1/26. Centrala dövhet i ett barn med Moyamoya sjukdom: farmor koppling i en kaukasiska familj: två mål rapporter och en genomgång av litteraturen. Ett fall av "centrala dövhet" presenteras i ett 3-åriga manliga kaukasiska barn med Moyamoya sjukdom (MMD); en sällsynt, progressiva och occlusive cerebrovaskulära sjukdom som främst drabbar halsartären systemet. Dokumentationen av normala perifera auditiva funktion och hjärnstammen utbildningsavsnitt integritet tillhandahålls av akustisk tillträde, otoakustisk utsläpp och hjärnstammen auditiva framkallat potentiella mätningar. Bristen på beteendesvar ljud, och frånvarande mitten och lång svarstid auditiva framkallat potential föreslår thalamo-när dysfunktion. Magnetic resonance imaging visade diffusa skandinaviska skador i subkortikal white fråga inklusive områden av temporala lober. Dessutom fanns det flera och centralen när infarctions i båda cerebral halvklot, fokuserade främst på de främre, övre och tidsmässiga områdena. Tillsammans dessa strukturella och funktionella avvikelser utöver kraftigt försenad tal och språkutveckling är förenliga med diagnos av centrala dövhet och föreslå en urkoppling mellan högre hjärnstammen och när auditiva områden. Barnets far också har MMD, men diagnostiserades nyligen. Förekomsten av farmor länkning är informativa eftersom det utesluter x-linked Recessiva och moderns arv. Att vår kunskap utgör detta det första dokumenterade fallet farmor koppling i MMD med centrala dövhet i kaukasiska barn med inga uppenbara japanska härkomst. Häri, vi fokuserar på centrala auditiva dysfunktion och överväga hur lesion-inducerad ändringarna har bidragit till ett underskott i grundläggande korta svarstider, inklusive en allvarlig störning i mottaglig och uttrycksfull auditiva-baserade tal och språk kompetens. ( info) |
2/26. Flerdimensionell strategi för differentialdiagnos av centrala auditiva bearbetning störningar hos barn. Centrala auditiva bearbetning disorder (CAPD) kan ses som en flerdimensionell enhet med långtgående kommunikativa-, utbildnings- och psykosociala konsekvenser för vilka differentialdiagnos inte bara är möjligt men också är viktigt för förståelsen av dess inverkan och till utvecklingen av effektiva, underskott-specifika förvaltningsplaner. Denna grönbok inleds med en beskrivning av några beteendemässiga centrala auditiva bedömningsverktyg i aktuella kliniska användningen. Fyra fallstudier visar om nyttan med dessa verktyg i klargöra arten av auditiva svårigheter. Lämpliga behandlingsalternativ som logiskt följer diagnoserna ges i varje enskilt fall. Befolkningen presenterar med auditiva heterogenitet görs bearbetning problem, inte oväntat utifrån denna modell, klart, som är den kliniska nyttan av centrala auditiva tester i tvärvetenskaplig bedömning och hantering av barns språk och inlärningssvårigheter. ( info) |
3/26. En genomgång av objektiva metoder för att utvärdera auditiva neurala utbildningsavsnitt. MÅL: Granska fysiologiska metoder för att utvärdera funktionen av de auditiva neurala utbildningsavsnitt hos spädbarn, barn och vuxna. Presentera två fallstudier att påvisa nyttan av fysiologiska åtgärder vid bedömningen av auditiva neurala banorna. STUDIE DESIGN: Recension av tillämpningar av fysiologiska åtgärder av auditiva neurala funktion. metoder: Granska otoakustisk utsläpp, auditiv framkallat potentialer och efferent reflexer och diskutera deras användning i identifiera störningar i de auditiva neurala vägarna från Hörselsnäckan till hjärnbarken. RESULTAT: Auditiv störningar uppstå från perifera till centrala delar av de neurala systemet. patienter med besvär i perifera nerver och/eller vid inmatning från cochlear inre hårcellerna, såsom patienterna närvarande beskrivs ha hörbara neurotoxiskt, visa onormal efferent reflexer, inklusive mellanörat muskel reflexer och efferent undertryckandet av otoakustisk utsläpp, liksom grov onormal hjärnstammen framkallat potentialer. Däremot patienter med mer central störningar kan vara olika för olika normala resultat på tester av neurala periferin, onormala resultat på när framkallat potentialer och andra åtgärder av centrala funktion. SLUTSATSER: Fysiologiska åtgärder är känsliga, mål och mindre variabel i bedömningen av neurologiska störningar än traditionella beteendemässiga åtgärder som ren färgtoner eller tal audiometri. ( info) |
4/26. Elektriska status epilepticus i långsam wave sleep: blivande fallstudie av en när hörselskada. Utvecklingen av en central hörselskada beskrivs i en ung flicka med riskfaktorer för hörselskada som inkluderade mosaik Down syndrom, leukemi och kemoterapi. Detta fall är ovanligt i den blivande regelbundenhet som förhandlingen bedömdes från födseln. Diagnosen är elektriska status epilepticus i långsam våg sömn, en sällsynt barndom störning, som var förknippad med brist på lyhördhet för hörbara signaler, regression av framväxande tal och språk och andra kognitiva färdigheter och onormala electroencephalographic (Elektroencefalogram) verksamhet i både halvklot. Behandling av sjukdom med antiepileptika mediciner och steroider har använt villkoret genom att undertrycka den onormala EEG verksamheten och tillåta avsevärda förbättringar i kognitiva och sociala färdigheter, även om kommunikationsfärdigheter förbättras mer långsamt. ( info) |
5/26. När dövhet till dissonans. Vanliga lyssnare, inklusive spädbarn, lätt skilja konsonant från dissonerande pitch kombinationer och överväga f.d. trevligare än de senare. Inställningen för fattigdomsstrecket över dissonans testades i en patient, I.R., som lider av musik uppfattning och minne störningar till följd av bilaterala organskador till den hörbara hjärnbarken. I.R. konstaterades i experiment 1, inte att skilja konsonant från dissonerande versioner av musikaliska utdrag från klassisk repertoar vidtagit betyg sina trivsamma. I.R.'s likgiltighet inför dissonans berodde inte på en förlust av affektiva svaren till musik, men eftersom hon Röstad till samma utdrag som glatt eller sorgset, liksom normala kontroller. I experiment 2, var I.R.'s bristande lyhördhet för olika grader av dissonans replikeras med korda sekvenser som hade använts i en tidigare studie använder PET, för granskning av känslomässiga reaktioner på disharmoni. A CT genomsökning av I.R.'s hjärna var co-registered med PET Aktiveringsdata från normala volontärer. Jämförelse av I.R.'s genomgång med PET data visade att de skadade områdena överlappade varandra med områden identifieras involveras i Perceptuell analysen av den musikaliska input, men inte med de paralimbic regionerna involverade i affektiva svar. Tillsammans tyder resultaten på att dissonans bilateralt kan beräknas i de överlägsna tidsmässiga gyri av specialiserade mekanismer inför sin känslomässiga tolkning. ( info) |
6/26. SPET övervakning av hörbara hjärnbarken aktivering av elektrisk stimulering hos en patient med akustisk hjärnstammen implantatet. Hörbara hjärnbarken aktivering efter multifrequency akustiska stimulans har utvärderats med enda fotonstråle utsläpp datortomografi (SPET) i en patient före och efter en akustisk hjärnstammen implantat (ABI). Ingen aktivering kan observeras efter akustiska stimulering före ABI. Efter ABI stimulans i segment som coronal och axiell, aktivering inom den tidsmässiga hjärnbarken kontralateral att stimuleras örat var två gånger (43.76%) som normala kontroller (23.94 /-2.74%). Detta märkt skillnaden var inte närvarande i andra markerade när hörbara områden (homolateral tidsmässiga, homolateral och kontralateral aktivitetsmodell cortices). Den tidsmässiga hjärnbarken undersöktes också med sex på varandra följande Crista segment från 18,75 mm upp till 56.25 mm laterala med mittlinjen. En mycket stark aktivering (51.20%) jämfört med normala kontroller (9.94 /-7.45%) identifierades i 25.26-mm Crista segment av den tidsmässiga hjärnbarken kontralateral stimuleras sida. De återstående Crista segment visade en nästan normal post-stimulatory aktivering. Som 25.26-mm Crista segmentet motsvarar den medial delen av den hörbara tidsmässiga hjärnbarken, antyder dess aktivering att elektroden stimulering är koncentrerad på regionen i cochlear kärnan där de nervceller som transduce höga frekvenser finns. SPET kan anses vara användbar, tillsammans med elektriska hörbara framkallat potential, att få information om ABI placering och funktion, effektivitet av akustiska stimulering, när stimulering och tonotopic geografiska fördelningen av hörbara hjärnbarken aktivering. ( info) |
7/26. Centrala audiovisuellt underskott är associerad med kompromiss för den primära hörbara hjärnbarken. Föremål för denna undersökning var en 46-årig kvinna som hade lidit en cirkulationen olycka (CVA). Magnetic resonance imaging avslöjade skador i samband med distributionen av mellersta cerebral gatan där de flesta, om inte alla, av primära hörbara området med den vänstra hemisfären. Inga hörbara problem noterades inför CVA, efter CVA, rapporterade dock omfattas ett antal hörbara svårigheter. Pure-tonen tröskelvärden var normal post-CVA, och prestanda på tal erkännande tester var bra i båda öronen om gott om tid var det mellan svar och presentation av provet enligt föredragningslistan. Varaktighet mönster, intensiteten diskriminering och mellersta latens svar testresultat var onormal för båda öronen, och höger öra underskott var uppenbart om ett ljudformat fusion test och två dichotic tal tester (siffror och rhymes). Detta fall är betydande att det uppvisar en god korrelation mellan skador på kända viktiga hörbara regioner och centrala hörbara testresultat. ( info) |
8/26. Bedömning och avhjälpande av en akustisk bearbetning oroligheter är associerad med head trauma. Denna fallstudie innebär en 41-årig kvinna som hade lidit en mild traumatiska hjärnan skada under en ridning olycka. Patienten sågs för medicinska och Neuropsykologisk testning efter denna incident och överlämnades till ett tal-språk obducent för handikappboende tjänster. Vid 13 månader posttrauma begärde patienten, som var frustrerade över bristen på betydande framsteg, en audiologic arbete-upp. Resultaten från test som genomförs vid denna tidpunkt visade normala perifera förhandlingen och betydande centrala audiovisuellt underskott. På grundval av dessa konstateranden, en akustisk rehabilitering programmet utvecklades och genomföras. Komponenterna i denna patient rehabilitering programmet ses över, och de posttherapy förbättringar noteras i hennes hörsel funktioner är detaljerade. Fallet är viktigt eftersom det visar (1) att audiovisuellt underskott kan vara en uppföljare till mindre huvud skada, (2) att dessa brister ofta subtila och kan inte identifieras såvida inte centrala hörbara tester genomförs, och (3) att dessa brister kan vara öppen för efterbehandling. ( info) |
9/26. Audiologisk correlates till en sprängning av en Pontinska arteriovenous missbildning. Detta är ett betänkande av en kvinnlig patient i hennes midthirties som lidit en sekundär till en arteriovenous missbildning i regionen i ordförande blödning. Patientens första symtom med hörselnedsättning och tinnitus, som följdes av de mer karakteristiska symptom av huvudvärk och förlust av medvetandet. Audiologisk testresultaten tre månader postaccident dokumenterad förekomst av en hörselnedsättning och en central hörbara bearbetning sjukdom, och patienten lämnades en akustisk rehabilitering programmet. Uppföljande testning under ytterligare ett år dokumenterat förbättring i både ren-tonen tröskelvärde och centrala testresultat, dock på 15 månader postaccident, vissa audiovisuellt underskott förblev, särskilt i örat på ipsilateral till den primära platsen för lesion. De anatomiska correlates dessa underskott diskuteras, liksom de potentiella bidrag både hörsel rehabilitering programmet och spontana återvinning mekanismer till de dokumenterade förbättringarna i akustisk funktion. ( info) |
10/26. Egenskaper av elektriskt framkallat potential hos patienter med akustisk neurotoxiskt/hörsel dysfunktionella-synchrony. det primära målet för denna studie var att jämföra egenskaperna hos post-implant framkallat potentialer med preimplant framkallat potential hos patienter med akustisk neurotoxiskt (AN) eller dysfunktionella-synchrony. AMMONIUMNITRAT kännetecknas normalt av sensorineural hörselnedsättning, nedsatt tal uppfattningsförmåga, onormal tidsmässiga bearbetning och ovanliga mönster av resultat med olika objektiva audiologisk tester. I vissa fall kan dessa patienter vara lämpliga kandidater för en cochlear implantatet. I den här artikeln framhäver vi framkallat potentiella slutsatserna i två barn diagnostiseras med ammoniumnitrat som tillhandahölls med flera kanaler cochlear implantat. Preoperative, dessa och postoperativa framkallat potentiella åtgärder visar att återupprättandet av Neurala synchrony kan uppstå på flera nivåer av de hörbara utbildningsavsnitt i patienter med ammoniumnitrat när lämpliga diagnostiska tester, cochlear implantation och rehabilitering. ( info) |