1/48. Uno studio clinico e patologico di due fratelli germani con giusta cardiomiopatia ventricolare aritmogenica. ARVC è una cardiomiopatia in cui il miocardio ventricolare di destra è sostituito dal tessuto del fibroadipose. I maschi sono influenzati un po'più spesso di le femmine e, in quei casi che sono familiari, il modello dell'eredità è solitamente dominante autosomal con penetranza incompleta. Abbiamo esaminato i cuori di due sorelle, le età 17 e 14, senza la storia di famiglia della malattia di cuore. Il fratello germano più anziano, che precedentemente è stato considerato in buona salute, morto improvvisamente, mentre l'infarto congestivo sviluppato più giovane fratello germano e ricevuto un trapianto cardiaco. Un'analisi del fratello germano più anziano ed esame di più giovane sibling' la s ha asportato gli esempi severi rivelatori cuore di ARVC con le differenze secondarie. Una protezione spessa del tessuto del fibroadipose coperta la maggior parte, se non tutto, ogni ventricolo di destra ed era transmurale in alcune zone. Microscopicamente, i ventricoli del lelt hanno contenuto il vasto scompiglio del miocita e la fibrosi multifocale. Le arterie coronarie hanno visualizzato l'iperplasia intimal con rottura della lamina elastica interna, simile a displasia fibromuscular. Questi due casi contengono un raggruppamento familiare unico in una malattia polimorfica. Malgrado la predominanza maschio e l'eredità dominante autosomal in ARVC, gli unici membri influenzati in questa famiglia erano femminili e un modello dominante autosomal dell'eredità, anche con penetranza incompleta, sarebbe insolito. In più, abbiamo identificato i cambiamenti nelle arterie coronarie simili a displasia fibromuscular ed abbiamo confermato i cambiamenti recentemente segnalati nel ventricolo di sinistra dei pazienti con ARVC, fornente la prova che questa malattia, nella relativa forma più severa, coinvolge l'intero cuore. ( info) |
2/48. valvola polmonare assente con atresia tricuspid o stenosi tricuspid severa: un rapporto di tre casi e rassegna della letteratura. L'assenza della valvola polmonare si presenta solitamente in collaborazione con tetralogia di fallot ed occasionalmente con un difetto settale atriale o come lesione isolata. Si presenta molto raramente con atresia tricuspid, il setto ventricolare intatto e la displasia della parete libera ventricolare di destra e del setto ventricolare. Presentiamo i risultati clinici, anatomici ed istologici di nuovo caso e per la prima volta, i dati da due pazienti con la valvola polmonare assente e stenosi tricuspid severa, che hanno esibito i simili risultati istologici. Inoltre abbiamo esaminato i dati clinici ed anatomici di 24 casi precedentemente pubblicati e li abbiamo paragonati ai nuovi casi. In tutti e tre i nuovi casi, il miocardio del ventricolo di destra era molto anormale. Nei due casi con stenosi tricuspid, i grandi segmenti del miocardio sono stati sostituiti con i sinusoids ed il tessuto fibroso. Nel caso con atresia tricuspid, la parete libera ventricolare di destra ha contenuto soltanto il tessuto fibroelastic. Il setto ventricolare in tutti e tre i pazienti ha mostrato l'ipertrofia asimmetrica ed in due dei tre pazienti, i sinusoids multipli avévano sostituito i grandi segmenti delle cellule del miocardio. Il miocardio libero ventricolare di sinistra della parete e le pareti di grandi arterie erano irrilevanti. I nostri dati indicano che lo svuotamento del miocardio che coinvolgono la parete libera ventricolare di destra ed il setto ventricolare ed il relativo rimontaggio dai sinusoids e dal tessuto fibroelastic si presentano non solo in casse della valvola polmonare assente con atresia tricuspid ma anche in casse della valvola polmonare assente con stenosi tricuspid. Il grado di svuotamento del miocardio varia ed è più severo quando la valvola tricuspid è atretic. ( info) |
3/48. Anomalie segmentali di movimento della parete in un individuo con emosiderosi polmonare idiopatica. L'emosiderosi polmonare idiopatica (IPH) è uno stato raro caratterizzato dall'emorragia polmonare diffusa dell'eziologia sconosciuta. La partecipazione cardiaca sotto forma di la miocardite e l'ipertrofia ventricolare di destra sono state segnalate per accadere in collaborazione con IPH, anche se i risultati su ecocardiografia non sono stati descritti. Qui è presentato un caso di un adulto con IPH e le anomalie ecocardiografiche. ( info) |
4/48. Valvuloplasty polmonare dell'aerostato nella sindrome cancroide. La metà di tutti i pazienti con la sindrome cancroide sviluppa la partecipazione cardiaca. I pazienti che hanno partecipazione cardiaca avere una prognosi significativamente più difettosa che quelle senza e la morte possono accadere direttamente come conseguenza della partecipazione cardiaca. Un caso della sindrome cancroide in una donna di 38 anni con le lesioni nel fegato, che ha presentato con le giuste anomalie valvar parteggiate, un ventricolo di destra dilatato e un giusto sovraccarico ventricolare di pressione, è presentato. Per per minimizzare il patient' i sintomi di s e fare diminuire le pressioni a destra parteggiate prima di ambulatorio addominale principale, balloon valvuloplasty polmonare sono stati effettuati ai tempi di cateterizzazione cardiaca. Ciò ha provocato una riduzione della pressione ventricolare polmonare di destra e di pendenza. A seguito della procedura, il patient' i sintomi di s completamente sono stati alleviati. Ha acceso alla laparotomia dove le lesioni nel fegato sono state asportate senza complicazione. ( info) |
5/48. Dilemma diagnostico. In quelle edizioni in cui il nostro caso normale del mese non compare, il giornale verde presenterà un elettrocardiogramma o una radiografia diagnostica di Dilemma-un, o entrambe, con un breve caso storia-come una sfida affinchè i nostri lettori risolva. La risposta corretta compare alla pagina 742. Se vogliate contribuire un dilemma diagnostico, presenti prego una copia di alta qualità del ECG o della radiografia con una sinossi del riassunto ( ( info) |
6/48. Giusta partecipazione ventricolare in cardiomiopatia ipertrofica: una rassegna di rapporto e di letteratura di caso. Anche se la cardiomiopatia ipertrofica (HCM) classicamente è considerata una malattia del ventricolo di sinistra, le anomalie ventricolari di destra (rv) inoltre sono state segnalate. Tuttavia, la partecipazione del ventricolo di destra in HCM non è stata caratterizzata estesamente. La letteratura per quanto riguarda prevalenza, la genetica, i modelli della partecipazione, i risultati istologici, i sintomi, la diagnosi ed il trattamento delle anomalie di rv in HCM è esaminata. Per evidenziare i punti salienti, un caso è presentato di HCM apicale con la partecipazione significativa di rv, con una pendenza del tratto di uscita di rv e un'obliterazione vicina della cavità di rv, in assenza di pendenza intraventricolare di sinistra. La giusta partecipazione ventricolare a HCM sembra essere eterogenea quanto quella del ventricolo di sinistra. Lo spettro si estende dall'ipertrofia concentrica delicata fino la malattia severa e ostruttiva più insolita. Mentre il limite della partecipazione di rv correla in alcuni casi con la partecipazione ventricolare di sinistra (LV), la malattia predominante di rv può essere veduta pure. Mentre la genetica della partecipazione di rv non è stata caratterizzata bene, i risultati istologici sembrano essere simili a quelli nel ventricolo di sinistra, suggerente la simile patogenesi. La partecipazione significativa di rv può provocare l'ostruzione di uscita di rv e/o il materiale da otturazione diastolico riduttore di rv, con l'incidenza potenzialmente aumentata della dispnea severa, delle aritmia supraventricular e del thromboembolism polmonare. Il trattamento ottimale per i pazienti con la malattia significativa di rv è sconosciuto. Le terapie mediche e chirurgiche sono state tentate con successo variabile; l'esperienza con le più nuove tecniche quale ablazione percutanea del catetere non è stata segnalata. Ulteriore descrizione della partecipazione di rv a HCM è necessaria da delucidare più chiaro le caratteristiche cliniche ed i trattamenti ottimali di questa manifestazione di HCM. ( info) |
7/48. Giusta cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica ventricolare isolata. Due casi di cardiomiopatia ipertrofica isolata del ventricolo di destra senza alcuna partecipazione del setto interventricular o del ventricolo di sinistra sono segnalati. Due casi segnalati in letteratura inoltre sono esaminati. In questi casi sintomi sono quelli di cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica ventricolare di sinistra. La giusta dominanza ventricolare su esame clinico ed elettrocardiogramma e l'aumento inspiratorio nell'intensità del mormorio sono indizi utili. l'ecocardiografia 2-Dimensional con la valutazione di Doppler può confermare la diagnosi non invadente. ( info) |
8/48. amartoma mesenchymal epatico in un neonato: un rapporto di caso e una rassegna della letteratura. Per per descrivere una presentazione insolita dell'amartoma mesenchymal in un neonato criticamente malato che rende necessario un embolization terapeutico novello prima della resezione definitiva. Una presentazione insolita di grande massa epatica in un complicato appena nato da ipertensione polmonare e da " vascolare; steal" con insufficienza renale è presentato. La massa inizialmente embolized con successo, ma d'altra parte revascularized, rendente necessaria la resezione nel tentativo di migliorare la condizione clinica del neonato criticamente malato. La massa resecata era un amartoma mesenchymal con un centro necrotico e un vasto collateralization arterioso. Il paziente ha cominciato a migliorare subito dopo della resezione. L'amartoma Mesenchymal può presentare nel neonato come dilemma diagnostico. Ciò è il primo rapporto di caso che descrive l'ipertensione polmonare persistente ed il compromesso renale da questo tumore. Embolization come modalità terapeutica richiamare questo tumore è descritto. La causa dell'ipertensione polmonare persistente e severa rimane poco chiara, ma può essere collegata con il tumore. ( info) |
9/48. embolia paradossale. Un vecchio ma, paradossalmente, problema sottovalutato. Il modello teorico dell'embolia paradossale richiede la presenza di quattro parametri, vale a dire, embolia arteriosa, embolo venoso, comunicazione intracardiaca anormale e shunt right-to-left. Molte funzioni, tuttavia, di questa entità ben nota sono allo studio; la diagnosi è spesso difficile da essere stabilito e l'efficacia a lungo termine delle misure preventive è non definita. Commentiamo un rapporto di caso dell'embolia paradossale ricorrente con trombosi della vena popliteal e brevettiamo il ovale dell'orifizio e brevemente esaminiamo la letteratura. ( info) |
10/48. Giusta cardiomiopatia ventricolare accompagnata da effusione enteropathy e chylous proteina-perdente. L'infarto severo del di destra-lato si è sviluppato in una donna giapponese di 47 anni che ha sofferto dal hypoalbuminemia e da un'effusione pleurica chylous voluminosa della parte di destra. Era stata diagnosticata come avendo enteropathy proteina-perdente con giusta cardiomiopatia ventricolare. L'analisi ha mostrato le anomalie congenite dei condotti della linfa e del deposito anormale del tessuto fibroso e grasso nel miocardio ventricolare di destra. I risultati clinici e patologici sono costanti con la forma nonarrythmogenic di giusta displasia ventricolare arrythmogenic. ( info) |