1/211. Återkommande lungemboli är associerad med Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Klippel-Trenaunay-Weber syndrom (KTWS) är en sällsynta, medfödd sjukdom som kännetecknas av en triad av varicose vener, testning Eldsmärken och hypertrofi mjukdelar och ben. Vi presenterar fallet av en kvinna med KTWS, cor pulmonale och dödsfall till följd av återkommande lungemboli (PE). Risken för djup ventrombos och PE hos patienter med KTWS utvärderas och behandling rekommendationer med tonvikt på rollen som tidigt, aggressiva hantering i delmängden av patienter med KTWS kända ha thromboembolic sjukdom. ( info) |
2/211. Epidural analgesi i en obstetrisk patient med Klippel-Trenaunay syndrom. Vi beskriver hur du använder av epidural analgesi för vaginalt leverans av en parturient med Klippel-Trenaunay syndrom som användningen av upprepade magnetic resonance imaging under hennes förlossningsvård tillät oss att se djupa haemangiomata. Detta tillät också en epidural kateter säker sammanträdet vid L1-2 att tillhandahålla analgesi för arbetskraft och leverans. Klippel-Trenaunay syndrom och anestesi konsekvenserna för den medfödda Vaskulär avvikelser och potentiella coagulopathy diskuteras. ( info) |
3/211. Prenatala sonographic framträdanden av Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Ett fall av prenatala Klippel Trenaunay-Weber syndrom presenteras med en beskrivning av den sonographically observerade disease Progressionen in utero. Utseendet på en komplex bröst multicystic massa i samarbete med progressiva ensidiga nedre delen utvidgningen var starkt misstänkt för denna rubbning. Färg-flöde Doppler studier av den testning haemangiomata in utero var i detta fall inte av diagnostiska hjälp. Prenatala påvisande av den stora testning haemangiomata var av avgörande betydelse i minimera leverans trauma för modern och fostret. ( info) |
4/211. Höger iliaca anda agenesis, varicosities och utbredd eldsmärken: betänkande av sällsynta fall. Vi presenterar en trolig variant av Klippel-Trenaunay syndrom med de kliniska funktionerna i kapillär hemangiom, varicosities och agenesis av rätt iliaca venous systemet, men utan lem hypertrofi. Vår kunskap, är detta den 1: a sådana fall rapporteras i den medicinska litteraturen. ( info) |
5/211. Endovaskulära behandlingen av en massundersökning kallade arteriovenous missbildning via stenter och venous tillvägagångssätt. Vi beskriver en massundersökning medfödda kallade arteriovenous missbildningar (AVM) avvattnas av kallade och epidural ectatic vener, som orsakade massiva urholkningen av de C6 och C7 vertebral organ, hotar massundersökning stabilitet och nödvändiggör behandling. Under det första sammanträdet framfördes sex kranskärlens embolizations för att minska storleken och flödet av AVM. Två månader senare, användes ett venous tillvägagångssätt occlude kvarleva venous utloppet ur AVM och uppnå ett komplett botemedel. Alla embolizations utfördes med hjälp av N-butylcyanoacrylate. ( info) |
6/211. Naevus varicosus osteohypertrophicus. Ett tidigt diagnostiska tillvägagångssätt. Naevus varicosus osteohypertrophicus (synonym Klippel-Trenaunay syndrom KTS) är relativt ovanligt omskriven, vanligtvis kvadrant-relaterade gigantism med Vaskulär hyperplasi eller missbildningar utifrån den embryonala utvecklingen. Författarna observerade en 18- och en 30-årig kvinna med en triad av symptom: testning Naevus flammeus, varicose och Dilaterad vener och benig och mjuk vävnad hypertrofi för låga delgrund. Andra patienten hade också två venous magsår som en dominerande kliniska funktion--en ovanlig manifestation av Klippel-Trenaunay syndrom. En diagnos av Klippel-Trenaunay syndrom gjordes av kliniska observationer, resultat av laboratorieundersökningar, dermoscan, radiologisk undersökning av ben från lem, Doppler ultrasonography, photopletismography och venoscan. ben isotopen igenom gjordes också för att den första patienten. Att göra en tidig diagnos av denna sporadisk medfödd sjukdom med okänd etiologi är viktigt för att kunna ge tidig profylaktisk och terapeutiska åtgärder. Klippel och Trenaunay år 1900 var först att beskriva en patient med samtidig utseendet på osteohypertrophy, Eldsmärken och varicose vener innebär en ytterlighetsvärden [1]. 1907 Parkes och Weber rapporterade ett liknande syndrom--de beskrivs en patient som hade dilated och pulsatile artärer i den drabbade regionen inklusive förekomsten av arterio-venous kommunikation. 1918 Använde de kompromiss termen "haemangiectatic hypertrofi" anamma alla villkor som associerats med medfödda Vaskulär missbildningar inklusive A-V anastomoses samband med ben och mjuka vävnader hypertrofi. De flesta författare är överens om att Klippel-Trenaunay syndrom och flera medfödda arterio-venous fistulae syndrom är två separata funktioner i Parkes Weber hypertrofi. KTS manifesterar med en triad av symptom: testning Vaskulär Naevus (mer ofta Naevus flammeus typ), ytliga venous varicosities och hypertrofi av den drabbade delen. Vanligtvis en kvadrant av kroppen är inblandade: ganska ofta ett ben, en arm, laterala sida av bålen, mycket sällan i ansiktet. Mer än en kvadrant och bilaterala deltagande påverkas sällan. Naevus flammeus medverkade vid födseln. det är mycket varierande både i omfattning och i färg--den sistnämnda alltifrån ljust rosa till deep purple. Veinous varicosities visas i barndomen och tonåren. De är smärtsamma och kan vara komplicerat genom ytlig eller djupa venous blodpropp och sällan, ulceration. hypertrofi av de drabbade extremiteterna beror på ben och mjuka vävnader hypertrofi. KTS kan associeras med andra utvecklingsmässiga avvikelser såsom: polydaktyli, syndactyly, oligodactyly [2] macrocephaly, blå Naevus epidermal naevus venous missbildningar. ( info) |
7/211. Framgångsrika pulmonell thromboendarterectomy hos en patient Klippel-Trenaunay syndrom. Klippel-Trenaunay syndrom (KTS) är en missbildning som kännetecknas av en triad av testning Vaskulär nevi, mjukdelar eller beniga leverhypertrofi och varicose vener eller venous missbildningar som omfattar en eller flera extremiteterna. En incidens av venous ansvarar på upp till 22% har rapporterats i denna rubbning. Rapporterade också är utvecklingen av kronisk thromboembolic pulmonell hypertoni (CTEPH) och efterföljande död från höger Ventrikulärt misslyckande. Vi rapporterar första patienten med KTS genomgå en framgångsrik pulmonell thromboendarterectomy för CTEPH. ( info) |
8/211. Endoskopisk neodym: yttrium aluminium garnet (Nd:YAG) laser bestrålning av en urinblåsa hemangioma associeras med Klippel-Weber syndrom. Ett fall av endoskopisk neodym: yttrium aluminium garnet (Nd:YAG) laser koagulering av urinblåsa hemangioma är associerad med Klippel-Weber syndrom presenteras. Patienten presenteras med omfattande Naevus och svullnad av den vänstra nedre delen sedan födseln. Hon fick diagnosen Klippel-Weber syndrom med angiografi vid 1 års ålder. Brutto Hematuri hade iakttagits sedan hon var 1 år gammal och dessutom endoskopisk undersökning avslöjat diffusa urinblåsan hemangiom. Vid 8 års ålder, brutto Hematuri blev sämre och gång störningar medverkade också. Hon remitterades till institutionen urologi vid Tohoku University School of Medicine för endoskopisk behandling i juni 1998. Under generell anestesi, urinblåsan var uppblåsta med koldioxid gas och hemangiom var koagulerat med Nd:YAG laser fotoniska strålning endoscopically. Brutto Hematuri förbättrades markant omedelbart efter denna behandling. Klippel-Weber syndrom är en ganska ovanlig sjukdom som visar olika typer av Vaskulär anomali och hypertrofi av de lägre extremiteterna. Tre till 6% av patienterna ha associerade urinblåsan hemangiom. Även om Nd:YAG laser bestrålning ger resultat överlägset alternativ terapi och är den bästa behandlingen för de flesta patienter med urinblåsan hemangioma, i det här fallet hemangiom är många, och nu möjligheten att re-bleeding, därför långsiktiga och nära följa upp är viktigt. ( info) |
9/211. TMJ morfologi och funktionen hos en patient Klippel-Trenaunay syndrom. Fallbeskrivning. Klippel-Trenaunay syndrom är en sällsynt medfödda mesodermal störning av osäkra etiologin i varierande uttryck. Den klassiska manifestationen är triad av medfödda mesodermal avvikelser. Kliniskt kan en mångfald av fenotyper med subjacent missbildningar uppstå. Avvikelser av lagrets mesioblastic groddar som påverkar angioblastic, skelettcancer och osteoblastic strukturer, kan ge upphov till missbildningar antingen ensamma eller i en obegränsad mångfald av föreningar. Medan detta syndrom kan vara diagnostiserats av en slump i ultraljud scanning under graviditeten, är det normalt diagnostiserats under spädbarnstiden eller tidig barndom. Utvärdering och noggrant samordnade medicinsk behandling är viktigt för att minimera sjuklighet och lindra flera klagomål. Syftet med vår undersökning var att utvärdera och korrelera de kliniska, funktionella, radiografi och MRI fynd hos en patient som lider av syndromet. Vi presenterar en 13-årig manlig patient lider av extrema facial asymmetri i samarbete med hypertrofi av komplett höger sida av kroppen. I trots av uttalad funktionella och morfologiska asymmetri identifierades några tecken på operationsmetoder gemensamma sjukdom av radiografi eller MRI. Eftersom temporomandibular gemensamma dysfunktion och facial asymmetri kan resultera i bestående operationsmetoder gemensamma sjukdom, är nära uppföljande kontroll nödvändig om gemensamma skador skall förhindras. ( info) |
10/211. Massiva Hematuri hos vuxna med Klippel-Trenaunay syndrom som förknippas med Vaskulär missbildning i urinblåsan. Hematuri har rapporterats i Klippel-Trenaunay syndrom, är men en sällsynt presentation i den vuxna befolkningen. Två fall av massiva Hematuri hos vuxna med Klippel-Trenaunay syndrom rapporteras här. En unik funktion var venous missbildningar av urinblåsan som var ansvariga för massiva återkommande blödningar i 1 patient. Klinisk presentation och förvaltning diskuteras. Konservativa endoskopisk och arteriographic kontroll verkar vara lämplig som första förvaltning hos dessa patienter. ( info) |