1/356. Efectos de la terapia de la niacina que simulan neoplasia: esteatosis hepática con la disfunción hepática concurrente. La niacina, un agente antihyperlipidemic ampliamente utilizado, puede producir esteatosis hepática y las anormalidades hepáticas clínicas que juntas simulen la presentación de la neoplasia hepatobiliary. Describimos a un paciente sospechoso inicialmente de tener neoplasia hepatobiliary para la cual los estudios de la proyección de imagen desempeñaron un papel fundamental en alcanzar la diagnosis correcta del hepatotoxicity niacina-inducido. Los radiólogos deben hacer bien informados de estos efectos niacina-relacionados, agregar efectos de la niacina a la diagnosis diferenciada de la esteatosis hepática, y entender el valor de la proyección de imagen correlativa en la distinción de estos efectos de neoplasia hepatobiliary. ( info) |
2/356. tipo Zidovudine-asociado acidosis láctica de B y esteatosis hepática en un paciente vih-infectado. Vieron a una mujer obesa de 34 años con la infección del virus de inmunodeficiencia humana (vih) diagnosticada un año anterior debido a náusea, vomitar, y diarrea intermitente por 3 semanas. Su zidovudine incluido de las medicaciones actuales. La examinación física reveló taquipnea y hepatomegalia blanda. La tomografía computada del abdomen demostró hepatomegalia con la infiltración grasa. Las enzimas del hígado estaban dentro de gama normal a excepción de la deshidrogenasa elevada del lactato (LDH). El valor del bicarbonato del suero era bajo, con un nivel del lactato tres veces normales. La taquipnea y la disnea empeoraron como concentraciones del lactato crecientes rápidamente a 15 veces normales. Aunque sus Po2 y índice cardiaco fueran inicialmente adecuados, el paciente tenía falta respiratoria aguda. Ella murió con la disfunción multiorgan, incluyendo falta hepática, acidemia láctica severa, la coagulación intravascular diseminada, y la falta renal. La autopsia reveló hepatomegalia y esteatosis masiva. Los médicos deben considerar acidosis láctica en los pacientes que toman zidovudine y que tienen taquipnea inexplicada, disnea, y concentraciones bajas del bicarbonato del suero. ( info) |
3/356. Esteatosis fantasma del hígado: informe de un caso. Encontraron a un paciente, referido bajo diagnosis de los tumores metastáticos del hígado, para tener áreas múltiples del cambio graso focal (FFC) que, durante carta recordativa, exhibieron la evolución discorde. A nuestro conocimiento, esta fenómeno-regresión de una lesión de FFC con aspecto concurrente o la progresión de otras lesiones similares en el mismo paciente, se ha divulgado en solamente un caso anterior. FFC se puede sugerir fuertemente por criterios clínicos, bioquímicos y radiológicos. Sin embargo, una diagnosis exacta se puede hacer solamente con biopsia. Para evitar diagnosticar una malignidad como FFC y viceversa, la biopsia se debe realizar sin la vacilación en todos los pacientes en quienes un cambio en acercamiento sea posible. ( info) |
4/356. trasplante acertado del hígado usando un donante de 87 años. El número cada vez mayor de pacientes enumeró para el trasplante del hígado y el número bajo persistente de donantes potenciales ha llevado, estos últimos años, a la extensión de la disponibilidad del órgano, al igual que el caso de la consecución del hígado de donantes mayores. Hasta ahora, los resultados divulgados en la literatura son polémicos y solamente algunos informes describieron resultados satisfactorios del trasplante usando más viejos de 60 años de los donantes. En el caso presentado adjunto, divulgamos el trasplante electivo acertado del hígado de un paciente de 65 años, que recibió un injerto de un donante de 87 años, cuyas condiciones hemodinámicas well-preserved, la función hepática normal, ausencia de alteraciones parenquimales, tan bien como el tiempo corto de la isquemia, era los puntos claves para este buen resultado. Incluso muy los viejos donantes pueden ser convenientes para el trasplante del hígado. Una evaluación cuidadosa de todos los factores de riesgo donante-relacionados posibles, sobre todo la presencia de cambios steatotic en la biopsia del hígado, es siempre obligatoria. ( info) |
5/356. Última repetición y evolución rápida del síndrome hepatopulmonary severo después del trasplante del hígado. Repetición del síndrome hepatopulmonary (HPS) después de que el trasplante orthotopic del hígado (OLT) en un adulto nunca se haya divulgado. Describimos a una mujer de 23 años que experimentó inicialmente OLT debido a HPS debilitante y severo asociado al steatohepatitis sin alcohol (NASH). Aunque la resolución clínica de HPS fuera poste-OLT bien documentado del día 117, la reaparición de NASH fue documentada por biopsia del hígado. El hypoxemia severo debido a HPS recurrente se desarrolló rápidamente comenzando aproximadamente el poste-OLT del día 700. Retransplantation fue intentado, solamente el poste-OLT muerto paciente de la sepsia y/o falta multiorgan. ( info) |
6/356. Esteatosis microvesicular, hemosiderosis y desarrollo rápido de la cirrosis del higado en un paciente con Pearson' síndrome de s. BACKGROUND/AIMS: Pearson' el síndrome del tuétano-páncreas de s consiste en anemia sideroblastic refractaria con el vacuolization de los precursores del tuétano y de la disfunción exocrine del páncreas. Los pacientes con esta enfermedad tienen generalmente canceladuras grandes del genoma mitocondrial. Divulgamos a un paciente con Pearson' síndrome de s que tenía manifestaciones predominante hepáticas tales como esteatosis microvesicular, hemosiderosis y cirrosis rápidamente que se convertía. MÉTODOS: El análisis de los genomas mitocondriales y nucleares, determinación de las actividades enzimáticas y del contenido de hierro hepático fue realizado usando técnicas estándar de la biología molecular y de la bioquímica. RESULTADOS: El paciente tenía sideroblasts anillados típicos en un borrón de transferencia de la médula y una canceladura de 7436 puntos de ebullición del genoma mitocondrial en todos los tejidos investigados, compatible con Pearson' síndrome de s. Él murió en el plazo de 3 meses después del nacimiento debido a la falta de hígado. El análisis histopatológico del hígado reveló cirrosis completa con las muestras de la colestasis crónica, de la esteatosis microvesicular y de la hemosiderosis masiva. Además, el paciente era heterozigótico para las mutaciones de C282Y y de H63D del gene de la hemocromatosis. CONCLUSIONES: Pearson' el síndrome de s se debe agregar a la lista de enfermedades neonatales que puedan causar esteatosis microvesicular, la acumulación hepática de hierro y la cirrosis del higado. ( info) |
7/356. Pérdida de la linfa en el intestino y disturbios alimenticios severos en Crohn' enfermedad de s. Un estado alimenticio severo de la deficiencia se describe en un paciente de 22 años con Crohn' enfermedad de s. El cuadro clínico en la admisión fue dominado por un episodio de la sangría gastrointestinal secundario a los disturbios de coagulación (deficiencia en K de la vitamina) y a la caquexia severa debido a una desnutrición de la energía de la proteína. Los mecanismos de disturbios alimenticios severos en Crohn' la enfermedad de s es multifactorial. En esta salida paciente, linfática en el lumen intestinal era un factor el contribuir importante en la patogenesia de la mala absorción, y del lymphocytopenia enteropathy, gordos proteína-perdidosos. Los autores podían demostrar esta pérdida intestinal de la linfa por proyección de imagen nuclear. ( info) |
8/356. Deficiencia de larga cadena de la deshidrogenasa de 3 hydroxyacyl-CoA: expresividad variable de la enfermedad maternal durante embarazo y de la presentación inusual con colestasis y hypocalcaemia infantiles. pacientes con la deficiencia de larga cadena de la deshidrogenasa de 3 hydroxyacyl-CoA (LCHAD) presente con a Reye-como síndrome, la cardiomiopatía, o la muerte inesperada repentina. Describimos una presentación inusual en un paciente con deficiencia insospechada de LCHAD. El proband presentó en 2 meses de la edad con una deficiencia infantil aguda del hypocalcaemia y de la vitamina d asociada a enfermedad del higado cholestatic oculta, inexplicada. La muerte repentina, inesperada ocurrió en 8 meses. El análisis molecular reveló la calidad de homozigoto para el LCHAD frecuente (> 1528G; Mutación de C, de E474Q). La madre tenía pre-eclampsia durante el tercer trimestre de su embarazo. En un embarazo subsecuente, ella desarrolló el hígado graso agudo severo del embarazo (AFLP) y de la muerte fetal intrauterina en 33 semanas de gestación. En conclusión, el hypocalcaemia infantil es un fenotipo inusual asociado a deficiencia de LCHAD. Los documentos maternales de la historia del embarazo que la deficiencia fetal de LCHAD está asociada a un espectro de las enfermedades maternales que se extienden de pre-eclampsia a AFLP peligroso para la vida. ( info) |
9/356. ictericia aguda en embarazo: ¿hígado graso agudo o hepatitis viral aguda? En este caso, la dificultad en diagnosis diferenciada entre la hepatitis viral aguda y el hígado graso agudo del embarazo era analizada. Estas 2 condiciones plantean a menudo la pregunta controversal con respecto a la toma de decisión en la anestesia de la emergencia para que la sección cesariana evite complicaciones y optimice a la gerencia. El dilema en el cual ponen a un anesthesiologist es si prometer el straightaway de la anestesia frente a una ictericia aguda demostrable en embarazo para aconsejar un aplazamiento de la cirugía hasta una vuelta para el mejor. En esta situación embarazosa, los autores sugieren que un postpronement de la cirugía sea racional observar el desarrollo durante el cual la madre y el feto deben ser supervisados de cerca. La necesidad de una sección cesariana compensa una vez la ventaja del tratamiento conservador transitorio, él se debe realizar inmediatamente. ( info) |
10/356. Deficiencia hepática del palmitoyltransferase I de la carnitina que presenta como enfermedad maternal en embarazo. El espectro de la presentación clínica de los defectos de la oxidación del ácido graso (FAOD) continúa ampliándose. Un FAOD, deficiencia de la deshidrogenasa de L-3-hydroxyacyl-CoA (LCHAD) se ha asociado a enfermedad del higado en los embarazos que implicaban a una madre heterozigótica que llevaba un feto afectado. La deficiencia hepática del palmitoyltransferase de la carnitina (CPT I) presenta típicamente como síndrome de Reyelike en niños entre 8 y 18 MESes. de la edad. Hemos investigado a una familia en quien la madre desarrolló la enfermedad del higado constante con el hígado graso agudo del gravidarum del embarazo (AFLP) y de la hiperemesis en sus dos embarazos sucesivos. Ni encontraron al niño ni a su madre para llevar la mutación común de LCHAD G1528C. Demostraron ambos niños posteriormente para tener actividad ausente de CPT I. Éste es el primer informe de la deficiencia de CPT I que presenta como enfermedad maternal en embarazo. ( info) |