1/116. sarcoma stromal endometrial metastático que masquerading como o lymphangioleiomyomatosis pulmonar. Uma fêmea dos anos de idade 39 apresentou com pneumothoraces bilaterais e sombreamento intersticial no raio da caixa x. Um diagnóstico do lymphangioleiomyomatosis foi feito depois de uma biópsia aberta do pulmão. Durante os próximos oito anos desenvolveu a falha respiratória que conduz para escolhir a transplantação do pulmão mas morreu no período postoperative imediato. A examinação do Necropsy e a revisão da biópsia aberta precedente do pulmão revelaram metástases pulmonaas múltiplas de um sarcoma stromal endometrial da qualidade inferior do útero. Este caso destaca a importância de um diagnóstico exato antes da transplantação. ( info) |
2/116. Lymphangioleiomyomatosis pulmonar. Um estudo de 69 pacientes. Groupe d' " dos Etudes e das doenças dos les do sur de de pesquisa; Orphelines" Pulmonaires (GERM" O" P). O lymphangioleiomyomatosis pulmonar (MONTE) é uma desordem rara de causa desconhecida caracterizada pela proliferação peribronchial, perivascular, e perilymphatic das pilhas de músculo liso anormais que conduzem às lesões císticas. A hipótese da dependência hormonal e a eficácia da terapia hormonal não foram demonstradas ainda conclusiva, e a predominância de manifestações extrathoracic e a sobrevivência dos pacientes com MONTE são um tanto contraditórias. Um estudo retrospectivo multicentric foi conduzido na tentativa de descrever melhor as características iniciais, os procedimentos diagnósticos, as lesões associadas, e, sobretudo, a gerência e o curso da MONTE em uma grande série homogênea de 69 pacientes estrita selecionados, com uma maioria das caixas diagnosticadas desde 1990. O alvo do estudo, baseado em uma revisão da literatura, igualmente era fornecer uma ideia detalhada desta doença rara. As características clínicas eram de acordo com estudos precedentes, mas nós encontramos que a dispnéia e o pneumothorax do exertional eram as características as mais comuns, e a participação chylous era menos freqüente. A MONTE foi diagnosticada após a menopausa em aproximadamente 10% dos casos. O início da MONTE ocorreu durante a gravidez em 20% dos casos, e uma exacerbação desobstruída da MONTE foi observada em 14% dos casos durante a gravidez. A MONTE pulmonaa foi diagnosticada na histopatologia do pulmão em 83% dos casos, mas o angiomyolipoma renal, observado em 32% de nossos pacientes, pode ser um critério diagnóstico útil quando associado com os quistos múltiplos típicos na varredura do CT da caixa ou com a efusão chylous. A varredura do CT da caixa era mais informativa do que o raio X de caixa (normal em 9% dos casos), e pode ser indicada no pneumothorax espontâneo ou no angiomyolipoma renal nas mulheres da idade de gravidez. Aproximadamente 40% dos pacientes teve um spirometry inicial normal, quando um defeito ventilatório obstrutivo (44%), um defeito ventilatório restritivo (23%), foi observado em outros pacientes. A capacidade de difusão inicial para o monóxido de carbono foi diminuída freqüentemente (82%). A terapia hormonal foi administrada em 57 pacientes, mas em um > desobstruído; ou = a melhoria de 15% de FEV1 foi observada em somente 4 pacientes evaluable, tratados com tamoxifen e progestogens (n = 2), em progestogen (n = 1), e em oophorectomy (n = 1). Provavelmente 1 das necessidades as mais urgentes para a pesquisa clínica na MONTE é testar os tratamentos hormonais atualmente disponíveis no contexto de estudos controlados em perspectiva multicentrados internacionais. Pleurodesis foi executado em 40 pacientes. A transplantação do pulmão foi executada em 13 pacientes, 7.8 /- 5.2 anos após o início da MONTE, em quem o FEV1 médio era 0.57 /- 0.15 L. Após uma continuação de 2.3 /- 2.2 anos, 9 pacientes estavam vivos. A continuação média do início da doença à morte ou à data de fechamento era 8.2 /- 6.3 anos. A sobrevivência total era melhor do que relatada geralmente na MONTE, e o lote de Kaplan-Meier mostrou probabilidades da sobrevivência de 91% após 5 anos, de 79% após 10 anos, e de 71% após 15 anos de duração da doença. ( info) |
3/116. A proliferação regional de HMB-45-positive cancela as pilhas do pulmão com distribuição do lymphangioleiomyomatosislike, substituindo os lóbulos com os quistos múltiplos e um nodule. Os autores relatam um exemplo de uma lesão localizada do pulmão que apresenta como quistos múltiplos e como um tumor nos lóbulos superiores e médios direitos, consistindo em uma proliferação difusa de pilhas desobstruídas com os grânulo intralysosomal do glycogen e preto humano da melanina (HMB) - immunoreactivity 45. Uma mulher dos anos de idade 33 queixou-se da dispnéia por causa da ampliação dos bullae nos campos superiores e médios direitos do pulmão sem stigmata da esclerose tuberosa. O Resection mostrou o múltiplo, quistos ar-enchidos vário-tamanho e um tumor. Os quistos nos pulmões resected eram reminiscentes do lymphangioleiomyomatosis (MONTE), acompanhado da proliferação difusa de pilhas desobstruídas no interstício. O tumor, 1.8 cm no diâmetro, assemelhou-se a um tumor desobstruído da pilha do pulmão (CCTL) e mostrou-se a proliferação de pilhas desobstruídas com espaços vasculares do sinusoidlike. Ambos os formulários da proliferação eram contínuos espacial, e ambas as pilhas constitutivas mostraram o immunoreactivity HMB-45 difuso. As pilhas que compreenderam um nodule revelaram ultrastructurally o glycogen cytoplasmic abundante, que era sob a forma de livre e membrana-limita grânulo do glycogen. Este caso pode representar uma lesão pulmonaa particular que consiste nas pilhas híbridas de CCTL-LAM, que compartilham das características citológicas com as pilhas de CCTL em uma mão, e o teste padrão e o potencial proliferative com as pilhas da MONTE na outro. ( info) |
4/116. Uma senhora sem fôlego com rins irregulars. O complexo tuberoso da esclerose (CST) é sabido agora para ser associado com o lymphangiomyomatosis pulmonar (PLAM). Os pacientes com o PLAM isolado ou participação pulmonaa no CST sofrem da falha e da morte respiratórias progressivas dentro de dez anos de diagnóstico. Nós relatamos um exemplo do CST com PLAM, e uma revisão curta da literatura recente a respeito das circunstâncias. ( info) |
5/116. Diagnóstico fino da aspiração da agulha do lymphangiomyomatosis. Um relatório do caso. FUNDO: Lymphangiomyomatosis é uma doença rara das fêmeas, geralmente da idade reprodutiva. Há em uns nós mediastinal, retroperitoneal e frequentemente pulmonars de uma proliferação do músculo liso linfático do lymphatics e de linfa. CASO: Uma fêmea dos anos de idade 45 apresentou com uma adenopatia retroperitoneal pleural direita da efusão e do aumento com adenopatia inguinal esquerda palpável. Três meses tinha-se submetido previamente a uma direita salpingo-oophrectomy para um fibroma ovariano com biópsia de cunha ovariana esquerda concomitante, myomectomy para leiomyomas e omentectomy parcial. Três anos previamente, na idade 42, tinha experimentado dois episódios transientes da efusão pleural chylous sem sequelae. Submeteu-se à aspiração fina tomography-guiada computada da agulha de um nó de linfa inguinal de 4 cm para governar para fora o lymphoma. CONCLUSÃO: A aspiração fina da agulha do lymphangiomyomatosis rende a morfologia citológica distintiva. Esta morfologia característica, em combinação com a história apropriada, permite um mìnima invasor, oportuno e neste caso particular, diagnóstico inteiramente inesperado. ( info) |
6/116. Biópsia do pulmão de Thoracoscopic em um paciente com lymphangiomyomatosis pulmonar. FINALIDADE: Nós descrevemos a gerência anestésica de um paciente com lymphangiomyomatosis pulmonar (MONTE) durante a biópsia thoracoscopic do pulmão (TSLB). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: A MONTE é uma doença idiopática rara caracterizada pela deterioração progressiva na função respiratória, ocorrendo quase exclusivamente nas mulheres. Em estabelecer o diagnóstico, uma biópsia aberta do pulmão (OLB) foi empregada nos pacientes com função pulmonar relativamente normal. Entretanto, TSLB um pouco do que OLB é menos invasor. Uma mulher adulta de 38 anos desenvolveu um curso clínico da tosse, shortness da produção da respiração e do sputum, resultados do raio X de caixa, scintigraphy 99mTc-MAA e fino-cortou o CT de alta resolução, típico da MONTE, TSLB foi programada para estabelecer o diagnóstico. A anestesia geral, empregando a ventilação diferencial do pulmão e a ventilação do jato da alta freqüência combinadas com a anestesia epidural e o propofol intravenoso contínuo foi executada com sucesso. A ventilação de alta freqüência foi aplicada ao pulmão não-dependente e à ventilação de pressão positiva intermitente (IPPV) ao pulmão dependente com mais baixo volume maré e taxa respiratória, permitindo o hypercapnia permissive. No período postoperative, embora a ventilação imperativa intermitente sincronizada fossem aplicada, a ventilação da sustentação da pressão ou a pressão positiva contínua da via aérea (CPAP) seria uma seleção melhor. O sedation Postoperative foi executado satisfatoriamente usando o propofol. CONCLUSÕES: Nós recomendamos a anestesia geral usando a ventilação diferencial do pulmão combinada com a anestesia epidural e o propofol intravenoso durante TSLB para a MONTE. A ventilação Postoperative deve ser ventilação da sustentação da pressão ou CPAP para manter a pressão inspiratory máxima baixa e para permitir o hypercapnia permissive. ( info) |
7/116. Melhoria do lymphangiomatosis disseminado com terapia de recombinação do interferon. O lymphangiomatosis disseminado é uma desordem rara com um prognóstico pobre. Nós apresentamos um caso que envolve um menino dos anos de idade 3 que apresente com pulmonar infiltre, lesões lytic múltiplas do ribcage, e lesões císticas pequenas no spleen. as biópsias do Abrir-pulmão e do osso revelaram o lymphangiomatosis disseminado. A melhoria clínica e radiológica significativa foi observada e persistida após 28 meses do tratamento com interferon de recombinação alpha-2b (IFN alpha-2b). Nenhuma toxicidade significativa foi observada. ( info) |
8/116. Lymphangiomyomatosis: deterioração radiológica e medida da função pulmonar após o tomography computado contrastar-realçado. O lymphangiomyomatosis pulmonar (MONTE) é uma doença rara da etiologia desconhecida que ocorre exclusivamente nas mulheres, geralmente da idade reprodutiva. Os resultados em CT e em CT high-resolution (HRCT) são descritos bem e característicos, e em uma mulher que nova são virtualmente pathognomonic. Um exemplo da deterioração sintomático, radiológica e medida da função pulmonar que segue o CT contrastar-realçado em um paciente com a MONTE é relatado aqui. Estas observações, ao authors' o conhecimento, tem sido relatado nunca antes. Os autores tentam explicar estas observações baseadas na patologia conhecida da MONTE. ( info) |
9/116. Chylothorax tornando-se pulmonar do lymphangiomyomatosis (MONTE). Nós descrevemos um exemplo do lymphangiomyomatosis pulmonar (MONTE) com chylothorax que se tornou em uma mulher de 46 japoneses dos anos de idade. Este paciente exibiu sintomas clínicos da dispnéia e o raio X de caixa mostrou a efusão pleural direita. Thoracocentesis demonstrou a efusão chylous. A varredura do tomography computado da caixa (CT) revelou lesões císticas múltiplas. Thoracoscopy subseqüente revelou o chylorrhea das embarcações inchadas no diafragma. O diagnóstico clínico, baseado em examinações histológicas com os espécimes da biópsia obtidos por thoracoscopy, era MONTE pulmonaa. Embora a terapia da hormona não fosse eficaz, a efusão chylous foi melhorada pelo pleurodesis. O chylothorax tornando-se da MONTE pulmonaa é raro em Japão. ( info) |
10/116. A bronquite do aspergilo de Pseudomembranous em um dobro-pulmão transplantou o paciente: características incomuns radiográficas e do CT. A bronquite do aspergilo de Pseudomembranous é considerada como um formulário adiantado do aspergillosis pulmonar invasor, uma infecção conhecida da via aérea em pacientes immunocompromised. As características radiológicas a respeito do aspergillosis invasor das vias aéreas foram relatadas. Entretanto, nós descrevemos aqui uma característica incomun da bronquite invasora do aspergilo, nunca relatada até agora, observada em um paciente transplantado dobro-pulmão. O radiograph de caixa e o CT revelaram o engrossamento peribronchial significativo sem nenhuma participação parenchymal. ( info) |