1/75. Melorheostosis dans une famille avec l'osteopoikilosis dominant autosomal. Nous décrivons un femme de 19 ans avec le melorheostosis et l'osteopoikilosis (dysplasie sclérotique mélangée d'os). Sa soeur et mère n'ont eu l'osteopoikilosis, mais aucune évidence de melorheostosis. Le melorheostosis d'isolement et le melorheostosis avec l'osteopoikilosis sont des désordres sporadiques. Osteopoikilosis est un trait dominant autosomal. La dysplasie sclérotique mélangée d'os dans un famille avec l'osteopoikilosis dominant autosomal soulève la possibilité que les deux désordres d'os peuvent être connexes. Cette famille et celle de Butkus et autres [1997 : 72:43 de Med Genet d'AM J - 46] suggèrent que le melorheostosis pourrait être dû à une deuxième mutation au même lieu que cela qui cause l'osteopoikilosis dominant autosomal. ( info) |
2/75. Melorrheostosis Cranio-facial et huméral. D'abord décrit par LERY et JOANNY en 1992, le melorrheostosis est un hyperostosis linéaire rare de l'étiologie inconnue, qui peut être associé aux changements mous de tissures. Bien que tous les os puissent être affectés, la participation cranio-facial est très rare. Seulement six tels cas ont été trouvés dans la littérature. Ce rapport décrit un cas de melorrheostosis huméral cranio-facial et gauche avec la participation radiale symptomatique de nerf. La résection de l'os melorrheostotic a été exécutée en raison de la participation du nerf radial. ( info) |
3/75. Melorheostosis : rapport de cas avec la corrélation radiologique-pathologique. Melorheostosis est une dysplasie mesenchymal peu commune, qui présente généralement sur des radiographies en tant que barres longitudinales de hyperostosis en structures osseuses. Nous présentons un cas de melorheostosis dans l'extrémité inférieure d'un femme de 20 ans pour lequel la corrélation pathologique radiologique détaillée était due réalisé à l'amputation du membre impliqué. ( info) |
4/75. Melorheostosis progressif dans le périphérique et le squelette axial avec les malformations vasculaires associées : résultats de formation image plus de trois décennies. Dame âgée de 28 ans s'est présentée avec Leri' ; la maladie de s (melorheostosis) et la combinaison rare des malformations vasculaires complexes et des anomalies lymphatiques. Le melorheostosis multifocal était segmentaire et unilatéral, situé dans le squelette axial et périphérique gauche, le cinquième corps vertébral thoracique, la cinquième nervure. membre supérieur gauche et épine lombo-sacrée (troisième corps lombaire au premier segment sacré). La participation sacrée a été associée à la sténose de canal spinal. En plus le patient a eu les naevus multiples et avait souffert du hemiplegia gauche depuis la naissance. Lymphangiectasia du mesentery et du thorax a mené au chylothorax résistant à la thérapie pour laquelle le patient a subi un pleuropericardiectomy. La mort s'est ensuivie en raison de l'échec respiratoire. ( info) |
5/75. Caractérisation histopathologique de melorheostosis. L'os de Melorheostotic a été examiné histopathologically. Dans les secteurs sévèrement affectés, on a observé une abondance d'angiogenèse ostéoïde et accrue. Ostéoïde accru sans minéralisation a indiqué la surproduction de la matrice d'os. La résorption d'os a également semblé augmenter parce que les osteoclasts étaient nombreux dans l'os melorheostotic, de ce fait suggérer un taux élevé de chiffre d'affaires d'os. En outre, la croissance de transformation facteur-bêta immunolocalized dans les fibroblastes periosteal, les cellules mesenchymal entourant des navires, les cellules endothéliales, et les osteoblasts, alors que le facteur de croissance de base de fibroblaste était trouvé en cellules endothéliales et mastocytes près des navires. Ces cytokines peuvent avoir une certaine association avec la production exubérante de matrice d'os et une angiogenèse dans le melorheostosis. ( info) |
6/75. La description de résonance magnétique de formation image de la bande iliotibial serrée dans le melorheostosis s'est associée au défaut de forme externe grave de rotation, au rapetissement de membre et à la dislocation patellaire dans la correction chirurgicale de planification. Nous présentons le cas d'un mâle de 14 ans avec le melorhesotosis et l'étanchéité iliotibial grave de bande qui a été associée au rapetissement fémoral, au défaut de forme de rotation externe grave du fémur, au valgum de genu et à la dislocation patellaire dans la bonne extrémité inférieure. L'aperçu squelettique a indiqué les stries irrégulières de radiodense impliquant le bassin, la tête fémorale, l'axe fémoral, l'epiphysis fémoral distal, le talus et les os phalangiens moyens du pied. La formation image de résonance magnétique (de M.) a montré l'épaississement de la bande iliotibial en plus de bas M. changements de signal de l'os. La fibrose d'Intraoperatively dans la couche sous-cutanée et une bande iliotibial épaissie ont été trouvées. M. images étaient très utile en comprenant le tissu mou pathoanatomy dans le melorheostosis et en prévoyant la correction chirurgicale. ( info) |
7/75. Melorheostosis : présentation peu commune dans une fille. Melorheostosis est une maladie rare d'os de l'étiologie inconnue. Il est caractérisé par la peau tendue et erythematous, les contractures et le rapetissement des membres affectés. Les radiographies indiquent le hyperostosis dans de longs os ressemblant à la cire de fonte, et les dépôts endostic tachetés ou inégaux dans des os courts. Une fille de 11 ans a montré, depuis la naissance, des défauts de forme contractural dans la main droite sans anomalies d'os. À l'âge de 12 mois, elle s'est plainte de l'étanchéité douce de tissu dans les fesses droites. À 3 ans, la limitation de la flexion et la prolongation du genou droit étaient évidentes. Les radiographies ont indiqué des résultats typiques du melorheostosis. ( info) |
8/75. ossifications Para-articulaires liées au melorheostosis Leri. Un cas des ossifications para-articulaires liées au melorheostosis a donné des problèmes diagnostiques différentiels, car le seul symptôme s'est rapporté aux ossifications dans la région gauche de genou. ( info) |
9/75. Melorheostosis avec l'occlusion de l'artère de pedis de dorsalis. Melorheostosis est une dysplasie sclérotique peu commune d'os. Le cas d'un patient féminin de 51 ans avec le melorheostosis et de l'occlusion de l'artère de pedis de dorsalis est décrit. Bien que de nombreuses anomalies vasculaires aient été notées dans les patients avec le melorheostosis, l'occlusion de l'artère de pedis de dorsalis n'a pas été rapportée précédemment. ( info) |
10/75. Osteopoikilosis : rapport d'un cas et d'un examen cliniques de la littérature. Osteopoikilosis est une dysplasie sclérotique bénigne rare d'os. Ci-dessus nous présentons un cas d'osteopoikilosis avec des résultats radiographiques caractéristiques et des résultats cliniques de myélopathie cervicale. L'importance du diagnostic différentiel dans des cas symptomatiques d'osteopoikilosis est soulignée avec l'examen de la littérature. ( info) |