1/177. linfoma a cellula T periferico in un paziente con la malattia di immunodeficenza di variabile comune: rapporto di caso e rassegna di letteratura. Questo rapporto documenta l'avvenimento di un linfoma a cellula T periferico che presenta nel midollo osseo e nel fegato di paziente sulla malattia di immunodeficenza di variabile comune. L'origine a cellula T di questo linfoma è stata dimostrata dagli studi immunohistochemical della riorganizzazione di gene e phenotyping e non è stata associata con l'infezione di EBV delle cellule di linfoma. La frequenza e le caratteristiche dei linfomi che complicano CVID sono esaminate. ( info) |
2/177. Riuscito trattamento di aplasia degli eritrociti persistente causato tramite l'infezione di parvovirus B19 in un paziente con immunodeficenza di variabile comune con l'immunoglobulina della basso-dose. parvovirus B19 causa il aplasia degli eritrociti persistente in ospiti immunocompromised. A partire da aprile al luglio 1996, abbiamo incontrato cinque pazienti adulti presentare con il reticulocytopenia e la febbre causati tramite l'infezione di parvovirus B19. Il conteggio del reticulocyte di quattro pazienti con immunità normale ha recuperato in due settimane dopo l'inizio di febbre. Tuttavia, nell'un paziente restante con immunodeficenza di variabile comune (CVI), il reticulocytopenia ed altri sintomi compreso febbre e l'altezza dei livelli della deidrogenasi del lattato (LDH) hanno persistito oltre i 16 giorni dell'inizio. Anche se il dna del parvovirus B19 è stato rilevato nell'anima periferica del paziente CVI, nè l'immunoglobulina Ig-G nè gli anticorpi di Ig-M specifici al virus era rilevabili. Abbiamo amministrato 50 mg/kg di Ig al paziente CVI per i sei giorni. Il conteggio del reticulocyte recuperato subito il sesto giorno del dna di parvovirus e di trattamento B19 non era i 30 giorni rilevabili dopo la terapia. Ciò indica che anche se i pazienti con CVI possono essere suscettibili di aplasia degli eritrociti persistente durante il endemic del parvovirus B19, la complicazione può essere trattata con successo relativamente con la basso-dose Ig. ( info) |
3/177. La mancanza selettiva dell'anticorpo di antipolysaccharide si è associata con predominanza periferica della B-cellula di anima CD5 . PRIORITÀ BASSA: Le mancanze umorali primarie variano da assenza completa di cellule di B e/o di immunoglobulina del siero ai deficit lacunar che coinvolgono le risposte specifiche dell'anticorpo ai polisaccaridi. obiettivi: Abbiamo paragonato l'espressione della B-cellula CD5 in pazienti le mancanze selettive dell'anticorpo di antipolysaccharide (SPADs), l'immunodeficenza di variabile comune (CVID) ed alla mancanza della sottoclasse di IgG e negli oggetti normali di controllo. metodi: Cinque popolazioni pazienti sono state valutate: (1) pazienti con SPAD severo (nessuna risposta sierologica protettiva di postvaccine a c'è ne di 12 antigeni del polisaccaride provati); (2) pazienti con SPAD intermedio (risposta diminuita agli antigeni del polisaccaride e risposta sufficiente a 1 - 3 di 12 sierotipi provati); (3) pazienti con la mancanza della sottoclasse di IgG; (4) pazienti con CVID; e (5) oggetti di pari età di controllo. L'anima è stata raccolta da tutti i pazienti ed è stata valutata usando il flusso cytometry. I risultati sono stati confrontati usando la prova dell'allievo t. RISULTATI: I pazienti con le mancanze severe di SPAD hanno avuti una profonda predominanza delle cellule di B di CD5 nell'anima periferica (93% - 97% delle cellule di B totali, n = 2). Il gruppo intermedio di SPAD ha avuto una percentuale media della B-cellula di CD5 che era significativamente superiore a quella del gruppo di controllo di pari età (87. 4%, n = 7, contro 52.5%, n = 20; P =.007). I pazienti con la mancanza della sottoclasse di IgG e di CVID hanno avuti percentuali medie della B-cellula di CD5 che erano simili a quelle degli oggetti di pari età di controllo. CONCLUSIONI: I nostri studi dimostrano che i pazienti con SPAD hanno avuti una percentuale contrassegnato aumentata delle cellule di B di CD5 nell'anima periferica rispetto agli oggetti ed ai pazienti di referenza di pari età con altre mancanze umorali. Questa osservazione suggerisce che un'associazione possa essere presente fra predominanza della B-cellula di CD5 e SPAD. ( info) |
4/177. Trattamento di sarcoidosi cutanea usando phonophoresis. La sarcoidosi è un disordine del multiplo-sistema dell'origine sconosciuta caratterizzato istologicamente dai granulomi epitelioidi con poca o nessuna necrosi. Descriviamo un paziente femminile di 32 anni con una storia di immunodeficenza di variabile comune e di sarcoidosi sistematica con i noduli ricorrenti, multipli, molli, erythematous e violaceous sulla parte posteriore della sua mano sinistra. Le sue lesioni hanno risposto al phonophoresis dopo il trattamento infruttuoso con i corticosteroidi d'attualità ed intralesional. Tuttavia, i noduli sono comparso su altre parti del suo corpo dopo che il phonophoresis è stato arrestato, che suggerisce che il phonophoresis avesse localizzato piuttosto che l'effetto sistematico. ( info) |
5/177. Lesioni granulomatose cutanee nell'immunodeficenza di variabile comune: completi la risoluzione dopo le immunoglobuline endovenose. Un uomo di 64 anni con immunodeficenza di variabile comune ha sviluppato un'eruzione ulcerosa papulonodular persistente sul giusto piedino. L'esame istopatologico ha rilevato un infiammatorio cronico si infiltra in con necrosi centrale ed il granuloma palisading. (Batteriologico, micologico e mycobacteriological) gli studi microbiologici ripetuti non sono riuscito ad isolare alcun microorganismo. Dopo il trattamento con le immunoglobuline endovenose, una risoluzione progressiva delle lesioni cutanee è stata osservata con uno schiarimento completo dopo 10 mesi. Le caratteristiche clinicopatologiche ed i metodi terapeutici delle lesioni granulomatose sterili connesse con le immunodeficenza primarie sono esaminati. ( info) |
6/177. Acquistato perforando dermatosi in mellito di diabete: un caso insolito. Un caso del serpiginosa dei perforans di elastosis in un paziente che ha presentato con secondario mellito del diabete ad insufficienza pancreatica in una priorità bassa di immunodeficenza di variabile comune e endocrinopathy insulina-dipendenti, come provato dalla mancanza dell'ormone di sviluppo e di anemia perniciosa, è descritto. Nella dermatosi di perforazione acquistata che accade nei pazienti con diabete o indebolimento renale, ci è una gamma di cambiamenti che possono mostrare una sovrapposizione delle caratteristiche istologiche delle quattro malattie di perforazione classiche. I cambiamenti di biopsia del paziente descritto nello studio presente hanno assomigliato il più molto attentamente a quelli del serpiginosa dei perforans di elastosis. ( info) |
7/177. trapianto renale in un paziente con immunodeficenza di variabile comune. Una ragazza di 15 anni ha sviluppato la malattia renale di stadio finale che richiede il trapianto renale. La terapia di immunosoppressione di Posttransplantation ha consistito della globulina, dei glucocorticosteroids, del cyclosporine A e del azathioprine del antithymocyte. Il patient' decorso clinico di s dopo che il trapianto è stato complicato da parecchi episodi del rifiuto dell'innesto, dell'anemia cronica, della candidosi orale e di numerose infezioni del tratto sinopulmonary che erano ricalcitranti agli antibiotici ed all'intervento chirurgico. Una valutazione immunologica ha mostrato le profonde anomalie immuni oltre quella preveduta dall'immunosoppressione del trapianto. L'esame dei campioni del siero prelevati prima del trapianto ha confermato una diagnosi di immunodeficenza di variabile comune. Le difficoltà di controllo dell'immunosoppressione di posttransplantation in un paziente con un'immunodeficenza primaria sono discusse. I pazienti con la malattia renale di stadio finale e una storia delle infezioni sinopulmonary ricorrenti possono richiedere la selezione immunologica prima di trapianto renale. ( info) |
8/177. Effetto di IVIG sulla ricrescita dei capelli in un paziente di mancanza immune di variabile comune con i universalis di alopecia. La mancanza immune di variabile comune (CVID) è associata con varie malattie autoimmuni. I universalis di alopecia (AU), creduti per avere una base autoimmune, è stato trovato in 1.6% dei pazienti con CVID. La terapia endovenosa dell'immunoglobulina (IVIG) è utilizzata nei vari disordini di immunodeficenza compreso CVID ed il beneficio è stato indicato nella terapia delle malattie autoimmuni. Segnaliamo un paziente con CVID e l'AU trattato con IVIG che ha avvertito la ricrescita significativa dei capelli. Una ragazza di 8 anni con CVID ed AU è stata curata con IVIG 400 mg/kg ogni 4 settimane. Dalla sua seconda dose di IVIG, la ricrescita dei capelli dei cigli, delle sopracciglia, del corpo e del cuoio capelluto è stata osservata in questo paziente. Attualmente, circa 1 anno trattare-significato di IVIG, la ricrescita significativa dei capelli è notata con 5-6 cm dei capelli del cuoio capelluto. Crediamo che IVIG possa essere favorevole nel trattamento di AU, almeno in pazienti con CVID. ( info) |
9/177. Il periodontitis ulceroso necrotizzantesi si è associato con immunodeficenza congenita severa in un oggetto prepubescent: risultati e risposta clinici al trattamento endovenoso dell'immunoglobulina. L'immunodeficenza di variabile comune (CVID) è una malattia congenita multifattoriale rara dell'origine genetica causata da un danno nella secrezione delle immunoglobuline specifiche. Si manifesta sistematicamente con le infezioni respiratorie ricorrenti, i disordini gastrointestinali e le malattie autoimmuni. Le manifestazioni orali possono includere la gengivite e le lesioni lichenoid con Wickham' striae di s. Il trattamento per CVID è sostenuto usando l'infusione endovenosa delle immunoglobuline (IVIG) che tiene conto controllo della malattia e l'evitare le infezioni opportunistiche ricorrenti. Questo rapporto presenta un caso di necrotizzarsi il periodontitis ulceroso (NUP) in un giovane paziente con CVID e le componenti la sua condizione peridentale con le circostanze sistematiche prima e dopo la gestione di IVIG durante il 1 anno di valutazione. ( info) |
10/177. Eruzione chiara polimorfica che accade nel hypogammaglobulinaemia di variabile comune e risolvente con la terapia endovenosa dell'immunoglobulina. Una donna di 55 anni con una storia passata delle infezioni più basse delle vie respiratorie ha presentato con un'eruzione fotosensibile. L'eruzione chiara polimorfica (PLE) è stata diagnosticata in base al rapporto temporale all'esposizione del sole ed alla diagnosi è stata sostenuta dalle prove positive di irradiazione di monocromatore nello spettro di lunghezza d'onda di ultravioletto A. Indagine sul patient' la condizione immune di s ha identificato i bassi livelli di tutti i sottotipi dell'immunoglobulina (Ig) costanti con il hypogammaglobulinaemia di variabile comune. La terapia endovenosa del rimontaggio di Ig, istituita per minimizzare i rischi dalle infezioni batteriche, è stata cominciata e durante i mesi seguenti ha provocato una risoluzione completa del PLE. PLE è considerato di rappresentare un tipo la reazione di ipersensibilità di IV diretta contro un autoantigen cutaneo indotto tramite l'esposizione a luce ultravioletta. In PLE, i meccanismi immunomodulatory non specifici di Ig endovenoso possono essere attivi, quale una riduzione della sintesi dei cytokines e di un bloccaggio dei ricevitori di IgG Fc sui macrofagi. ( info) |