1/7. Lesioni dell'osso e della pelle (dermato-osteolathyrism), effetti secondari possibili del trattamento della D-penicillammina, in un ragazzo con il cystinuria. Un ragazzo di 2 1/4 di anno è stato curato per il cystinuria e il urolithiasis con alti presa, bicarbonato di sodio e D-penicillammina fluidi, durante 5 3/4 di anno, le interruzioni non autorizzate e le pause prescritte inclusi. La terapia era parzialmente sucessful ma la ricrescita dei calcoli ha coinciso con le interruzioni della gestione della D-penicillammina ed anche con l'istituzione di un regime della D-penicillammina della basso-dose. I piedi piani, la scoliosi, il carinatum di pectus, l'ipermobilità dei giunti, gli pseudotumors del molluscoid e le cicatrici atrofiche stavano allarmando gli effetti secondari della D-penicillammina. Tuttavia, la possibilità non si è esclusa che un fruste del forme di una sindrome di ehlers-danlos ha preesistito in questo ragazzo ed è stata effettuata dalla D-penicillammina. Soltanto gli pseudotumors del molluscoid sono regredetto quando la D-penicillammina è stata ridotta temporaneamente o omesso stata. Osteolathyrism ha causato dalla D-penicillammina fino ad ora non è stato segnalato nell'uomo. ( info) |
2/7. La cellula di corno anteriore cambia in un caso del neurolathyrism. La luce e gli studi al microscopio elettronico sono stati effettuati delle cellule di corno anteriore in un caso del neurolathyrism. Le inclusioni eosinofile sono state osservate al livello fotomicroscopico. Lo studio strutturale fine ha rivelato la presenza di due tipi di inclusioni citoplasmiche. I primi erano complessi dei filamenti, circa 80-100 A di larghezza, organizzata in piccoli pacchi. Il secondo era strutture del crystalloid composte di elementi prolungati, circa 800 A largamente, con le sezioni trasversali esagonali. Il rapporto l'un l'altro e l'importanza di queste inclusioni sono sconosciuti. ( info) |
3/7. asma bronchiale causata dalla farina sativus del lathyrus. Un bambino di 10 anni con gli attacchi asmatici relativi ad inalazione sativus della farina del lathyrus è stato studiato nel nostro reparto. La prova di pelle e la sfida bronchiale specifica di provocazione erano positive. Gli anticorpi specifici di IgE alla farina sativus del lathyrus sono stati dimostrati dal immunoassay indiretto degli enzimi. Suggeriamo che il nostro patient' i sintomi allergici di s erano dovuto lo sviluppo di tipo la reattività allergica di I agli antigeni sativus del L. ( info) |
4/7. Studi su eziologia e su patogenesi delle malattie del neurone di motore. 1. Lathyrism: risultati clinici nei casi stabiliti. Lathyrism è una malattia tossica del sistema del motore connesso costantemente con consumo primario del seme del lathyrus sativus (pisello di erba o della cicerchia). L'esame neurologico è stato effettuato su 38 oggetti influenzati ricavati da quattro regioni del endemic indiano di subcontinente per il lathyrism. Tutti hanno mostrato un modello costante ed in gran parte simmetrico del deficit neurologico simile a quello visualizzato da 5 europei con il lathyrism di vecchia data ora che vivono nell'israele. Gli marchi di garanzia del lathyrism comprendono un modello pyramidal della debolezza di motore unito con il tono notevolmente aumentato negli estensori e negli adduttori della coscia e nei muscoli di gastrocnemius in modo che la camminata più severamente commovente sulle sfere dei loro piedi con un'andatura scissoring di sbandamento. Le risposte plantar dell'estensore sono uniformemente presenti in tali casi ed i riflessi del tendine della caviglia e del ginocchio sono esagerati e spesso clonic. I segni di Hoffmann e gli scatti esagerati del tendine del triceps e/o del bicipite inoltre sono trovati il più severamente nel commovente. I segni sensoriali sono assenti, anche se le sensazioni perverse nei piedini sono segnalate frequentemente all'inizio. Le difficoltà ambulanti cominciano comunemente improvvisamente ma possono anche comparire subacutely o insidioso. Alcuni individui avvertono i sintomi parzialmente rovesciabili indicativi di un'eccitazione diffusa dello SNC di somatico, del motore e della funzione autonoma. ( info) |
| Abbiamo esaminato il sistema nervoso centrale di un uomo che ha mostrato i sintomi del lathyrism dopo essere stato incarcerato all'età 35 e si è alimentato su una dieta dei ceci, lathyrus di 67 anni sativus. I cambiamenti più evidenti erano perdita di assoni e myelin nel tratto pyramidal nel midollo spinale lombare. Queste alterazioni hanno correlato con il paraparesis spastico. Altri cambiamenti allo stesso livello erano un grado leggero di degenerazione delle cellule di corno anteriore. Pallor di Goll' tratti di s e gonfiamento axonal in Goll' i nuclei di s inoltre sono stati osservati. Alcuni esempi delle piastre senile e dei grovigli neurofibrillary sono stati osservati in Ammon' corno di s. ( info) |
6/7. Studi periferici e centrali di conduzione in neurolathyrism. Per studiare la partecipazione del motore e delle vie sensitive in neurolathyrism, 19 pazienti con il lathyrism da Unnao, india, dove il lathyrism è endemico, sono stati studiati. L'età media dei pazienti ai tempi dell'inizio della malattia era di 35.8 (gamma 18-70) anni. La durata media della malattia era di 15.6 (gamma 2-30) anni. L'immagine clinica ha contenuto la difficoltà ambulante dovuto rigidezza e la debolezza delicata in tutti e 19 i pazienti, spasmi nei piedini in cinque, frequenza o urgenza del micturition in cinque e spasmi del flessore in tre. Ci era spasticity pronunciato del piedino con un segno medio di Ashworth di 4.1 (gamma 2.9-5). La conduzione centrale del motore al muscolo anteriore di tibialis (CMCT-TA) era lenta in 14 dei 17 pazienti (21 lato). Il rallentamento della conduzione periferica del nervo di motore, anche se meno pronunciato, era significativo nel membro superiore in quattro e nel membro più basso in sette lati. I potenziali evocati somatosensory tibial erano normali e la conduzione peronea del nervo marginalmente è stata alterata. Valori per CMCT-TA correlati con il grado di spasticity (< di p; 0.02) mentre la debolezza, i riflessi adduttori attraversati ed il clonus non hanno fatto. La variabilità larga di CMCT-TA in lathyrism può essere dovuto la partecipazione dei tipi differenti di fibre. La partecipazione della fibra del grande diametro può causare il rallentamento pronunciato. La partecipazione di diametro basso della fibra ha potuto produrre lo spasticity apprezzabile e la debolezza delicata ma un poco grado di rallentamento o persino di conduzione normale. ( info) |
7/7. Prova del osteolathyrism fra i pazienti che soffrono dal neurolathyrism in bangladesh. In uno studio di 500 pazienti che soffrono dal neurolathyrism in bangladesh è stato trovato che 60 (tutto il maschio) si sono lamentati di dolore di osso ed hanno mostrato le deformità scheletriche indicative del osteolathyrism. Sull'esame di raggi x un guasto di fusione in sia epiphyses vertebrali che iliaci è stato trovato in due pazienti. All'età di questi pazienti (30 e 37 anni) tale guasto è stato considerato una prova libera del osteolathyrism. Tutti e 60 i pazienti accustomed a mangiare le parti verdi del lathyrus sativus, che contengono 2 cyanoethyl-isoxazolin-5-one, un residuo che chimicamente e metabolicamente può produrre il osteolathyrogen beta-aminopropionitrile (BAPN), come pure gli alimenti fatti dai semi della stessa pianta che contengono l'acido della neurotossina 3-N-oxalyl-2,3-diaminopropanoic (beta-ODAP). ( info) |