattata i 10 giorni ed i 3 giorni prima della consegna con 2.4 MU della penicillina della benzatina. L'infante ha avuto clinico, il laboratorio ed anomalie radiografiche costanti con la sifilide congenita, IE, un titolo della prova del laboratorio di ricerca di malattia venerea che era quattro volte tanto maggior del titolo materno, l'epatosplenomegalia, le prove di funzione epatica anormali, la polmonite, il osteochondritis delle ossa lunghe e l'esame del liquido cerebrospinale (CSF) che mostra una prova reattiva del laboratorio di ricerca di malattia venerea, una pleocitosi e un contenuto proteico elevato. L'infante è morto il terzo giorno di vita e un'analisi ha rivelato un gumma evolventesi del pituitary anteriore. immunoblotting dell'immunoglobulina m. del siero e del CSF era positivo e la reazione a catena della polimerasi ha rilevato il dna di treponema pallido in endotracheale per aspirare ed in CSF. Questo caso evidenzia le anomalie patologiche osservate nella sifilide e nei fuochi congeniti sull'individuazione rara di un gumma evolventesi del pituitary anteriore. Ancora, documenta l'omissione del trattamento materno di sifilide durante le ultime 4 settimane della gravidanza di curare l'infezione fetale e sostiene la raccomandazione che tutti gli infanti nati dalle madri con la sifilide curate durante le ultime 4 settimane della gravidanza dovrebbero ricevere la terapia della penicillina. ( info) |
10/431. Un caso raro dell'iperplasia pituitaria con l'estensione suprasellar dovuto il myxoedema primario: rapporto di caso. Lo sviluppo dei tumori pituitari in conseguenza di guasto primario dell'organo bersaglio è raro. Segnaliamo qui un caso raro dell'iperplasia pituitaria con l'estensione suprasellar dovuto il myxoedema primario. Questa presentazione di caso ha suggerito l'importanza di ricerca endocrina dettagliata ed ha ripetuto la formazione immagine a risonanza magnetica per la diagnosi differenziale dell'ingrandimento pituitario per evitare l'ambulatorio inutile. ( info) |