1/116. sarcoma stromal dell'endometrio metastatico che masquerading come lymphangioleiomyomatosis polmonare. Una femmina di 39 anni ha presentato con i pneumothoraces bilaterali e l'ombreggiamento interstiziale sul raggio della cassa x. Una diagnosi del lymphangioleiomyomatosis è stata fatta dopo una biopsia aperta del polmone. Nel corso degli otto anni successivi ha sviluppato il guasto respiratorio che conduce per scegliere il trapianto del polmone ma è morto nel periodo postoperatorio immediato. L'esame di autopsia e la revisione della biopsia aperta precedente del polmone hanno rivelato le metastasi polmonari multiple da un sarcoma stromal dell'endometrio della qualità inferiore dell'utero. Questo caso evidenzia l'importanza di una diagnosi esatta prima di trapianto. ( info) |
2/116. Lymphangioleiomyomatosis polmonare. Uno studio di 69 pazienti. Groupe d' " Recherche di mali dei les del sur del de et dei Etudes; Orphelines" Pulmonaires (GERM" O" P). Il lymphangioleiomyomatosis polmonare (FUGA) è un disordine raro di causa sconosciuta caratterizzato da proliferazione peribronchial, perivascolare e perilymphatic delle cellule di muscolo liscio anormali che conducono alle lesioni cistiche. L'ipotesi di dipendenza ormonale e l'efficacia della terapia ormonale ancora non sono state dimostrate conclusivamente e la prevalenza delle manifestazioni extrathoracic e la sopravvivenza dei pazienti con FUGA sono in qualche modo contradittorie. Gli studi retrospettivi multicentric sono stati intrapresi nel tentativo di descrivere più meglio le caratteristiche iniziali, le procedure diagnostiche, le lesioni collegate e, soprattutto, l'amministrazione ed il corso di FUGA in un'ampia serie omogenea di 69 pazienti rigorosamente selezionati, con una maggioranza delle casse diagnosticate dal 1990. Lo scopo dello studio, basato su una revisione della letteratura, inoltre era di fornire una vista completa di questa malattia rara. Le caratteristiche cliniche erano in armonia con gli studi precedenti, ma abbiamo trovato che la dispnea ed il pneumotorace di exertional erano le caratteristiche più comuni e la partecipazione chylous era meno frequente. La FUGA è stata diagnosticata dopo menopausa in circa 10% dei casi. L'inizio di FUGA si è presentato durante la gravidanza in 20% dei casi e un'esacerbazione libera di FUGA è stata osservata in 14% dei casi durante la gravidanza. La FUGA polmonare è stata diagnosticata sull'istopatologia del polmone in 83% dei casi, ma il angiomyolipoma renale, osservato in 32% dei nostri pazienti, può essere un test di verifica diagnostico utile una volta connesso con le cisti multiple tipiche sull'esplorazione di CT della cassa o con effusione chylous. L'esplorazione di CT della cassa era più informativa dell'esame radiografico del torace (normale in 9% dei casi) e può essere indicata nel pneumotorace spontaneo o in angiomyolipoma renale in donne dell'età di gravidanza. Circa 40% dei pazienti ha avuto una spirometria iniziale normale, mentre un difetto ventilatorio ostruttivo (44%), un difetto ventilatorio restrittivo (23%), è stato osservato in altri pazienti. La capacità di diffusione iniziale per l'ossido di carbonio è stata diminuita frequentemente (82%). La terapia ormonale è stata amministrata in 57 pazienti, ma in un > libero; o = il miglioramento di 15% di FEV1 è stato osservato in soltanto 4 pazienti evaluable, curati con tamoxifen e progestogens (n = 2), progestogen (n = 1) ed oophorectomy (n = 1). Probabilmente 1 delle esigenze più urgenti della ricerca clinica nella FUGA è di verificare i trattamenti ormonali attualmente disponibili nel contesto degli studi controllati futuri multicentrati internazionali. Pleurodesis è stato effettuato in 40 pazienti. Il trapianto del polmone è stato effettuato in 13 pazienti, 7.8 /- 5.2 anni dopo l'inizio di FUGA, in quale il FEV1 medio era 0.57 /- 0.15 L. Dopo un follow-up di 2.3 /- 2.2 anni, 9 pazienti erano vivi. Il follow-up medio dall'inizio della malattia alla morte o alla data di chiusura era di 8.2 /- 6.3 anni. La sopravvivenza generale era migliore del segnalata di solitamente nella FUGA ed il diagramma del Kaplan-Meier ha mostrato lle probabilità di sopravvivenza di 91% dopo 5 anni, di 79% dopo 10 anni e di 71% dopo 15 anni di durata di malattia. ( info) |
3/116. La proliferazione regionale di HMB-45-positive rimuove le cellule del polmone con distribuzione del lymphangioleiomyomatosislike, sostituenti i lobi con le cisti multiple e un nodulo. Gli autori segnalano un caso di una lesione localizzata del polmone che presenta come cisti multiple e come tumore nei lobi superiori e centrali di destra, consistente di una proliferazione diffusa delle cellule libere con i granelli intralysosomal del glicogeno ed il nero umano della melanina (HMB) - il immunoreactivity 45. Una donna di 33 anni si è lamentata della dispnea a causa dell'ingrandimento dei bullae nei giusti giacimenti superiori e centrali del polmone senza stigmata della sclerosi tuberosa. La resezione ha mostrato il multiplo, le cisti aria-riempite vario-formato e un tumore. Le cisti nei polmoni resecati erano rievocative del lymphangioleiomyomatosis (FUGA), accompagnato dalla proliferazione diffusa delle cellule libere nell'interstizio. Il tumore, 1.8 cm di diametro, ha assomigliato ad un tumore libero delle cellule del polmone (CCTL) ed ha mostrato la proliferazione delle cellule libere con gli spazi vascolari del sinusoidlike. Entrambe le forme di proliferazione erano continue nello spazio ed entrambe le cellule costituenti hanno mostrato il immunoreactivity diffuso HMB-45. Le cellule che hanno contenuto un nodulo hanno rivelato ultrastrutturalmente il glicogeno citoplasmico abbondante, che era sotto forma di libero e membrana-limita i granelli del glicogeno. Questo caso può rappresentare una lesione polmonare particolare che consiste delle cellule ibride di CCTL-LAM, che ripartono le caratteristiche citologiche con le cellule di CCTL da una parte ed il modello ed il potenziale proliferative con le cellule di FUGA d'altro canto. ( info) |
4/116. Una signora ansante con i reni grumosi. Il complesso tuberoso di sclerosi (TSC) ora è conosciuto per essere associato con il lymphangiomyomatosis polmonare (PLAM). I pazienti con PLAM isolato o la partecipazione polmonare al TSC soffrono da guasto e dalla morte respiratori progressivi in dieci anni di diagnosi. Segnaliamo un caso del TSC con PLAM e una breve revisione di letteratura recente per quanto riguarda le circostanze. ( info) |
5/116. Diagnosi fine di aspirazione dell'ago del lymphangiomyomatosis. Un rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: Lymphangiomyomatosis è una malattia rara delle femmine, solitamente dell'età riproduttiva. Ci sono in un lymphatics di proliferazione del muscolo liscio linfatico e nei linfonodi mediastinici, retroperitoneal e spesso polmonari. CASO: Una femmina di 45 anni ha presentato con una giusta adenopatia retroperitoneal pleurica aumentare e di effusione con adenopatia inguinal di sinistra evidente. Tre mesi precedentemente aveva subito una destra salpingo-oophrectomy per un fibroma ovarico con la biopsia di cuneo ovarica di sinistra concomitante, myomectomy per i leiomyomas e omentectomy parziale. Tre anni precedentemente, all'età 42, aveva avvertito due episodi transitori di effusione pleurica chylous senza le conseguenze. Ha subito l'aspirazione fine tomografia-guida computata dell'ago di un linfonodo inguinal di 4 cm per eliminare il linfoma. CONCLUSIONE: L'aspirazione fine dell'ago del lymphangiomyomatosis rende la morfologia citologica distintiva. Questa morfologia caratteristica, congiuntamente alla storia adatta, consente come minimo un dilagante, attuale ed in questo caso particolare, diagnosi interamente inattesa. ( info) |
6/116. biopsia del polmone di Thoracoscopic in un paziente con il lymphangiomyomatosis polmonare. SCOPO: Descriviamo l'amministrazione anestetica di un paziente con il lymphangiomyomatosis polmonare (FUGA) durante la biopsia thoracoscopic del polmone (TSLB). CARATTERISTICHE CLINICHE: La FUGA è una malattia idiopatica rara caratterizzata da deterioramento progressivo nella funzione respiratoria, accadente quasi esclusivamente nelle donne. Nell'instaurazione della diagnosi, una biopsia aperta del polmone (OLB) è stata impiegata in pazienti con la funzione polmonare relativamente normale. Tuttavia, TSLB piuttosto che OLB è meno dilagante. Una donna da 38 anni ha sviluppato un decorso clinico della tosse, brevità di produzione dell'espettorato e dell'alito, i risultati dell'esame radiografico del torace, lo scintigraphy 99mTc-MAA e sottile-ha affettato il CT di alta risoluzione, tipico di FUGA, TSLB è stata preveduta per stabilire la diagnosi. L'anestesia generale, impiegando la ventilazione differenziale del polmone e la ventilazione del getto di alta frequenza unite con l'anestesia epidurale e il propofol endovenoso continuo è stata effettuata con successo. La ventilazione ad alta frequenza si è applicata al polmone non-dipendente ed alla ventilazione di pressione positiva intermittente (IPPV) al polmone dipendente con volume corrente più basso ed il tasso respiratorio, permettendo l'ipercapnia permissiva. Nel periodo postoperatorio, anche se la ventilazione obbligatoria intermittente sincronizzata era applicata, la ventilazione di sostegno di pressione o la pressione positiva continua della via aerea (CPAP) sarebbe stata una migliore selezione. La sedazione postoperatoria è stata effettuata soddisfacentemente usando il propofol. CONCLUSIONI: Suggeriamo l'anestesia generale usando la ventilazione differenziale del polmone unita con l'anestesia epidurale e il propofol endovenoso durante il TSLB per la FUGA. La ventilazione postoperatoria dovrebbe essere ventilazione di sostegno di pressione o CPAP per mantenere la pressione inspiratoria di punta bassa e per permettere l'ipercapnia permissiva. ( info) |
7/116. Miglioramento del lymphangiomatosis diffuso con la terapia recombinant dell'interferone. Il lymphangiomatosis diffuso è un disordine raro con una prognosi difficile. Presentiamo un caso che fa partecipare un ragazzo di 3 anni che ha presentato con polmonare si infiltra in, lesioni litiche multiple del ribcage e piccole lesioni cistiche nella milza. le biopsie dell'osso e del Aprire-polmone hanno rivelato il lymphangiomatosis diffuso. Il miglioramento clinico e radiologico significativo è stato osservato e persistito stato dopo 28 mesi del trattamento con interferone recombinant alpha-2b (IFN alpha-2b). Nessuna tossicità significativa è osservato stata. ( info) |
8/116. Lymphangiomyomatosis: deterioramento radiologico e misurato di funzione polmonare dopo tomografia computata contrapporre-aumentata. Il lymphangiomyomatosis polmonare (FUGA) è una malattia rara dell'eziologia sconosciuta che si presenta esclusivamente in donne, solitamente dell'età riproduttiva. I risultati sul CT e sul CT ad alta definizione (HRCT) sono descritti bene e caratteristici ed in una giovane donna che sono virtualmente patognomonici. Un caso di deterioramento sintomatico, radiologico e misurato di funzione polmonare che segue il CT contrapporre-aumentato in un paziente con la FUGA è segnalato qui. Queste osservazioni, al authors' la conoscenza, non è stata segnalata mai prima. Gli autori tentano di spiegare queste osservazioni basate sulla patologia conosciuta di FUGA. ( info) |
9/116. Chylothorax di sviluppo polmonare di lymphangiomyomatosis (FUGA). Descriviamo un caso del lymphangiomyomatosis polmonare (FUGA) con chylothorax che si è sviluppato in una donna dei 46 giapponesi di anni. I sintomi clinici esibiti questo paziente della dispnea e dell'esame radiografico del torace hanno mostrato la giusta effusione pleurica. Thoracocentesis ha dimostrato l'effusione chylous. L'esplorazione di tomografia computata della cassa (CT) ha rivelato le lesioni cistiche multiple. Thoracoscopy successivo ha rivelato il chylorrhea dai vasi gonfiati sul diaframma. La diagnosi clinica, basata sugli esami istologici con gli esemplari di biopsia ottenuti da thoracoscopy, era FUGA polmonare. Anche se la terapia dell'ormone non era efficace, l'effusione chylous è stata migliorata dal pleurodesis. Il chylothorax di sviluppo di FUGA polmonare è raro nel giappone. ( info) |
10/116. La bronchite dell'aspergillo di Pseudomembranous in un doppio-polmone ha trapiantato il paziente: caratteristiche insolite di CT e radiografiche. La bronchite dell'aspergillo di Pseudomembranous è considerata come forma in anticipo di aspergillosi polmonare dilagante, un'infezione ben nota della via aerea in pazienti immunocompromised. Le caratteristiche radiologiche riguardo all'aspergillosi dilagante delle vie aeree sono state segnalate. Tuttavia, descriviamo qui una caratteristica insolita della bronchite dilagante dell'aspergillo, non segnalata mai fin qui, osservata in un paziente trapiantato doppio-polmone. La radiografia del torace ed il CT hanno rivelato l'ispessimento peribronchial significativo senza alcuna partecipazione parenchimatica. ( info) |