1/131. Hypophosphatemia não reconhecido de complicação de Rhabdomyolysis em um paciente alcoólico. Rhabdomyolysis que ocorre como uma complicação do hypophosphatemia foi descrita infrequëntemente. Um macho dos anos de idade 58 com uma história do consumo diário do álcool apresentado com dois generalizou as apreensões clonic do tónico secundárias ao hyponatremia hypovolemic. Volume-foi reanimado, e a medicamentação antiepiléptica foi administrada. Após três dias da hospitalização, o paciente desenvolveu o rhabdomyolysis severo apesar da ausência de uma atividade de apreensão mais adicional. Os níveis do fosfato do soro eram deprimidos. Foi tratado com o mannitol intravenoso, a diurese alcalina, e o suplemento intravenoso e oral do fosfato. Recuperou uneventfully. Hypophosphatemia pode potencial conduzir ao órgão do sistema múltiplo a deficiência orgânica que inclui o rhabdomyolysis severo. É, conseqüentemente, importante manter um baixo ponto inicial para níveis de medição do fosfato do soro nos pacientes admitidos ao hospital. ( info) |
2/131. Manifestações osteomusculares da osteomalacia: relatório de 26 casos e de revisão de literatura. OBJETIVO: Este estudo foi empreendido descrever as manifestações osteomusculares em uma população selecionada de 26 pacientes com osteomalacia biópsia-provada (OM) e fornecer uma actualização da literatura. MÉTODOS: Os 26 pacientes com OM biópsia-provado foram selecionados de um número total de 79 pacientes que se submeteram à biópsia ilíaca anterior da crista. O diagnóstico do OM foi confirmado pela presença um volume osteoid de maior de 10%, microm de 15 da largura osteoid o maior, e mineralização atrasada avaliada pela rotulagem do dobro-tetracycline. RESULTADOS: O OM foi causado pela má absorção intestinal em 13 pacientes, visto que outros seis pacientes apresentaram com o hypophosphatemia de causas diferentes. Cinco pacientes idosos apresentaram com hipovitaminose D, e em dois pacientes o OM era parte do osteodystrophy renal. Vinte e três pacientes apresentaram com dor de osso e desmineralização difusa, visto que outros três pacientes tiveram a densidade normal ou aumentada do osso. Os pseudofractures característicos foram vistos em somente sete pacientes. Seis dos 23 pacientes com desmineralização difusa tiveram um " osteoporotic-como o pattern" sem pseudofractures. As manifestações articulaas proeminentes foram consideradas em sete pacientes, incluindo um rheumatoid artrite-como o retrato em três, o synovitis osteogénico em três, e ankylosing spondylitis-como em um. Outros dois pacientes foram-nos referidos com o diagnóstico da doença metastática possível do osso atribuível às áreas polyostotic da tomada de rádio aumentada do nuclide causada por pseudofractures. Seis pacientes igualmente tiveram myopathy proximal, dois pacientes idosos foram diagnosticados como tendo o rheumatica do polymalgia, e dois pacientes novos foram diagnosticados como tendo o fibromyalgia. Um dos pacientes que apresentaram com densidade aumentada do osso foi diagnosticado mal como o fluorosis possível. CONCLUSÃO: O OM geralmente é negligenciado quando comparado com outras doenças metabólicas do osso e pode apresentar com uma variedade de manifestações clínicas e radiográficas que imitam outras desordens osteomusculares. ( info) |
3/131. A paralisia periódica de Hypokalemic associou com o hypophosphatemia em um paciente com hyperinsulinemia. Um homem dos anos de idade 34 foi admitido ao hospital por causa do quadriplegia agudo. Na admissão, o potássio do soro era 2.1 mEq/L e o fosfato inorgánico do soro era 1.4 mg/dL. A função do tiróide era normal. Os níveis do soro de aldosterone, de cortisol, e de hormona intata da paratireóide eram normais. A glicose de jejum do plasma era 109 mg/dL, e o insulin de jejum do soro era 25.0 U/mL. Imediatamente depois do suplemento intravenoso do potássio, a força de músculo era normalizada. O teste de tolerância de glicose oral revelou a tolerância da glicose e o hyperresponse danificados do insulin. Durante o teste de tolerância de glicose oral, o potássio e o fosfato do soro diminuíram significativamente. Estes resultados sugerem que esses hyperinsulinemia e deslocamento insulin-induzido do transmembrane do potássio e do fosfato extracellular possa ter sido envolvido nas anomalias de eletrólitos do soro e no desenvolvimento da paralisia periódica hypokalemic no paciente atual. ( info) |
4/131. Expressão de PHEX no dysregulation da hormona da glândula de paratireóide e da paratireóide no hypophosphatemia X-lig. o hypophosphatemia X-lig (XLH), um fosfato renal (Pi) que desperdiça a desordem com mineralização defeituosa do osso, é causado por mutações no gene de PHEX (um gene deregulamento com homology aos endopeptidases no cromossoma de X). O status da hormona da paratireóide (PTH) em XLH foi controverso, com a opinião de prevalência que o hyperparathyroidism desenvolve em resposta à terapia do Pi. Nós relatamos uma menina dos anos de idade 5 com XLH (paciente 1) que teve o hyperparathyroidism significativo na apresentação, antes da iniciação da terapia. Nós examinamos sua resposta a uma única dose oral do Pi, em combinação com o calcitriol, e demonstramos uma ascensão na concentração do soro de PTH intato, que repicou em 4 h e paralelizou a ascensão na concentração do Pi do soro. Nós igualmente apresentamos outros dois pacientes cujas as glândulas de paratireóide foram analisadas para o seguimento da expressão de PHEX mRNA parathyroidectomy. O paciente 2 teve o hyperparathyroidism autônomo associado com a insuficiência renal crônica, e o paciente 3, com XLH, desenvolveu o hyperparathyroidism autônomo após 8 anos de terapia com Pi e calcitriol. Depois de parathyroidectomy, o paciente 3 exibiu um aumento na concentração do Pi do soro e na reabsorção renal do Pi. A abundância de PHEX mRNA, relativo ao beta-actínio mRNA, nas glândulas de paratireóide dos pacientes 2 e 3 era maior several-fold do que aquela no calvaria fetal humano, como estimado pelo ensaio da proteção do ribonuclease. Em resumo, nós mostramos que o hyperparathyroidism pode ser uma manifestação preliminar de XLH e que PHEX está expressado abundante na glândula de paratireóide. Dado que PHEX tem o homology aos endopeptidases, nós propor que PHEX possa ter um papel no regulamento normal de PTH. ( info) |
5/131. Utilidade diagnóstica do exame esqueletal da imagem latente de ressonância magnética em um paciente com osteomalacia oncogenic. A osteomalacia Oncogenic é uma síndrome paraneoplastic rara caracterizada pela osteomalacia hypophosphatemic devido ao desperdício renal do fosfato. As mesmas características bioquímicas são encontradas nos pacientes com rickets hypophosphatemic X-lig/osteomalacia e osteomalacia hypophosphatemic esporádica com etiologia desconhecida. A osteomalacia Oncogenic é curada pelo resection do tumor responsável. Ao contrário, os pacientes com outros tipos de rickets hypophosphatemic/osteomalacia precisam o tratamento a longo prazo com grandes doses da vitamina ativa D3. Conseqüentemente, a deteção do tumor responsável para a osteomalacia oncogenic tem a grande importância clínica. Entretanto, não há nenhum método padrão para detectar o tumor para a osteomalacia oncogenic, e o tumor responsável é frequentemente muito difícil ser encontrado. Nós descrevemos um paciente com a osteomalacia do adulto-início devido ao desperdício renal do fosfato. Embora oncogenic a osteomalacia foi suspeitada, craniano, caixa, e exploração abdominal do tomography computado, examinações urological e otolaryngological, e palpação detalhada para a massa de tecido macia não é detectada o tumor responsável. Entretanto, o exame esqueletal da imagem latente de ressonância magnética revelou um tumor no osso femoral direito. O Resection do tumor conduziu à normalização do fosfato do soro e da manipulação renal do fosfato. Porque as causas as mais freqüentes para a osteomalacia oncogenic são tumores no osso ou no tecido macio, o exame esqueletal da imagem latente de ressonância magnética é um método muito poderoso para detectar o tumor responsável. A busca vigorosa para tumores com este método nos pacientes com osteomalacia hypophosphatemic seria útil não somente para a gerência apropriada dos pacientes, mas igualmente para esclarecer a identidade da osteomalacia hypophosphatemic esporádica. ( info) |
6/131. Tetany hypocalcemic Postoperative causado pela preparação da phospho-soda da frota em um sódio de tomada paciente do alendronate: relatório de um caso. Este relatório do caso descreve um paciente que seja previamente alendronate prescrito (Fosamax) e apresentado com hypophosphatemia postoperative e o tetany hypocalcemic após a preparação das entranhas com Phospho-Soda da frota. Este relatório sugere que os pacientes que tomam reguladores do metabolismo do osso não possam poder responder apropriadamente aos factores de força hypocalcemic. ( info) |
7/131. O tratamento a longo prazo da psoríase que usa preparações do ácido fumaric pode ser associado com dano tubular proximal severo. As preparações do ácido Fumaric são usadas como o tratamento a longo prazo e eficaz da psoríase. Aparte de gastrintestinal, os side-effects dermatological e hematológicos, dano renal transiente foram observados durante o tratamento com ácido fumaric. O exemplo de uma mulher dos anos de idade 38 que fosse tratado com o ácido fumaric (magnésio 420 oferecido) para 5 anos antes que se queixou da fatiga e da fraqueza. De acordo com o laboratório clínico tinha desenvolvido dano tubular proximal severo. Hypophosphatemia, a glicosúria e o proteinuria persistiram embora a medicamentação fosse parada imediatamente. ( info) |
8/131. CT e MRI no hypophosphataemia severo com participação do sistema nervoso central. Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 38 com o hypophosphataemia extremo em quem o CT e MRI divulgaram lesões bilaterais dentro dos gânglio básicos, do thalamus e dos lóbulos occipital. Após a substituição adequada do fosfato as lesões resolvida bruta e o paciente recuperaram. Este caso é o primeiro para demonstrar que as mudanças profundas do fosfato do soro podem ser associadas com as lesões de cérebro reversíveis. ( info) |
9/131. Hypophosphatemia severo. Implicações patofisiológicas, apresentações clínicas, e tratamento. Nós conduzimos esta revisão para aumentar a consciência e para descrever manifestações patológicas do hypophosphatemia. Nós apresentamos 3 casos de manifestações variadas do hypophosphatemia onde o reconhecimento foi atrasado. Em determinados ajustes, o hypophosphatemia severo tem a morbosidade e a mortalidade significativas do potencial. A apreciação da base patofisiológica para a deficiência orgânica do órgão no hypophosphatemia severo deve conduzir ao reconhecimento e ao tratamento adiantados. Nós revimos a literatura de língua inglesa para casos relatados e estudos da pesquisa que tratam os mecanismos patofisiológicos que subserving manifestações clínicas. Nós observamos que a prostração do triphosphate de adenosina (ATP) explicaria a maioria do derangement notável em funções celulares. Fosfate jogos um papel chave na entrega do oxigênio ao tecido. A falta do fosfato, conduz conseqüentemente ao hypoxia do tecido e daqui ao rompimento da função celular. O hypophosphatemia severo torna-se clìnica significativo quando há uma prostração subjacente do fosfato. Se não, o hypophosphatemia agudo a curto prazo não é associado geralmente com nenhuma desordem específica. O hypophosphatemia crônico, de um lado, conduz à deficiência orgânica hematológica, neuromuscular, e cardiovascular, e a menos que corrigidas, as conseqüências podem ser graves. Na maioria das vezes o hypophosphatemia resulta da perda renal de fosfato, diagnosticada por um secretion fracionário do > do fosfato; 5%. É duro fornecer estimativas precisas de quantos pacientes são vistos com hypophosphatemia anualmente em centros médicos académicos. Isto é complicado por meio dos painéis da química que não medem o fosfato inorgánico a menos que requisitados especificamente. Isto conduz frequentemente para atrasar no diagnóstico correto, e, conseqüentemente, no atraso adicional em fornecer a gerência apropriada. Um índice elevado da suspeita sozinho evita a retenção desnecessária do tratamento que pode ser economia de vida. ( info) |
10/131. Hypophosphatemia severo durante o reconstitution hematopoietic após a transplantação periférica allogeneic da pilha de haste do sangue. Um sofrimento paciente da leucemia myeloid aguda (M5a FABULOSO) recebeu um allograft de PBSC de um doador combinado, relacionado. No dia 13 depois que hypophosphatemia severo da transplantação (0.21 mmol/l) foram anotados primeiramente qual persistiu independentemente da administração intravenosa do fosfato, e no prazo de 2 dias alcangou concentrações abaixo de 0.13 Mmol/l. Após o soro repetido da substituição do fosfato o fosfato retornou a 1.40 mmol/l no dia 17. O fosfato na urina, e o cálcio no soro foram gravados como inalterados por toda parte. Os sinais clínicos e os sintomas devido ao hypophosphatemia severo não foram observados à exceção do paresthesia nas extremidades mais baixas. A queda precipitado no fosfato do soro coincidiu com o reconstitution hematopoietic como refletido por uma ascensão íngreme na contagem da leucócito de 0.08 x 109/l no dia 10 a 5. 94 x 109/l no dia 15 após a transplantação. Assim, o hypophosphatemia isolado era provável o resultado da tomada celular excessiva do fosfato durante o reconstitution hematopoietic. Monitoração do eletrólito depois que PBSCT deve incluir o fosfato do soro para identificar o hypophosphatemia associado com a recuperação hematopoietic. ( info) |