1/227. Un hombre con una pierna hinchada y globulinas anormales. Un hombre de 72 años presentó con una historia de dos semanas de la disnea del exertional y del dolor nonclaudicatory y la hinchazón en la pierna más baja correcta. La elevación de la pierna por períodos cortos no había ayudado. Los síntomas habían comenzado pronto después de que él tomara una droga antiinflamatoria nonsteroidal para el dolor del hombro derecho pero persistieron después de que él parara el tomar de la droga. Su historia incluyó orthopnea de la dos-almohadilla, pero ésa no había empeorado en el año pasado. Él no había experimentado malestar del pecho. ( info) |
2/227. Immunoblastic linfadenopatía-como el linfoma del T-cell complicado por la implicación gastrointestinal múltiple. Divulgamos un caso raro de la linfadenopatía immunoblastic (IBL) - como el linfoma del T-cell complicado por la implicación gastrointestinal múltiple, que aparecía ser mejorada por la quimioterapia pero dimos lugar a peritonitis perforativa. Admitieron a una mujer japonesa de 66 años que había generalizado linfadenopatía y erupciones a nuestro hospital debido a taburete sangriento. La examinación de Colonoscopic reveló úlceras hemorrágicas en el íleo terminal y a platillo-como úlcera en el intestino ciego. La endoscopia gastrointestinal reveló varias lesiones ulcerosas o elevadas en estómago y duodeno. Haga una biopsia a los especímenes de estas lesiones y de un nodo de linfa demostrado características histológicas características IBL-como del linfoma del T-cell. El tratamiento inicial con el prednisolone (PSL) y el ciclofosfamida (CPA) era eficaz. Seis meses después del tratamiento, sin embargo, ella desarrolló el taburete sangriento causado otra vez por las lesiones ulcerosas múltiples en el intestino grande. La repetición de la enfermedad fue determinada histológico, y cuatro cursos de CPA, de PSL, del sulfato del vinblastine y de la terapia del clorhidrato del doxorubicin (TAJADA) fueron administrados. Un mes después de terminar la terapia de la TAJADA, ella desarrolló la obstrucción intestinal y entonces la peritonitis aguda resultando de la perforación en una cicatriz de la úlcera en el yeyuno. El tratamiento quirúrgico era acertado, y la examinación histológica no demostró ninguna célula del linfoma en el espécimen resecado. Una perforación gastrointestinal se debe reconocer como complicación potencial IBL-como del linfoma del T-cell, incluso durante la remisión. ( info) |
3/227. Tratamiento acertado con fludarabine en dos casos de linfadenopatía angioimmunoblastic con dysproteinemia. La linfadenopatía de Angioimmunoblastic con el dysproteinemia (AILD) se reconoce hoy como linfoma del T-cell que en la mayoría de los casos funcione con un curso agresivo. La diagnosis es a menudo difícil debido a el cuadro clinicopatológico diverso. Menos que un tercero de los pacientes se puede esperar para tener remisiones de largo plazo incluso después la quimioterapia multiagent. Las remisiones completas se han divulgado después del uso de la interferón-alfa, del cyclosporin A, y recientemente de los análogos de la purina en algunos pacientes. Ahora divulgamos dos casos de AILD que unmaintained las remisiones por 32 y 10 meses, respectivamente, después de terapia del fludarabine. En uno de pacientes el fludarabine fue utilizado up-front y en el otro después de que ella hubiera demostrado ser resistente al tratamiento de la TAJADA. No se observó ningunas complicaciones infecciosas severas. El uso de los análogos de la purina se debe investigar más lejos en AILD. ( info) |
4/227. Un caso de la linfadenopatía angioimmunoblastic con el dysproteinemia (AILD) junto con atelectasia total de un pulmón causado por la linfadenopatía y la efusión pleural. La linfadenopatía de Angioimmunoblastic con el dysproteinemia (AILD) es una entidad clinicopathologic establecida por Frizzera en 1974. Los casos divulgados de AILD con la implicación pleuropulmonar han estado aumentando recientemente. En el hospital central de Nogata, un hospitalizado masculino de 82 años con infartos del cerebro y la bronquitis crónica demostraron un crecimiento rápido de la linfadenopatía sistémica y de los otros síntomas. Diagnosticamos la caja como AILD por la examinación histopatológica de un nodo de linfa. La radiografía del pecho y la tomografía computada demostraron una pérdida de volumen del pulmón derecho causado por linfadenopatía intratorácica y una efusión pleural. Aunque los casos de AILD con la implicación pleuropulmonar hayan estado aumentando, no se ha divulgado ningunos casos con atelectasia casi total de un pulmón hasta ahora. AILD se debe considerar como enfermedad que pueda causar atelectasia de un pulmón. ( info) |
5/227. artritis reumatoide seropositiva con myositis del seno del dermatomyositis, linfadenopatía angioimmunoblastic con el dysproteinemia-tipo linfoma de la célula de T, y linfoma de la célula de B de la orofaringe. La linfadenopatía de Angioimmunoblastic con el dysproteinemia (AILD) es un desorden lymphoproliferative raro que progresa a menudo al linfoma de la célula de T del alto grado. Describimos a una mujer de 63 años con la artritis reumatoide seropositiva de muchos años que desarrolló fiebre, resultados cutáneos del dermatomyositis, nodos de linfa impetuosos, agrandados maculopapular pruríticos difusos, gamaglobulinas elevadas policlonales del suero, y un paraprotein de la lambda de IgG. El nodo de linfa hace una biopsia el tejido rendido con los cambios característicos de AILD y del linfoma de la célula de T. Interleukin 6 (IL-6) estaba presente durante la fase temprana, activa de enfermedad, y el IL-6 y el IL-2 de circulación fue detectado un mes antes de la repetición del tumor. Dos años después de AILD y del linfoma de la célula de T fueron diagnosticados, ella desarrollaron un linfoma de la célula de B que implicó la orofaringe. ( info) |
6/227. linfoma del T-cell de Angioimmunoblastic (AIL-TCL) después de la administración del macrólido. La linfadenopatía de Angioimmunoblastic con Dysproteinemia (AILD) es un proceso reactivo benigno raro que sigue a menudo la exposición a ciertas drogas tales como penicilina. El tratamiento con los corticoesteroides invierte generalmente el proceso, no obstante tienen sido informes de el 18% de casos que se desarrollan en linfoma de los non-Hodgkins. En nuestro informe del caso, presentamos a una mujer relativamente sana con la historia de los varios hypersensitivities de la droga que desarrollaron AILD y linfoma resultante después del tratamiento con azithromycin. Una revisión de la literatura no ha podido encontrar informes de AILD después de la exposición del macrólido. Clonality, no presente en otras formas de hiperplasia, está presente en AILD y la immunosupresión puede explicar esta diferencia. Es difícil decir si las drogas son simplemente coincidente asociadas o realmente causa, mantiene, o exacerba clonality en AILD y facilita la transformación mala. ( info) |
7/227. Tratamiento acertado IBL-como del linfoma del T-cell con el cyclosporin A: dos informes del caso con especial referencia a niveles del cytokine del suero. El pronóstico de la linfadenopatía immunoblastic (IBL) - como linfoma del T-cell es grave, y sus tratamientos eficaces no se han establecido. Aplicamos el tratamiento oral del cyclosporin A (CsA) a dos casos IBL-como de linfoma del T-cell, y tuvimos éxito en la realización de remisiones completas. CsA se conoce para tener un efecto represivo sobre el sistema inmune, especialmente T-cells, pero también tiene un citotóxico directo/apoptosis-inducción de efecto sobre linfocitos. Sus efectos combinados sobre los T-cells neoplásticos pudieron haber desempeñado un papel importante en la realización de la remisión. En ambos casos, los niveles del suero de interleukin-12 (IL-12) y de factor-alfa de la necrosis del tumor (TNF-alfa) fueron elevados y disminuyeron o volvieron al normal después de alcanzar de remisiones. Considerando que ambos cytokines representan monokines, parece que un sistema del macrófago también está implicado en la patogenesia de este desorden. Nuestros dos casos indican que la administración de CsA puede ser una terapia eficaz para IBL-como el linfoma del T-cell. ( info) |
8/227. linfadenopatía angioimmunoblastic Sulfasalazine-inducida que se convierte en un paciente con artritis crónica juvenil. Describimos a un paciente con la artritis crónica juvenil que desarrolló linfadenopatía angioimmunoblastic reactiva, inducida por sulfasalazine. El desarrollo de la linfadenopatía angioimmunoblastic aunque sea raro, es un efecto secundario muy serio del tratamiento del sulfasalazine, y los pacientes tratados con esta droga deben ser mirados cuidadosamente. ( info) |
9/227. quimioterapia de la Alto-dosis y APSCT como curación potencial para AILD hemolysing de recaída. La linfadenopatía de Angioimmunoblastic con dysproteinemia (o el dysgammaglobulinemia) (AILD) es un desorden lymphoproliferative con las anormalidades citogenéticas y moleculares características del linfoma malo del T-cell (linfoma angioimmunoblastic del T-cell -- AITL). Divulgamos el curso clínico de un paciente masculino de 58 años con AILD inusualmente agresivo, incluyendo la hemólisis y el síndrome severos de la Guillain-Barra, que incorporaron la remisión completa después de terapia de la TAJADA, pero teníamos una recaída completa después de 2 meses. En la recaída, el tratamiento con la quimioterapia de la alto-dosis seguida por el trasplante periférico autólogo de la célula de vástago (APSCT) con las células seleccionadas CD34 fue demostrado para ser acertado. El paciente es 3 años vivos y sanos después de la diagnosis y de 32 meses después de APSCT. En vista del pronóstico pobre de la mayoría de pacientes con AILD, el tratamiento intensivo seguido por APSCT, puede ser un tema para otros estudios. ( info) |
10/227. vasculitis de Leukocytoclastic con los depósitos de IgA en linfoma angioimmunoblastic de la célula de T. El linfoma de la célula de T de Angioimmunoblastic (AILD) es un tipo de linfoma periférico de la célula de T asociado a fiebre y a linfadenopatía generalizada. Las manifestaciones cutáneas se consideran en el aproximadamente 40% de los pacientes. Divulgamos adjunto a un paciente masculino japonés con AILD asociado a púrpura generalizada. La histología de la púrpura incluyó la vasculitis leukocytoclastic con los depósitos de IgA, que es rara en esta enfermedad. Usando el hibridación in situ y métodos de la polimerización en cadena, demostramos que el nodo de linfa implicado era positivo para el virus de Epstein-Barr y que la púrpura era negativa. ( info) |