1/371. Leukoencephalopathy multifocale progressivo: risultati insoliti di MRI e sopravvivenza prolungata in una donna incinta. Segnaliamo un caso biopsia-provato di leukoencephalopathy multifocale progressivo (PML) in una donna incinta senza disordine immune di fondo evidente. MRI ha mostrato l'aumento della lesione e la partecipazione profonda della materia grigia, che sono modelli rari di formazione immagine in PML. Il decorso clinico in questo caso è inoltre piuttosto atipico, poichè il paziente è 16 mesi vivi dopo l'inizio di malattia. La combinazione di queste caratteristiche insolite in PML è sconosciuta ed indica che i test di verifica per questa malattia possono avere bisogno di di essere ridefinito. ( info) |
2/371. Rilevazione di Immunohistochemical del virus di JC in tessuto renale nontumorous di un paziente con cancro renale ma senza leukoencephalopathy multifocale progressivo. Abbiamo effettuato la macchiatura immunohistochemical sul tessuto renale nontumorous di 45 pazienti con cancro renale ma senza encefalopatia multifocale progressiva usando l'anticorpo di JCV-specific. Per un paziente abbiamo trovato la macchiatura positiva dei nuclei dei condotti di raccolta renali. L'esame al microscopio di Immunoelectron dei nuclei positivi delle cellule ha rivelato elettrone-denso polyomavirus-come le particelle. ( info) |
3/371. interazione della Virus-cellula nel oligodendroglia, nel astroglia ed in fagocita in leukoencephalopathy multifocale progressivo. Uno studio al microscopio elettronico. Una femmina di 46 anni, con una storia di 11 anno della malattia lymphoreticular maligna, ha sviluppato una malattia neurologica manifestata clinicamente da una lesione totale focale nel lobo frontale di sinistra. In tessuto biopsiato, lo studio di immunofluorescenza ha rivelato la presenza di antigene di JC nelle cellule glial. Istologicamente, la lesione era caratteristica di necrosi focale consistente consistente di PML PML nella materia bianca subcortical, nei numerosi macrofagi caricati grassi e nell'ipertrofia contrassegnata dei oligodendrocytes e dei astrocytes. Da microscopia elettronica, i astrocytes ipertrofici hanno contenuto le particelle virali intranucleari costanti con i virions di papova ed i complessi delle particelle virali intracitoplasmiche che consistono di un singolo a parecchi virions circondati strettamente da una singola membrana. La membrana è sembrato essere derivata da quella delle vescicole cellulari. La fusione della membrana virus-collegata al plasmalemma astroglial ha accaduto quando i virions sono sembrato spostarsi verso spazio extracellulare. I astrocytes virioncontaining hanno mostrato il " citoplasmico; hypertrophy" fibrillare; simile ai astroglias giganteschi caratteristici di PML. Questo fatto fornirebbe una prova supplementare che queste cellule gigantesche, anche se difettando delle strutture virali identificabili, erano il risultato di trasformazione anaplastic dal virus di JC. Molti astroglias del virus-cuscinetto sono stati notati per essere nello stadio precoce di necrosi cellulare, di " degeneration" edematico;. Questo ulteriore indica che il virus di JC è capace dell'induzione sia delle infezioni astroglial litiche che abortite. Molti oligodendroglias erano ipertrofico dovuto la presenza di particelle virali intranucleari e di numeri contrassegnato aumentati dei microtubules e dei ribosomi liberi nel citoplasma. Membrana-limiti le particelle virali intracitoplasmiche inoltre sono stati notati nei oligodendroglias. Alcuni macrofagi caricati grassi hanno contenuto i grandi enti virali intracitoplasmici, presumibilmente provenenti dalle cellule phagocytized del virus-cuscinetto. ( info) |
4/371. Granulomatosi cerebrale del lymphomatoid. Un rapporto di due casi, con necrotizzarsi diffuso leukoencephalopathy in uno. I risultati di Neuropathologic in 2 casi della granulomatosi cerebrale del lymphomatoid con le conseguenze sono presentati. Un maschio anziano da 30 anni con l'eruzione macular e la granulomatosi polmonare del lymphomatoid ha risposto a prednisone terapy ma ha sviluppato l'ipertensione intracranica acuta con il coma. Una lesione emorragica necrotizzantesi era evidente nella parte di sinistra putamen circondato da infiltrazione lymphoplasmacytic atipica diffusa e perivascolare. Una ragazza anziana da 18 anni ha sviluppato la granulomatosi polmonare del lymphomatoid, la diplopia, il discorso slurred e il hemiparesis di destra. L'esplorazione, l'angiografia e EEG del cervello hanno suggerito la massa fronto-parietal di sinistra presupposta per rappresentare la granulomatosi del lymphomatoid. Ha reagito bene ad irradiazione cerebrale, a methotrexate e a cytoxan intrathecal ma al ricaduto a con i grippaggi e l'insufficienza respiratoria aumentante. All'analisi, gli stigmata della granulomatosi cerebrale del lymphomatoid erano assenti ma una degenerazione parenchymatous costante con la terapia antileukemic seguente leukoencephalopathy necrotizzantesi diffusa in bambini, è stata trovata. ( info) |
5/371. Toxoplasmosi leukoencephalopathy (PML) e cerebrale multifocale progressiva in un paziente adulto, senza i sintomi della malattia immunosuppressing di fondo. Presentiamo un caso della coincidenza della toxoplasmosi multifocale progressiva del sistema nervoso leukoencephalopathy (PML) e centrale (SNC) in un paziente adulto, senza una causa rilevabile di danno comunicato per cellule di immunità. La diagnosi adeguata è stata resa post mortem in base ai cambiamenti istologici tipici di entrambi i processi patologici. PML è stato caratterizzato dalla presenza di demyelination focale subcortical, nuclei ingrandetti e densamente basophilic contenere del oligodendrocyte, spesso con l'inclusione intranucleare ed i astrocytes bizzarri, imitanti le cellule neoplastici. PML è stato confermato rilevando le numerose particelle del virus di papova nei nuclei oligo e astroglial da microscopia elettronica della sottile-sezione. La toxoplasmosi cerebrale è stata caratterizzata dalla presenza di ascessi necrotizzantesi bene-circoscritti multipli. Le numerose cisti di gondii del toxoplasma (gondii del T.) e liberano, parassiti non-encysted di protozoan sono state trovate fra l'infiammatorio si infiltra in. La diagnosi della toxoplasmosi cerebrale più ulteriormente è stata confermata da immunocytochemistry. Per rilevare la priorità bassa immunosopressiva presunta essere alla base di entrambi i processi patologici, l'infezione hiv è stata presa in considerazione, tuttavia, nessun cambiamento istopatologico indicativo del AIDS nello SNC o negli organi periferici finalmente è stato trovato. Inoltre nessun genoma del provirus del hiv è stato identificato nel formalina-fisso, tessuto di cervello incastonato paraffina dalla reazione a catena della polimerasi (PCR). La vista corrente sulle funzioni selezionate della patogenesi di entrambi i disordini è stata discussa. ( info) |
6/371. Leukoencephalopathy multifocale progressivo dopo trapianto del midollo osseo ed immunoterapia autologous dell'alfa-interferone. Un paziente con un linfoma delle cellule del manto della fase IV (secondo la classificazione REALE) è stato curato con la chemioterapia della alto-dose ed il trapianto autologous del midollo osseo. Un anno più successivamente mentre su immunoterapia che dell'alfa-interferone ha sofferto da perdita progressiva di memoria di breve durata e che ha segnalato le difficoltà nel riconoscimento obietta. La formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) ha mostrato una lesione d'aumento ampia della zona parietale postcentral di sinistra. Le biopsie stereotactic di serie hanno rilevato leukoencephalopathy multifocale progressivo senza JC-virus nel liquido cerebrospinale. La terapia con interleukin-2 sottocutaneo (IL-2) ogni altri giorno e cytarabine intrathecal è stata iniziata una volta alla settimana. Dopo 4 settimane il paziente ha rifiutato ulteriore trattamento. Tuttavia il suo stato migliore sopra i 8 mesi prossimi e le esplorazioni di MRI ha mostrato un miglioramento notevole nelle lesioni. ( info) |
7/371. Leucoencephalopathy multifocale progressivo con neuropatia demyelinating periferica dopo trapianto autologous del midollo osseo per la leucemia myeloblastic acuta (FAB5). Leucoencephalopathy multifocale progressivo è una patologia virus-relativa opportunistica di JC che accade nei pazienti immunocompromised. Segnaliamo un caso di immunodeficenza cellulare severa in un paziente che ha subito il trapianto autologous del midollo osseo per la leucemia myeloblastic acuta e che successivamente ha sviluppato leucoencephalopathy multifocale progressivo, una patologia insolita in questo contesto. Leucoencephalopathy multifocale progressivo è stato preceduto da una neuropatia demyelinating periferica. Discutiamo il collegamento possibile fra questi due neuropathies, l'esasperazione possibile o l'attivazione CMV dall'infezione, così come il contributo possibile del midollo osseo che elimina l'inceppo nell'immunodeficenza cellulare risultante. ( info) |
8/371. Leukoencephalopathy multifocale progressivo in un paziente con la sindrome acquistata di immunodeficenza (AIDS) Gerstmann' di manifestazione; sindrome di s. Abbiamo segnalato un caso della sindrome acquistata di immunodeficenza (AIDS) via le trasfusioni di sangue multiple, che hanno manifestato (PML) i circa 18 mesi leukoencephalopathy multifocali progressivi dopo lo sviluppo del AIDS. PML iniziato con il hemiparesis, la disfasia e Gerstmann' di destra; sindrome di s e provocato la morte entro 2 mesi dopo l'inizio. Gli esami di neuroimaging hanno rivelato le lesioni della materia bianca pricipalmente nel lobo parietale posteriore di sinistra. La materia grigia corticale inoltre ha mostrato l'intensità anormale del segnale. Il conteggio periferico del linfocita di CD4 era 81/microl. Gli esami sistematici del liquido cerebrospinale (CSF) erano negativi. Gli anticorpi di CSF contro il virus di simplex di erpete, il virus di varicella-zoster, il citomegalovirus, virus di Epstein-Barr così come l'anticorpo del siero contro il gondii del toxoplasma erano negativi. Comunque l'analisi o la biopsia del cervello non è stata effettuata, i genoma del virus di JC sono stati rilevati nel campione di CSF da una reazione a catena della polimerasi ed il loro ordinamento ha mostrato le alterazioni uniche delle regioni regolarici, il PML-tipo caratteristico virus di JC. ( info) |
9/371. Leukoencephalopathy multifocali velocemente progressivi con la risposta infiammatoria comunicata per cellule notevole e con il declino conoscitivo di non-Alzheimer scriv dentro un paziente a macchina della femmina di 75 anni. I risultati di analisi velocemente di leukoencephalopathy multifocale progressivo e diffuso (PML) in una donna di 75 anni senza la malattia conosciuta di predisposizione sono dimostrati. Originale è stata data una diagnosi di funzionamento clinica della sindrome di paralisi supranuclear progressiva (PSP). La ricerca neuropathological ha rivelato i cambiamenti diffusi degli argomenti bianchi e grigi costanti con PML ed il virus di JC è stato verificato dal EM, dall'ibridazione e da immunohistochemistry in situ. Contrariamente alle poche cellule infiammatorie croniche vedute generalmente in PML in questo caso ci era una risposta infiammatoria comunicata per cellule notevole riflessa in numerose cellule dell'T-assassino e dell'T-assistente. La distribuzione rara e diffusa delle lesioni e la risposta comunicata per cellule notevole segnalata potrebbero indicare che la riorganizzazione del genoma virale, precedentemente suggerita di importanza per sviluppo virale nel sistema nervoso centrale (SNC), è inoltre importante per la diffusione virale all'interno dello SNC, l'infettuosità delle cellule glial e per l'attivazione di immunità comunicata per cellule. ( info) |
10/371. demenza della materia bianca in cadasil. I disordini cerebrali della materia bianca possono essere associati con disfunzione neurobehavioral profonda. Segnaliamo un uomo di 62 anni che ha avuto lentamente un progressive la storia di 25 anni del cambiamento di personalità, della psicosi, del disordine di umore e della demenza. L'esame neurologico ha rilevato l'abulia, ha alterato il ricupero di memoria ed ha conservato la lingua, con soltanto danno minimo del motore. La prova neuropsicologica ha trovato un deficit di attenzione continuo, un rallentamento conoscitivo, un apprendimento alterato con il riconoscimento intatto e un perseveration. La formazione immagine a risonanza magnetica del cervello ha rivelato vasto leukoencephalopathy. La giusta biopsia frontale del cervello ha mostrato il pallor mal definito della materia bianca con lo stringimento ialino delle arteriole della materia bianca. Il materiale osmiophilic granulare adiacente alle cellule di muscolo liscio vascolari su microscopia elettronica di una biopsia della pelle e un'arginina per il rimontaggio della cisteina alla posizione 169 nel motivo di 4 EGF della regione della tacca 3 sul cromosoma 19q12 hanno stabilito la diagnosi di arteriopathy dominante autosomal con gli infarti subcortical e leukoencephalopathy cerebrali (cadasil). Questo caso illustra che cadasil può manifestarsi come disordine neurobehavioral isolato su un periodo esteso di tempo. La demenza connessa con cadasil assomiglia molto attentamente a quella che può accadere con altri disordini della materia bianca e rappresenta un esempio di demenza della materia bianca. ( info) |