1/227. Långvarig överlevnaden för en patient med sickle cell drag och ögonbevarande njurmedicinska medullary carcinom. SYFTE: Behandling och resultatet av en patient med sickle cell drag och ögonbevarande njurmedicinska medullary Carcinom beskrivs. PATIENT och metoder: En 12-årig pojke med sickle cell drag hade ögonbevarande njurmedicinska medullary carcinom. Efter kirurgiska samband av primär tumör fick han kemoterapi med metotrexat, vinblastine, doxorubicin och cisplatin. Carcinom utvecklats efter en 6-månadersperiod stabil sjukdom. Då fick han kemoterapi inklusive ifosfamid, etoposide, carboplatin och topotecan. RESULTAT: Patienten dog av progressiv sjukdom 15 månader från diagnos. Patientens tumör i detta betänkande visade ingen progression medan han tog emot metotrexat, vinblastine, doxorubicin och cisplatin, men blev så småningom eldfasta dessa och andra cytotoxiska agenter. SLUTSATS: Renal medullary Carcinom är en mycket kemoterapi-resistent tumör. Genomsnittliga överlevnaden efter diagnos är 15 veckor. den längsta överlevnad som rapporteras i litteraturen är 12 månader från diagnos. Patienten i betänkandet överlevde längre än de tidigare beskrivna patienterna innan han dog av progressiv sjukdom. ( info) |
2/227. Medullary sköldkörteln magtarmkanalen med flera lever metastaser: behandling med transcatheter kranskärlens embolization och perkutan etanol injektion. En 54-årig man med medullary sköldkörteln Carcinom i sköldkörteln körtel kunde inte genomgå totala thyroidectomy eftersom tumör hade invaderat samhörigheten. Strålbehandling och kemoterapi gavs. Sju år senare, svårbehandlade diarré och buken smärta förekom och datortomografi visat hypervascular tumörer i sköldkörteln körtel och i levern. Tumörer behandlas framgångsrikt med perkutan etanol till en lesion i sköldkörteln körtel och transcatheter kranskärlens embolization följt av perkutan etanol injektion till tumörer i levern. Transcatheter kranskärlens embolization och perkutan etanol injektion kan vara värdefulla vid behandling av medullary sköldkörteln carcinom. ( info) |
3/227. Normala sköldkörteln patologi i patienter som genomgår thyroidectomy för att hitta en RETgene sett mutation: en rapport av tre fall och genomgång av litteraturen. Genetisk screening för sett RET proto-oncogene mutation i ärftliga medullary sköldkörtelcancer (MTC) är korrekt och gör det möjligt för förebyggande totala thyroidectomy som ska utföras i början av patienter som gene bärare. Vi rapporterar 3 barn som genomgick förebyggande totala thyroidectomy som grundas på ett konstaterande av en RETgene sett mutation, men som hade belägg för MTC eller C-cell hyperplasi på permanenta histologi, även efter kalcitonin immunfärgning. Översyn av den engelska litteraturen av patienterna genomgår förebyggande thyroidectomy för positiva RETgene sett mutation, visar att 3,4% av dessa patienter (Totalt 209 patienter) hade normala sköldkörtel. 8,6% Av patienter som genomgår förebyggande totala thyroidectomy med profylaktiska centrala hals nod dissection hade också, massundersökning nod metastaser. Vi dra slutsatsen att förebyggande thyroidectomy hos patienter skärmad tidigt för sett RETgene mutation gör för tidigare diagnos och behandling av patienter, ibland till och med innan någon hyperplasi eller tumörer kan påvisas eftersom massundersökning nod metastaser kan förekomma tidigt och påvisas även med små tumörer (< 1 cm), we recommend prophylactic central neck node dissection at the time of preventive thyroidectomy. 1="" cm),="" we="" recommend="" prophylactic="" central="" neck="" node="" dissection="" at="" the="" time="" of="" preventive=""> ( info) |
4/227. Ensidiga laparoscopic adrenalectomy följt av kontralateral retroperitoneoscopic delvis adrenalectomy hos en patient med flera Endokrin neoplasi typ 2a syndrom. Vi rapporterar första patienten som bilaterala feokromocytom är associerad med flera Endokrin neoplasi typ 2a syndrom (män 2a) och genomgick ensidiga laparoscopic adrenalectomy följt av kontralateral retroperitoneoscopic delvis adrenalectomy två år senare. Postoperativa kursen var primärdomänkontrollant båda gångerna, och patienten var botade av hypertoni utan behöver steroid ersätter. Endoskopisk partiell adrenalectomy är ett minimalt invasiv förfarande för feokromocytom med milda symtom. Vi anser att detta förfarande har betydande potential för att behandla bilaterala feokromocytom, som ofta har observerats hos patienter med män 2a. ( info) |
5/227. Gastroenteropancreatic neuroendokrin tumör metastaser till sköldkörteln körtel: differentialdiagnos med medullary sköldkörteln carcinom. Neuroendokrina tumörer (NET) av sköldkörteln körtel är sällsynta. Bortsett från medullary sköldkörteln magtarmkanalen (MTC), kan metastaser i gastroenteropancreatic (GEP) NET också uppstå. Funktioner i sex patienter (fem män, en hona: ålder intervall, 39-67 år) med sköldkörteln metastaser från en GEP-NET beskrivs. Sköldkörteln metastaser var bilaterala i alla patienter och associerats med utvidgade hals lymfkörtlar i fem. I fyra fall sköldkörteln tumör var antingen det första tecknet på sjukdomen (n = 2) eller var en isolerad plats återkommer (n = 2). Tumörer var väl (n = 3) eller dåligt differentierade (n = 3). Fem tumörer som den primära platsen kunde fastställas motsvarade foregut-härledda tumörer (3 lungor, 1 bräss och 1 bukspottskörteln NET). En tumör påvisas kalcitonin (CT) produktion vilket framgår av immunohistokemi och förhöjda plasma CT nivåer. Dock förordade sjukdomshistorien och de kliniska funktionerna starkt en metastasizing GEP-NET. Ingen tumoral RET proto-oncogene mutation hittades i denna patient. Differentialdiagnos mellan ögonbevarande GEP-NET och MTC är avgörande eftersom prognosen, arbete-up och behandling varierar kraftigt. ( info) |
6/227. Perkutan dilatational tracheostomy hos en patient med sköldkörtelcancer och allvarliga airway obstruktion. En patient med omfattande ögonbevarande sköldkörtelcancer som schemalagts för palliativ tracheostomy presenteras. Han hade laryngeal förskjutning med allvarliga airway hinder och några anatomiska landmärken på tumör infiltration och strålning. Framgångsrika perkutan dilatational tracheostomy utfördes under lokal anestesi. ( info) |
7/227. Flera Endokrin neoplasi typ 2A med identiska somatiska mutationen i medullary sköldkörteln magtarmkanalen och feokromocytom utan sett mutation på motsvarande plats i RET proto-oncogene. Sett mutation antingen i exon 10 eller 11 i RET proto-oncogene återfinns i majoriteten av patienter med flera Endokrin neoplasi typ 2A (män 2A). En 41-årig kvinnlig patient överlämnades för ytterligare utvärdering av övrigt upptäckta rätt adrenal tumör. Hon hade bilaterala adrenal pheochromocytomas och medullary sköldkörteln Carcinom upptäckts av endokrinologisk och radiologisk utredning och diagnos som män 2A. Molekylär genetisk testning av RET exons 10 och 11 uppvisade identiska somatiska missense mutationen vid kodon 634 i båda tumörer men bekräftade inte sett mutationer i de motsvarande platserna. Möjliga mekanismer för tumorigenesis i denna patient diskuteras. ( info) |
8/227. lever metastaser från medullary sköldkörteln Carcinom visas tolv år efter utrotning av primitiva tumör: cytologisk och radiologiska aspekter. Vi rapportera om radiologiska och cytologisk resultaten från ett fall av medullary sköldkörteln magtarmkanalen (MTC) metastatizing till levern 12 yr efter utrotning av det primära neoplasm. Problemet har aldrig tidigare beskrivits i en sporadisk form av MTC. ( info) |
9/227. Sköldkörteln C-cell carcinom med amyloid i en röd räv (Vulpes vulpes schrenchki). En amyloid producerar medullary sköldkörteln magtarmkanalen (MTC) i en röd räv (Vulpes vulpes schrenchki) uppvuxna i en djurpark var undersökas med histopatologisk och immunohistochemical tekniker. Neoplastiska cellerna hade en ungefärlig cytoplasmatisk membran och riklig, fint granulat eosinofil cytoplasma, som innehåller ett stort antal argyrophilic granulat. Neoplastiska vävnader delades in i olika storlekar med en Vaskulär connective stroma, som var delvis fibrovascular med stora områden av hyalinization som innehåller varierande mängder av amyloid. Immunohistochemically, neoplastiska celler visade reaktivitet anti-calcitonin, neuron-specifikt Enolas, somatostatin och keratin antikroppar. amyloid i stroma visade dock inte immunoreactivity att antikropparna används. Histologic och immunohistochemical funktioner i MTC i nuvarande djuret var motsvarande dem av den C-cell carcinom härrör från sköldkörteln c celler (parafollicular) rapporterats hos människor och hundar. ( info) |
10/227. Ockult sporadiska medullary microcarcinoma med lymfkörteln metastaser. En sporadisk form av medullary ockulta microcarcinoma diagnostiserades cytologically, av böter-nål strävan biopsi (FNAB), på ögonbevarande massundersökning lymfknutor. Cytologic exemplaren var delvis Smetig och delvis zink formalin-fasta, så att en microinclusion clot för immunohistochemical studier skulle vara möjligt. Reaktiviteten kalcitonin neoplastiska celler från ögonbevarande massundersökning lymfknutor stöds sökandet efter en sköldkörteln tumör, som endast en noggrann echographic studie visade. Under sonographic ledning utfördes FNAB på en 0,5-cm hypoechoid nodule. Fläckar var diagnostik av medullary carcinom. En totalt thyroidectomy med noden dissection gjordes. Diagn. Cytopathol. 1999; 21:203-206. ( info) |