1/78. Lymphangioleiomyomatosis pulmonar en un hombre. El lymphangioleiomyomatosis pulmonar (FUGA) es una enfermedad infrecuente divulgada para ocurrir exclusivamente en mujeres. Describimos a un hombre fenotípicamente normal con FUGA pulmonar. Los estudios ines situ del hibridación de la fluorescencia (PESCADO) realizados en la biopsia del pulmón confirmaron un genotipo XY normal. Nuestro paciente también tenía estigmas del complejo tuberoso de la esclerosis (CAC), incluyendo angiofibromas faciales y angiomyolipoma renal. Las manchas de Immunohistochemical de la FUGA y del angiomyolipoma renal demostraron el immunoreactivity positivo para el hamartin (TSC1) y la pérdida de immunoreactivity para el tuberin (TSC2). La pérdida del heterocigoto (LOH) para TSC2 fue demostrada más a fondo en el angiomyolipoma renal. Juntado con los resultados de immunostains, estos resultados son constantes con la mutación TSC2. ( info) |
2/78. Lymphangiomyoma intrabdominal en un niño con enteropathy y hemihypertrophy proteína-perdidosos. Lymphangiomyoma es un tumor extremadamente raro que ocurre exclusivamente en mujeres de la edad reproductiva. El tumor es caracterizado por la proliferación del músculo liso no maduro a lo largo de los recipientes linfáticos del abdomen, del tórax y del pulmón. Aunque el lymphangiomyoma se haya divulgado en una chica joven y un niño de la muchacha, no se ha divulgado ninguno en muchachos. Divulgamos adjunto un caso del lymphangiomyoma en un muchacho de dos años. La presentación inusual en este paciente era que el tumor se presentó del pequeño mesentery del intestino sin ninguna evidencia de la implicación del pulmón. El tumor extirpated y el lymphangiomyomatosis fue confirmado patológico. ( info) |
3/78. Lymphangioma gigante del thoracoabdominal con las características del lymphangiomyoma. Encontraron a una muchacha de 15 años que presentó con tos y disnea para tener un tumor mediastínico que se asemejó clínico a un lymphangioma. El tumor era inusual para su de gran tamaño y sus características histologic, que demostraron la proliferación del músculo liso, consideraban generalmente una característica del lymphangiomyoma. ( info) |
4/78. El tratamiento del lymphangioleiomyomatosis por la ovariectomía, alfa 2b del interferón y tamoxifen--un informe del caso. El predominio género-específico del lymphangioleiomyomatosis (FUGA) en mujeres premenopausal sugiere una etiología hormonal. A pesar de el tratamiento antiestrogenic (ovariectomía, tamoxifen) que esta enfermedad es a menudo refractaria a la terapia y que lleva casi inevitable al patient' muerte de s. Describimos un caso donde el efecto antiproliferativo de la alfa sistémico aplicada 2b del interferón fue empleado con éxito además de ovariectomía y el paciente alcanzó la remisión completa. ( info) |
5/78. La caracterización de la célula muscular lisa infiltra y matriz conectiva asociada del lymphangiomyomatosis. Immunohistochemical y estudio ultraestructural de dos casos. Lymphangiomyomatosis (FUGA) consiste en la proliferación de célula del músculo liso (SM) del origen desconocido que implica los nodos de linfa y el intersticio del pulmón. De los estudios morfológicos que demostraban la diferenciación del SM de las células de la proliferación y la hiperplasia linfática, las hipótesis fueron sugeridas referentes al origen de la proliferación. Dos casos de FUGA fueron investigados por microscopia electrónica e immunohistochemistry; los tejidos fueron obtenidos por nodo de linfa y abren biopsias del pulmón. Los marcadores citoplásmicos y de la matriz de la proteína fueron utilizados para aclarar el patrón de la diferenciación de las células de la proliferación y caracterizar su ambiente del tejido conectivo. Características ultraestructurales de las células de la proliferación las actuales de las células del SM; contienen vimentin, desmin, y la actinia alfa-SM y son desprovistas del factor viii, favoreciendo un origen parieto-arterial. La matriz del tejido conectivo dentro de la infiltración se compone de collagens y de componentes intersticiales de la membrana del sótano. En la última etapa de la enfermedad, el remodelado de la matriz intersticial acompaña la infiltración y sigue siendo perilesional. ( info) |
6/78. Lymphangiomyomatosis pulmonar. Divulgamos un caso del lymphangiomyomatosis pulmonar en una hembra joven. CT--y especialmente CT de alta resolución--es más específico y sensible que la radiografía del pecho en demostrar las anormalidades del pulmón. Los resultados patognomónicos del CT son la presencia de extensión enquistada de paredes delgadas de los espacios aéreos a través de la parenquimia de pulmón sin los nódulos y sin predominio regional y rodeado sobre todo por la parenquimia normal. La superposición de las paredes finas múltiples de los quistes es responsable del patrón intersticial reticular observado en la radiografía del pecho. ( info) |
7/78. Falta de la castración médica buserelin-inducida de controlar lymphangiomyomatosis pulmonar en dos pacientes. Admitieron a dos mujeres, envejecidas 44 y 29 años, respectivamente, al hospital a principios de 1987 para el neumotórax recurrente, la disnea y un patrón reticulonodular difuso evidenciado en la película de la radiografía del pecho. La biopsia del pulmón confirmó FUGA en ambos pacientes. Ambos fueron tratados secuencialmente con el medroxyprogesterone y un agonista de LHRH (buserelin) para alcanzar la castración médica reversible. Ni la mejora subjetiva u objetiva fue observada después de 13 y 5 meses, respectivamente, de la terapia del buserelin (900 microgramas/día, aerosol nasal) a pesar de una supresión eficaz del eje pituitario-gonadal. El Medroxyprogesterone también era ineficaz. Buserelin no pudo así controlar FUGA pulmonar en estos dos pacientes, a pesar de la castración médica eficaz. ( info) |
8/78. El lymphangiomyomatosis pulmonar trató por el solo trasplante del pulmón. El lymphangiomyomatosis pulmonar es una enfermedad rara resistente a casi todos los tratamientos médicos hasta la fecha. Describimos el caso de una mujer de 44 años con el lymphangiomyomatosis pulmonar de la fase final que fue tratado por el trasplante del solo-pulmón. El paciente está haciendo bien en su décimosexto mes del poste-trasplante y tiene una mejora marcada en sus pruebas de función pulmonares y distancia que camina con respecto a valores preoperativos, y ella está disfrutando de una forma de vida sin restricción. ( info) |
9/78. dolor abdominal agudo como presentación de síntoma en lymphangiomyomatosis. Informe del caso. Un caso del lymphangiomyomatosis que presenta con dolor abdominal agudo se describe. La laparotomía reveló una masa enquistada multiloculated en la pared abdominal posterior con el patrón histológico típico. En los 3 años de seguimiento las manifestaciones respiratorias de este desorden raro han progresado lentamente. Discuten los factores causales y la gerencia posibles. ( info) |
10/78. El lymphangioleiomyoma retroperitoneal mímico el tumor ovárico que emerge después de tamoxifen terapia. FONDO: Lymphangioleiomyomas es las masas linfáticas que se pueden asociar a lymphangioleiomyomatosis. Se asocian generalmente a la implicación pulmonar. CASO: Una mujer premenopausal de 44 años con el cáncer de pecho trató con el coadyuvante tamoxifen presentado con la distención abdominal. Una exploración realzada thoraco-abdominopelvic de la tomografía computada demostró a un X12 22 X 21 cm bien-encapsulado, massachusetts pélvico complejo. Un cystadenocarcinoma ovárico fue sospechado. La cirugía reveló una masa retroperitoneal que fue quitada con el útero y ambos adnexae. Los estudios histológicos e immunohistochemical diagnosticaron un lymphangioleiomyoma. Los receptores del estrógeno y de la progesterona eran positivos en las células musculares lisas y el negro humano 45 del melanoma era negativo. CONCLUSIÓN: El lymphangioleiomyoma retroperitoneal aislado es raro y difícil detectar en la ausencia de lymphangioleiomyomatosis pulmonar. Especulamos que tamoxifen el tratamiento pueden desempeñar un papel en el desarrollo de este tumor benigno. ( info) |