1/235. Sinus histiocytosis presentera som bilaterala epibulbar massa. SYFTE: att rapport varje fall av sinus histiocytosis presenterar som flera bilaterala epibulbar massa. metoder: Vi har granskat ett 4-åriga barn med en 2-månaders historia att gradvis utvidga lax-färgad epibulbar massa. Excisional tarmbiopsier och en systematisk utvärdering genomfördes. RESULTAT: Systematiska utvärderingen var normala, ingen lymfadenopati dokumenterades. Histopatologisk utvärdering lämnas funktioner överensstämmer med sinus histiocytosis. Flow cytometry och gene ommöbleringen studier bekräftade till den godartade karaktären. Någon tumör återkommande noterades. SLUTSATS: Sinus histiocytosis kan presentera som isolerade epibulbar massa som får behandlas med kirurgiska excision. ( info) |
2/235. Sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati: ett fall av flera Hamburg engagemang. Ett exceptionellt fall av Rosai-Dorfmans sjukdom (sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati) som härrör från hjärnhinnor i en 60-årig japanska man presenteras. Datoriserade tomographic genomsökningar och kärnmagnetisk resonans bilder visade nationsförbund tumorous organskador som var homogent förbättrats med kontrast medium. Systematiska granskning visade inga avvikelser utom för en massundersökning lymfadenopati och diabetes mellitus. Mikroskopisk undersökning av resected exemplar visade proliferated histiocytosis och infiltration av plasma celler och lymfocyter. histologi präglades av förekomsten av histiocytes som visar lymphophagocytosis och immunoreactivity för S-100 Proteinfärgning. Immunohistochemical studier och elektronmikroskopi var användbart för att bekräfta diagnosen. De kliniska och histopatologiska funktionerna i denna sjukdom diskuteras. ( info) |
3/235. Rosai-Dorfmans sjukdom lägga fram som en pituitary tumör. En 45-årig kvinna hade pyrexia, huvudvärk, kollaps och hyponatraemia. Intracerebralt böld, bakteriell hjärnhinneinflammation och subarachnoid blödning uteslöts. Hon var få intravenösa antibiotika och gradvis återvinns. En månad senare var hon återtas med dubbelseende, huvudvärk och kräkningar. serum natrium var låg (107 mmol/l) och en diagnos av olämpligt ADH-Sekretion gjordes. MRI skanning visade en suprasellar tumör som härrör från de bakre hypofysen. En hudutslag gradvis avtagande. serum kortisol, prolaktin, gonadotrophins och sköldkörtelhormon nivåer var låga. En pituitary tumör togs bort trans-sphenoidally, hon hade externa pituitary strålbehandling, och ersätter hydrocortisone och tyroxin. Hon var bra för 12 månader när hon utvecklat progressiva svaghet och domningar i båda benen. Undersökningen föreslog ryggmärg komprimering på nivån för T2 där MRI skanning visade en intradural öka massan. Denna spinal tumör togs bort och hennes Neurologiska symtom försvann. Nio månader efter detta utvecklade hon facial smärta och nasala obstruktion. datortomografi visade tumör tillväxt i sphenoid sinus och näshålorna. En rätt Cauldwell-Luc operationen gjordes och kvarvarande tumör i de nasala avsnitt behandlades av grundstenarna extern strålbehandling och prednisolon. Histologisk undersökning av prover från hypofysen, spinal massa och bihålorna visade Rosai-Dorfmans sjukdom, en sällsynt enhet som karakteriseras av histiocytic spridning, emperipolesis (lymphophagocytosis) och lymfadenopati. Äldre 48 hon utvecklade hjärnskålen diabetes insipidus. Även om Rosai-Dorfmans syndrom är sällsynta, rapporteras allt oftare, och bör beaktas som en möjlig orsak till en pituitary tumör. ( info) |
4/235. Rosai-Dorfmans sjukdom (sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati) av bukspottkörteln: först i mål betänkande. Rosai-Dorfmans sjukdom är en histiocytic proliferative sjukdom som främst drabbar lymfknutor. Extranodal engagemang sker om en hälften av patienterna och området huvud och hals representerar regionen oftast inblandade. Med en vikt på bukspottskörteln presenterar vi fallet med en 48-årig kvinna som konstaterades under utvärderingen för buken smärta. Hon genomgick en distala pancreatectomy och splenectomy. Hennes patologi visade sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati (SHML) omfattar bukspottkörteln och lymfkörtlar och focally mjälte. Histiocytes innehöll karakteristiskt en eller flera livskraftiga lymfocyter i cytoplasma. Lymfocyterna hade trängt in cytoplasma i en process som kallas "emperipolesis", där lymfocyterna fortsatte att ha fri rörlighet i histiocyte. De histiocytic cellerna var positiva med S-100 protein och CD68. Rosai-Dorfmans sjukdom (SHML) kan påverka peripancreatic lymfknutor med eventuella sekundära bukspottskörteln inblandning och presentera som bukspottskörteln massa. ( info) |
5/235. Testning Rosai-Dorfmans sjukdomen presentera så pustulär och acneiform skador. Vi rapportera 2 fall av testning Rosai-Dorfmans sjukdom (CRD) presenterar med pustulär och acneiform skador. Att vår kunskap är dessa de första rapporterna om CRD presenterar i detta mönster. En patient hade spontana resolution av skador, medan den andra behandlades med cryotherapy med klinisk förbättring. Vi presenterar en genomgång av litteratur när det gäller direktivet om kapitalkrav och markera på detta villkors godartade karaktär. ( info) |
6/235. Rosai-Dorfmans sjukdom presenterar flera intrakraniell skador med unik kunskap om magnetic resonance imaging. Fallbeskrivning. Rosai-Dorfmans sjukdom (RDD) är en sällsynt idiopatisk histoproliferative sjukdom som påverkar de systemiska lymfknutorna. Även om en extranodal skada har också erkänts, är centrala nervsystemet engagemang ytterst sällsynta. Författarnas kunskap, har bara 20 fall av intrakraniell skador rapporterats tidigare. Intrakraniell RDD är kliniskt och radiologiskt svår att skilja från Meningeom, och histologisk undersökning är nödvändig för en slutgiltig diagnos. Författarna behandlas stora frontalloben tumör är associerad med flera teorier härdarna i en 67-åriga tålmodiga presenterar med dubbelseende och huvudvärk. Radiologisk undersökning angav att massan var en inflammatorisk skada snarare än en Meningeom. Mikroskopiskt bestod i lesion av blandade inflammatoriska infiltrate med markanta emperipolesis, som är karaktäristisk för RDD. En genomgång av litteraturen och en diskussion om differentialdiagnos av denna sällsynta lesion presenteras också. ( info) |
7/235. Nasala manifestation av extranodal Rosai-Dorfmans sjukdom--diagnos och förvaltning. Två fall av Rosai-Dorfmans sjukdom med polypoid nasala infiltration förmaningar nasala tuberkulos och maligna lymfom rapporteras. Denna sällsynta godartad sjukdom beskrevs först av Rosai och Dorfmans 1969 och kännetecknas av histiocytic spridning. det anses sällan i differentialdiagnos av granulomatöst sjukdomar till följd av dess sällsynthet och histologiska likhet med andra sjukdomar. Extranodal manifestationer av denna sjukdom är ovanliga. Även om ingen specifik behandling kan garantera en varaktig eftergift av denna sjukdom, uppstå kirurgi loco-regionala skador långsiktiga symptomatiskt kontroll och återställande av funktionen. Båda patienter genomgick endoskopisk samband av nasala polypoid skador och har därefter varit fritt begränsning av intervall. Loco-regionala inträngning av näshåla Rosai-Dorfmans sjukdom förvaltas effektivt av endoskopisk samband. ( info) |
8/235. Akut njursvikt hos en patient med Rosai-Dorfmans sjukdom. Akut njursvikt utvecklas i en 57-årig kvinna som hade Rosai-Dorfmans sjukdomen diagnostiserats 1 år tidigare på en massundersökning lymfkörteln. Orgel imaging visade diffusa massa infiltrera båda njurarna. Den njurmedicinska biopsi visade en lymphoplasmacytic och histiocytic process omfattande ersätta Parenkym, som ligger i linje med Rosai-Dorfmans sjukdom av njurar. Dock saknades de typiska lymphophagocytic cellerna. Detta fall visar att Rosai-Dorfmans sjukdom i renal biopsi infektionssjukdom kan vara mycket svårt, kräver både uteslutandet av många godartade och maligna skador och ett högt index av misstanke för detta villkor. I synnerhet uteslöts lymfom utifrån den blandade polyklonala sammansättningen av inflammatoriska celler och avsaknad av atypiska lymfoida spridning. Funktionen renal delvis återhämtat sig efter en kurs av terapi som kombinerar VP-16 (etoposide) och dexametason och förblev stabil över 4 års uppföljning. Detta betänkande understryker vikten av tidig diagnos och ingripande för att skydda renal funktion i omfattande Rosai-Dorfmans sjukdom. ( info) |
9/235. Sinus histiocytosis (Rosai-Dorfmans sjukdom) kliniskt begränsat till huden. Sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati (SHML) är en idiopatisk spridning av unika histiocytes som har vesikulära atomkärnor och omfattande blek cytoplasma, ofta med emperipolesis. Ren testning engagemang är mycket sällsynta. Vi beskriver en patient med SHML begränsas till huden vars lesion spontant har återgått. En 35-årig koreanska manliga besökte institutionen dermatologi på ansiktet rash för 2 månader. En 3 x 3,5 cm och medelstora well-demarcated mörka erythematous nontender plakett noterades på högra kinden. Huden biopsi visade kompakta, matrissystem infiltrates av histiocytes med riklig cytoplasma och vesikulära atomkärnor kantad av lymphoplasma cell aggregat i hela övre och mid-dermis. Histiocytes var immunohistochemically positiva för S-100 protein och CD68, men negativt för CD1a. Laboratorietest och en omfattande fysisk undersökning visade inga avvikelser. Dessa slutsatser menade att detta var ett fall av SHML kliniskt begränsat till huden. Huden lesion var ursprungligen resistenta mot steroid terapi, men började specialarrangemangen 10 månader efter insjuknandet utan ytterligare behandling. ( info) |
10/235. Böter-nål strävan cytologi Rosai-Dorfmans sjukdom av bröstet: en fallbeskrivning. Vi rapporterar om cytologic resultaten ett fall av Rosai-Dorfmans sjukdom av bröstet i en 52-årig diabetiker kvinna, först tog prov av böter-nål strävan biopsi (FNA). Patienten presenteras med en 2-veckors historia av ett 3 x 2 cm nodule i området mid-upper i vänster bröst. En mammogram taget 6 månader före var negativ. FNA fläckas med påvisade lymfocyter, plasma celler, och stora blek celler, med utvidgad oregelbundna atomkärnor, kemisk med fragment av fibrösa vävnad och calcific skräp. Lymphophagocytosis (emperipolesis) var knappa. Vår diagnos var atypiska lymphohistiocytic spridning. Flow cytometry var negativ, men med tanke på stark klinisk misstanke om en lymfoida malignitet, excision utfördes. Slutliga diagnosen var Rosai-Dorfmans sjukdom (RDD). Differentialdiagnos av FNA av bröstcancer inflammatoriska skador med atypiska cytologi diskuteras, med en genomgång av litteraturen. det tidiga erkännandet på FNA inslag av denna sällsynta sjukdom bör förhindra att onödiga radikal kirurgi. Diagn. Cytopathol. 1999; 21:287-291. ( info) |