1/147. Lymphoma de célula T periférico em um paciente com doença da imunodeficiência da variável comum: relatório do caso e revisão de literatura. Este relatório documenta a ocorrência de um lymphoma de célula T periférico que levanta-se na medula e no fígado de um paciente com a doença da imunodeficiência da variável comum. A origem de célula T deste lymphoma foi demonstrada por estudos immunohistochemical do rearranjo phenotyping e de gene e não associada com a infecção de EBV das pilhas do lymphoma. A freqüência e as características dos lymphomas que complicam CVID são revistas. ( info) |
2/147. Immunoblastic lymphadenopathy-como o lymphoma de célula T complicado pela participação gastrintestinal múltipla. Nós relatamos um exemplo raro do lymphadenopathy immunoblastic (IBL) - como o lymphoma de célula T complicado pela participação gastrintestinal múltipla, que pareceu ser melhorada pela quimioterapia mas conduzimos ao peritonitis perfurante. Uma mulher japonesa dos anos de idade 66 que generalizasse o lymphadenopathy e as erupções foi admitida a nosso hospital por causa do tamborete sangrento. A examinação de Colonoscopic revelou úlceras hemorrágicas no íleo terminal e a saucer-como a úlcera no cécum. A endoscopia gastrintestinal revelou diversas lesões ulcerosas ou elevados no estômago e no duodeno. Faça a biópsia espécimes destas lesões e de um nó de linfa mostrado características histológicas características IBL-como do lymphoma de célula T. O tratamento inicial com prednisolone (PSL) e cyclophosphamide (CPA) era eficaz. Seis meses após o tratamento, entretanto, desenvolveu o tamborete sangrento causado outra vez por lesões ulcerosas múltiplas no grande intestino. O retorno da doença foi determinado histològica, e quatro cursos de CPA, de PSL, de sulfato do vinblastine e de terapia do hidrocloro do doxorubicin (COSTELETA) foram administrados. Um mês após ter terminado a terapia da COSTELETA, desenvolveu a obstrução intestinal e então o peritonitis agudo resultando da perfuração em uma cicatriz da úlcera no jejunum. O tratamento cirúrgico era bem sucedido, e a examinação histológica não demonstrou nenhuma pilha do lymphoma no espécime resected. Uma perfuração gastrintestinal deve ser reconhecida como uma complicação potencial IBL-como do lymphoma de célula T, mesmo durante a remissão. ( info) |
3/147. lymphoma de célula T do delta da gama: um estudo clinicopathologic de 6 casos que incluem o tipo extrahepatosplenic. Nós relatamos 6 casos do lymphoma de célula T do delta da gama (GDTL) entre 115 lymphomas de célula T periféricos durante um período de 12 anos. Todos os pacientes exibiram os lymphomas extranodal, compreendendo 3 hepatosplenic, 1 cutaneous, 1 intestinal, e 1 lymphoma thyroidal. Apesar das terapias, todos com exceção de 1 paciente morreram da doença dentro de 16 meses do diagnóstico. As características citológicas de pilhas do lymphoma em 4 de 5 casos examinados eram muito similares: cromatina nuclear grosseira reticulated, nucleoles pequenos múltiplos, fraca citoplasma granulado eosinophilic abundante, e proliferação angiocentric focal. Todos os 6 lymphomas mostraram o phenotype de Cd3 CD4-CD8-/ . CD56 era positivo em 3 casos, 1 de que era igualmente o positivo CD16. Perforin e antigen-1 intracellular de célula T eram positivos em todas as 5 casos examinados. A análise do sul do borrão revelou rearranjos de gene clonal do gene de célula T da delta-corrente do receptor em todas as 5 casos examinados. Baseado nestes resultados, junto com uma revisão da literatura, GDTLs parece ter diversas características linhagem-específicas comuns, embora a apresentação e o curso clínicos de GDTL sejam heterogêneos. ( info) |
4/147. Lymphoma CD30 de célula T periférico (não-anaplastic) positivo da glândula de tiróide. non-Hodgkin' preliminar; o lymphoma de s da glândula de tiróide é tumores infrequëntes. Derivam-se quase exclusivamente das pilhas de B de tecido linfático mucosa-associado e somente uma minoria muito pequena delas é representada por lymphomas de célula T. Molécula CD30, à excepção em Hodgkin' s e Redd-Sternberg' as pilhas, são associadas estritamente com o grande lymphoma anaplastic da pilha e os lymphomas de ALK, o último que está sendo identificado pelo anticorpo monoclonal ALK1. Nós relatamos um exemplo do lymphoma de célula T periférico não-anaplastic de CD30-positive (ALK1-negative) da glândula de tiróide e especulamos em aspectos a respeito do diagnóstico e dos resultados morfológicos e immunohistochemical. ( info) |
5/147. Revisão do diagnóstico do lymphoma da T-zona no pai de um paciente com tipo lymphoproliferative auto-imune II. da síndrome. A síndrome lymphoproliferative auto-imune (ALPES) é uma doença da infância caracterizada por resultados típicos clínicos e do laboratório. Aqui nós descrevemos um paciente adulto que apresenta com ampliação e splenomegaly do nó de linfa. A examinação patológica de uma adenopatia suportou o diagnóstico do lymphoma maligno da T-zona. O paciente foi tratado conformemente. 3 anos mais tarde sua criança foi diagnosticada com ALPES. Conseqüentemente o diagnóstico do father' a doença de s foi reconsiderada. A revisão das corrediças e dos testes funcionais conduziu ao diagnóstico dos ALPES no pai e no filho. Os ALPES devem ser considerados como um diagnóstico diferencial possível nos pacientes adultos que apresentam com tipos raros de lymphomas de célula T. ( info) |
6/147. O lymphoma de célula T periférico com Lingüeta-Sternberg-como pilhas do phenotype e do genótipo da B-pilha associou com a infecção do vírus de Epstein-Barr. Nós relatamos três casos do lymphoma de célula T periférico nodal (PTCL) com Lingüeta-Sternberg-como (RS-como) pilhas do pheno- e/ou do genótipo da B-pilha. A análise Histologic em todos os casos revelou o effacement nodal difuso por pilhas lymphoid atípicas do tamanho variável. Dois dos três casos tiveram características do lymphoma de célula T angioimmunoblastic (AILT). As grandes pilhas mononuclear e binucleated com os nucleoles eosinophilic proeminentes e o citoplasma abundante que assemelham-se a pilhas clássicas de RS e a variações mononuclear foram dispersadas durante todo todas as biópsias. As pilhas do lymphoma nos três casos eram da linhagem de célula T (CD3 , CD43 , e CD45RO ). RS-como pilhas de todos os casos era o positivo CD30 e CD15. Em contraste com as pilhas de T neoplásticas, RS-como pilhas faltou todos os marcadores de célula T e em dois casos eram positivo para CD20. A proteína latente 1 da membrana do vírus de Epstein-Barr (EBV) (LMP1) e EBER 1 (2/2) foram detectados no RS-como pilhas em todos os casos. As pilhas de T neoplásticas eram negativas para EBV. A análise da reacção em cadeia do Polymerase (PCR) demonstrou rearranjos clonal do gene de célula T da corrente da gama do receptor nos três casos. A análise do PCR do microdissected RS-como pilhas para rearranjos de gene da corrente pesada da imunoglobulina nos casos 1 e 3 mostrou um teste padrão do oligoclonal. A presença RS-como de pilhas em PTCL representa uma armadilha diagnóstica, porque em um caso esta observação conduziu a um misdiagnosis de Hodgkin' doença de s (HD). A expansão do oligoclonal de pilhas EBV-contaminadas pode ser relacionada a imunodeficiência subjacente associada com os lymphomas de célula T e o AILT em particular. Este fenômeno pode fornecer a base para alguns casos de Hodgkin' a doença de s depois que lymphomas de célula T e sugere que sejam neoplasma clonally não relacionados. A expressão de LMP1 parece ser crucial para o immunophenotype e provavelmente para a morfologia do RS e RS-como as pilhas que aparecem em malignidades lymphoid diversas, incluindo HD, a leucemia lymphocytic crônica, e o PTCL. ( info) |
7/147. Lymphomas da assassino-pilha do T-cell e do T/natural que envolvem a ocular e tecidos adnexal da ocular: um estudo clinicopathologic, immunohistochemical, e molecular de sete casos. OBJETIVO: Os Lymphomas do olho e de seu adnexa são freqüentemente da linhagem de B. Este estudo aponta caracterizar as características clínicas e histopatológicas dos lymphomas non-Hodgkin da não-B-pilha rara (NHL) destas posições. PROJETO: Retrospectiva, série noncomparative do caso. PARTICIPANTES: Sete casos dos lymphomas do t e do T/NK-cell que envolvem a ocular e os tecidos adnexal da ocular. MÉTODOS: Uma análise morfológica, immunohistochemical, e molecular (reacção em cadeia do polymerase) de cada um dos tumores foi empreendida. As lesões foram classific de acordo com a classificação (REAL) Europeu-Americana revisada do Lymphoma. Os dados clínicos e da continuação foram coletados. RESULTADOS: Os pacientes incluíram quatro mulheres e três homens que variam na idade de 32 a 88 anos (meio, 63 anos). Os sintomas ophthalmic de apresentação variaram de um nodule pequeno na pálpebra superior e do swellings conjunctival à perda dramática de visão associada com a saliência bruta do globo. Cinco dos casos apresentados eram manifestações secundárias de um lymphoma sistemático em tecidos da ocular; dois casos representaram a doença preliminar. Três casos eram " lymphomas de célula T periféricos (PTCL), unspecified" com positivity para CD3, CD8, e betaF1 e negatividade para CD56. Dois casos eram CD3 , CD30 , e CD56- e foram classific como o " lymphomas anaplastic da grande-pilha do type" de célula T; (T-ALCL). Os dois casos permanecendo mostraram um immunophenotype de CD3 , de CD56 , e de betaF1- e provado conter o vírus de Epstein-Barr (EBV) pela hibridação in situ, consistente com o " Assassino de T/natural (NK) - lymphoma da pilha de type." nasal; As populações de célula T Clonal foram mostradas em todos os três do PTCLs pelo borrão do sul (n = 1) e pela reacção em cadeia do polymerase (n = 2) para a gama de célula T do receptor e por beta genes em um caso de ALCL mas não nos lymphomas de T/NK-cell. Cinco pacientes morreram dentro de 2 anos; somente dois pacientes (um PTCL preliminar e um T-ALCL cutaneous) eram doença livre em 4 e 5 years' continuação, respectivamente. CONCLUSÃO: Este estudo mostra que um grupo heterogêneo de lymphomas de célula T pode envolver o olho e seu tecido adnexal. A maioria de neoplasma de célula T são manifestações secundárias da doença sistemática e carreg um prognóstico pobre. Estes resultados, conjuntamente com dados publicados na ocular B-NHL, igualmente indicam que a diferenciação immunophenotypic entre o t e o B-NHL nestas posições é da importância clínica. ( info) |
8/147. O lymphoma de célula T periférico de Extranodal com teste padrão de crescimento angiocentric e ADN viral de Epstein-Barr associou a afectação do tecido macio paratesticular. Os lymphomas de célula T periféricos são raros, esclarecendo somente 10% a 15% de todos os lymphomas non-Hodgkin e sua classificação foi controversa. Nós relatamos um exemplo do lymphoma de célula T periférico com teste padrão de crescimento angiocentric que apresentou como um nodule tumoral paratesticular em um ano-velho-homem 47. as amostras parafina-encaixadas Formalin-fixas do tumor paratesticular e do tecido adjacente não-infiltrado foram submetidas à reacção em cadeia histológica, immunohistochemical, do polymerase análise baseada e in situ (do PCR) - da hibridação. Histopathologically, havia um lymphomatous infiltra no tecido macio paratesticular, compor de uma mistura variável de de tamanho médio às grandes pilhas com grande citoplasma e núcleos irregular-shaped, junto com a destruição do vaso sanguíneo, a necrose e os karyorrhexis. O estudo de Immunohistochemical revelou uma expressão p53 elevada nas pilhas neoplásticas que mostraram o immunophenotype cytotoxic de T, não expressa o assassino natural (NK) - antígeno CD56 da pilha. Um rearranjo monoclonal do gene de célula T da gama do receptor (TCR) por uma técnica do PCR foi demonstrado. O Tipo-Um ADN do vírus de Epstein-Barr (EBV) foi detectado pela análise PCR-baseada. Uma hibridação in situ combinada e um estudo immunohistochemical revelaram que a maioria de pilhas etiquetadas positivas para o rna de EBV mostraram immunostaining com o anticorpo de CD45RO. Baseado nos resultados acima, o caso relatado foi classific como o lymphoma de célula T periférico extranodal com phenotype cytotoxic e EBV associou. O caso atual não cabe ordenadamente em alguns dos tipos específicos de lymphomas de célula T periféricos da classificação REAL, assim que um diagnóstico do lymphoma de célula T periférico não especificado foi feito. ( info) |
9/147. Lymphoma de célula T periférico à excepção do lymphoma de célula T angioimmunoblastic (AILD), com proliferação de pilhas e infecção dendritic foliculares de immunoblasts de B com o vírus de Epstein Barr. Nós descrevemos um exemplo do lymphoma de célula T periférico, não especificado (REAL) com coexistência da proliferação dendritic folicular da pilha (FDC) e da vírus-infecção do EB. Um homem japonês dos anos de idade 55 queixou-se do lymphadenopathy generalizado e a examinação física mostrou o lymphadenopathy sistemático, e a hepatoesplenomegalia. Os titers do anticorpo HTLV-1 e o nível da gamaglobulina estavam dentro dos limites normais. A examinação histopatológica do nó de linfa cervical direito mostrou o lymphoma de célula T periférico, não especificado (classificação REAL). Uma infiltração difusa de pilhas do lymphoma com os venules pequenos abundantes foi encontrada durante todo o nó de linfa. Havia poucos venules arborizing. Uns malhas irregulares de FDCs foram encontrados immunostaining com DRC-1 e CD21 nos ricos da área nos venules, mas não na área da pilha-infiltração difusa do lymphoma. EBER-1 rna-na hibridação do situ mostrou o sinal positivo nos núcleos principalmente de immunoblasts não-neoplásticos de B. O caso atual, conseqüentemente, foi considerado como um exemplo raro do lymphoma de célula T periférico, não especificado com infecção da proliferação de FDC e do vírus do EB. ( info) |
10/147. Lymphoma da pilha de Lymphoepithelioid (Lennert' lymphoma de s) que apresenta como o annulare atípico do granuloma. Nós descrevemos um caso que apresenta como o annulare atípico do granuloma onde o diagnóstico subjacente, confirmado pela biópsia do nó de linfa, era o lymphoma da pilha do lymphoepithelioid (Lennert' lymphoma de s). Lennert' o lymphoma de s é um lymphoma de célula T periférico que possa seguir um curso variável e o transformar em uma fase agressiva. As manifestações Cutaneous desta circunstância foram relatadas somente raramente na literatura. A presença de granulomas na pele pode ter obscurecido o lymphoma para infiltrar ou pode ter refletido uma resposta imune mais generalizada à malignidade subjacente. ( info) |