1/48. Lymphangiosarcoma no lymphoedema crônico. Síndrome de Stewart-Treves. Um exemplo do lymphangiosarcoma da borne-mastectomia é relatado. Lymphangiosarcoma é uma complicação extremamente rara mas altamente letal do lymphoedema crônico. Nosso paciente foi tratado pela amputação e morrido 6 meses mais tarde. O tratamento do lymphangiosarcoma da borne-mastectomia é ainda insatisfatório. O reconhecimento adiantado e a cirurgia ablativa radical parecem fornecer a melhor possibilidade para a sobrevivência. ( info) |
2/48. Lymphoedema e angiosarcoma crônicos. O angiosarcoma foi freqüentemente aparecimento descrito dentro do lymphoedema crônico do membro superior depois da mastectomia e da radioterapia para a carcinoma do peito. Nós relatamos um exemplo do angiosarcoma que levanta-se em um pé lymphoedematous que seja sujeitado à radioterapia 20 anos previamente para Hodgkin' doença de s. O diagnóstico foi expedido uma vez que o paciente observou o desenvolvimento de nodules do sangramento. O prognóstico do angiosarcoma é pobre com as opções do tratamento que são cirurgia da largo-excisão, radioterapia paliativa ou quimioterapia. As áreas feridas incomuns ou os nodules do sangramento que tornam-se dentro dos membros lymphoedematous crônicos devem ser feitos a biópsia para excluir o diagnóstico. ( info) |
3/48. Síndrome de Stewart-Treves: lymphangiosarcoma depois da mastectomia. Lymphangiosarcoma (LAS) é um tumor vascular agressivo, maligno que segue o lymphedema crônico duradouro. Os pacientes com LAS demonstram uma história do cancro da mama tratada pela mastectomia radical na maioria dos pacientes. Nos anos 60 a incidência de LAS nos pacientes com uma sobrevivência de 5 anos após a mastectomia radical variou 0.07 a 0.45%. Hoje, devido às mudanças nas técnicas operativas do cancro da mama, o lymphedema menos crônico é visto com somente um número escasso de pacientes de LAS. A etiologia deste tumor enigmático não é compreendida ainda completamente. Histològica, LAS levanta-se dos endotheliocytes vasculares, e todos os sarcomas vasculares que originam no ajuste de um lymphedema crônico são categorizados como LAS. Não há nenhum tratamento padrão de LAS. As opções do tratamento incluem a cirurgia, a terapia de radiação, e a quimioterapia ablativas radicais. O prognóstico de LAS é pobre; a sobrevivência a longo prazo é a exceção. Somente o reconhecimento adiantado e a cirurgia radical oferecem uma possibilidade da cura. ( info) |
4/48. Hemangiosarcoma da mão esquerda em um paciente com a combinação rara de Maffucci' s e síndrome de Stewart Treves. Nós descrevemos um paciente com a combinação previamente despercebida de Maffucci' s e síndrome de Stewart Treves que apresentou com um angiosarcoma da mão. Maffucci' a síndrome de s é caracterizada pela presença de enchondroma múltiplo e de hemangioma macio do tecido. A síndrome é uma condição nonhereditary rara com um início usual na infância. As transformações malignos são uma característica comum desta síndrome. Em 1948, Stewart e Treves descreveram primeiramente seis casos do lymphangiosarcoma após a mastectomia radical. Esta síndrome é um formulário incomun do angiosarcoma que ocorre como uma complicação do lymphedema. O lymphangiosarcoma precedente crônico do lymphedema e do lymphangiectasia não pode somente ser induzido pela mastectomia radical com dissecção axilar do nó de linfa e terapia de radiação postoperative. O lymphedema crônico de Posttraumatic, congenital ou espontâneo pode igualmente ser associado com o lymphangiosarcoma. Um intervalo de tempo de muitos anos parece ser exigido antes que a transformação maligno se torne. Geralmente a síndrome tem um prognóstico muito pobre. Ambas as síndromes descritas acima são de uma freqüência rara. Nós relatamos este caso por causa da coincidência desconhecida prévia de ambas as síndromes. ( info) |
5/48. Mitoxantrone e paclitaxel Intra-arterial em um paciente com síndrome de Stewart-Treves: a seleção da quimioterapia por um vivo ex ATP-baseou o ensaio do chemosensitivity. Nós relatamos em uma síndrome tornando-se paciente de Stewart-Treves dos anos de idade 72 (STS) do braço direito 9 anos após a irradiação curativa para o cancro da mama ipsilateral do estágio III. Enfrentando a reputação pobre da irradiação e da quimioterapia neste lymphangiosarcoma altamente maligno, a amputação foi recomendada mas recusada pelo paciente. Conseqüentemente, a conservar-terapia do membro usando três cursos do mitoxantrone intra-arterial (MX) e do paclitaxel (PTX) foi tentada. Este protocolo novo da quimioterapia foi selecionado pelo teste ATP-baseado vivo ex pretherapeutic do chemosensitivity do tecido autólogo do tumor. O paciente experimentou a resposta completa, que era subseqüente confirmada histològica pelo resection do compartimento. Ao desenvolver o STS periódico fora da área perfused 6 meses após a terapia preliminar, o paciente foi reexaminado e reinduced com outros três cursos de MX/PTX intraarterial que produziu outra vez a remissão completa durável. Este caso demonstra o benefício da terapia indivdualized nesta doença prognostically desesperada permitindo a conservação do membro e a qualidade de vida mantida. ( info) |
6/48. Lymphangiosarcoma (síndrome de Stewart-Treves) em pacientes postmastectomy. A síndrome de Stewart-Treves (STS) é um lymphangiosarcoma raro mas agressivo da extremidade superior em pacientes postmastectomy. O Unfamiliarity com esta doença e a aparência inócuo do tumor conduzem frequentemente ao diagnóstico atrasado. Uma busca detalhada das bases de dados em uma instituição académico do único terciário-cuidado revelou somente 3 caixas do STS nos últimos 63 anos. O tempo de latência entre o tratamento do cancro da mama e o diagnóstico do STS era 11 a 21 anos. A sobrevivência após o diagnóstico do STS variou de 8 a 15 meses. Um paciente submeteu-se à cirurgia radical. O lymphangiosarcoma extensivo em outros 2 pacientes impossibilitou o resection cirúrgico e submeteram-se à quimioterapia. Todos os pacientes tiveram a terapia de radiação adjuvante na altura do resection original do cancro da mama. Este relatório inclui um exame da epidemiologia, da etiologia, da apresentação, do tratamento, e do prognóstico do STS. ( info) |
7/48. Dois casos de Kaposi' o sarcoma de s que imita a síndrome de Stewart-Treves encontrou para ser herpesvirus-8 humano positivo. Embora o angiosarcoma seja o tumor o mais freqüente que se levanta no ajuste clínico do lymphedema crônico, como na síndrome de Stewart-Treves, Kaposi' o sarcoma de s foi relatado igualmente neste ajuste, embora raramente. Nós descrevemos duas mulheres que desenvolveram Kaposi' sarcoma de s no braço lymphedematous muitos anos após a cirurgia para o cancro da mama. O caso 1 é uns anos de idade 92 e o caso 2 é uns anos de idade 81; submeteram-se à mastectomia total esquerda e à dissecção do nó axilar para a carcinoma do peito da infiltração em 1981 e em 1982 respectivamente. Naquele tempo, nenhum paciente recebeu um tratamento mais adicional. À exceção do lymphedema persistente, ambas as mulheres jorraram até sobre quatorze anos mais tarde quando cada um anotou o desenvolvimento de diversas chapas assintomáticas roxas no braço edematous. Em ambos, o diagnóstico clínico na altura da biópsia era angiosarcoma. Entretanto, os resultados histologic em ambos os casos eram típicos para Kaposi' sarcoma de s. Além, uma reacção em cadeia aninhada do polymerase (PCR) para a deteção de um segmento 233bp de KSHV/HHV8 foi executada no ADN extraído dos espécimes parafina-encaixados e ambos os casos eram positivos para esta seqüência. As seções Histologic de ambos os casos igualmente foram testadas para KSHV pela hibridação in situ e demonstraram um sinal positivo nas pilhas do lesional em cada caso. ( info) |
8/48. A sobrevivência a longo prazo após operações radicais para o cancro tratamento-induziu sarcomas: como dois sobreviventes convidam a reflexão em conceitos oncologic do tratamento. A extensão e o radicality do tratamento oncologic cirúrgico mudaram nos 30 anos passados. Dois pacientes com cancro da mama nó-positivo são apresentados, que se submeteu (total ou radical) à mastectomia com radiação lymphadenectomy e postoperative 24 e 40 anos há. Um sarcoma radiação-associado do tecido macio parascapular tornou-se em um paciente 9 anos após o tratamento; outro procurou o tratamento para um lymphangiosarcoma lymphedema-associado de Stewart-Treves 16 anos após a terapia inicial. Ambos os pacientes submeteram-se a uma amputação do forequarter para seu sarcoma de primeira qualidade tratamento-associado. Ambos são atualmente 15 e 24 anos vivos e cancro-livres após a amputação. Estes relatórios lembram-nos que o tratamento locoregional radical pode curar alguns cancros contínuos na ausência de terapia sistemática; que tal tratamento extensivo pode induzir a inabilidade significativa ou as malignidades secundárias a longo prazo; que mesmo os sarcomas tratamento-associados avançados podem ser curados com resection agressivo; esse today' a terapia do multimodality de s aproxima-se e a seleção paciente apropriada tornou tal tratamento locoregional extensivo para muitos tumores obsoleto ou desnecessário; e isso se nenhum tratamento alternativo eficaz existe e preservação do órgão ou do membro não são praticável, uma aproximação agressiva do resection para o cancro de primeira qualidade não deve ser discontado a menos que for certo que a falha sistemática ou iminente. ( info) |
9/48. Síndrome de Stewart-Treves como uma complicação rara de um lymphedema hereditário. Lymphangiosarcoma (LAS) pode ocorrer como uma complicação rara do lymphedema preliminar. Um exemplo de LAS no lymphedema hereditário da extremidade mais baixa em uma fêmea idosa de 36 anos é relatado. O despeito da quimioterapia, da hipertermia local e de uma amputação mais atrasada da extremidade o paciente morreu da doença progressiva devido à metástase pulmonaa. Com respeito a este caso, os conceitos terapêuticos diferentes, como relatados na literatura, e seus resultados são apresentados e discutidos. ( info) |
10/48. fator de crescimento Plaqueta-derivado receptor-beta em Gorham' doença de s. FUNDO: Um macho dos anos de idade 17 apresentou com dor em sua caixa baixo-esquerda. Não teve nenhuma história médica significativa e estêve previamente na boa saúde. Teve um nono reforço anterior deixado fraturado e os décimos, décimos primeiros e duodécimos reforços eram ausentes, que era provavelmente uma anomalia congenital. Diversos meses mais tarde, apresentou outra vez com dor traseira, uma massa de ampliação na parede torácica baixo-esquerda, erosão dos pedicles laterais das vértebras torácicas mais baixas e efusão pleural. INVESTIGAÇÕES: Examinação física, raio X de caixa, MRI da espinha, biópsia do incisional, imagem latente do CT do hemithorax, immunohistochemistry de série, do fluxo cytometry, e de ensaios enzima-lig da imunoabsorção. DIAGNÓSTICO: Gorham' lymphangiomatosis de s com expressão fator-BB plaqueta-derivado de circulação elevado plaqueta-derivado do fator de crescimento do receptor-beta e do crescimento. GERÊNCIA: Estabilização da espinha, thalidomide, celecoxib, interferon-alpha2b, pamidronate, zoledronate, thoracotomy, pleurodesis pleurectomy, do talco, e mesylate do imatinib. ( info) |