1/286. Tratamiento acertado con terapia esteroide del pulso en un caso del immunotactoid glomerulopathy con hypocomplementemia. Divulgamos un caso del immunotactoid glomerulopathy con hypocomplementemia severo. El paciente era una mujer de 47 años que presentó con el edema, el proteinuria, y la hipertensión de las picaduras. La prueba serológica era negativa o dentro de límites normales a excepción de hypocomplementemia. No había resultados de enfermedades, del cryoglobulinemia, y de eritematoso de lupus sistémico hematopoyéticos. El espécimen renal de la biopsia demostró glomerulonefritis membranoproliferative con ácido-Schiff periódico numeroso (PAS) - depósitos positivos. Bajo microscopia electrónica, sin embargo, la estructura microtubular fue demostrada en la matriz mesangial y los espacios subendoteliales y subepiteliales de los lazos capilares periféricos. Estas características histológicas eran compatibles con las del immunotactoid glomerulopathy. Aunque sea convencional la terapia esteroide oral no podida para tener un efecto sobre proteinuria y hypocomplementemia durante 3 meses, terapia esteroide del pulso trajera la relevación dramática: termine la remisión del proteinuria y la normalización del hypocomplementemia. Estos resultados sugieren que la terapia inmunosupresiva intensiva pueda curar una clase de immunotactoid glomerulopathy con hypocomplementemia. ( info) |
2/286. glomerulonefritis fibrilosa en un allograft renal. La glomerulonefritis fibrilosa es una enfermedad infrecuente considerada en el aproximadamente 1% de todos los especímenes nativos de la biopsia del riñón. Presentamos aquí un caso de una mujer blanca de 40 años con la pérdida rápida de función del injerto secundaria a la glomerulonefritis fibrilosa en el plazo de 7 días de recibir un allograft renal vivir-relacionado. Este caso acentúa los valores de combinar urinálisis con biopsia pronto del riñón del allograft en recipientes con un posttransplantation elevado de la creatinina del suero. Cuando uno encuentra glomerulonefritis rápidamente de progreso o un síndrome pulmonar-renal en el período inmediato del posttransplantation, la glomerulonefritis fibrilosa se debe considerar en la diagnosis diferenciada. Debido a una alta tarifa de la repetición y ninguÌn tratamiento disponible para modificar un curso potencialmente malo de esta enfermedad, recomendamos la precaución al considerar a estos pacientes para el trasplante. ( info) |
3/286. El síndrome nefrótico con la glomerulonefritis proliferativa mesangial inducida por la avispa múltiple pica. Divulgamos el caso de un varón joven que desarrolló síndrome nefrótico severo en el plazo de 2-3 semanas después de ser picada por 3 avispas. Un espécimen percutáneo de la biopsia del riñón reveló glomerulonefritis mesangioproliferative con los depósitos subepiteliales ocasionales sugestivos de la nefropatía membranosa temprana. Trataron al paciente con prednisona oral 60 mg/día sin respuesta clínica significativa después de 4 semanas, en cuyo punto lo comenzaron en el ciclofosfamida oral, 100 mg/día, mientras que la dosis de la prednisona fue afilada al magnesio 20 cada otro día durante un período de dos semanas. Seis meses después de la iniciación del ciclofosfamida, él todavía tiene síndrome nefrótico severo. También repasamos brevemente la literatura en síndrome nefrótico asociado picadura de los himenópteros. ( info) |
4/286. Una complicación rara de la biopsia renal en un niño con glomerulonefritis membranoproliferative. La biopsia renal percutánea es esencial para la diagnosis definitiva de la glomerulonefritis crónica. La fístula arteriovenosa grande (AVF) que es una complicación rara de la biopsia renal nativa se diagnostica generalmente en las primeras semanas después del procedimiento. Presentamos a niñez el caso membranoproliferative de la glomerulonefritis con un AVF enorme que presenta con la hipertensión severa 15 meses después de la biopsia que embolized con éxito. En conclusión, AVF se debe considerar en los niños que tienen glomerulonephritides crónicos incluso si la hipertensión aparece tarde después de la biopsia renal. ( info) |
5/286. Telangiectasias cutáneos, pelo escaso, y tipo glomerulonefritis membranoproliferative de I. Divulgamos la asociación inusual del tipo normocomplementemic glomerulonefritis membranoproliferative de I en una muchacha de 10 años con el pelo rojo escaso, las cejas y las pestañas ausentes, los telangiectasias cutáneos, y un defecto septal atrial. ( info) |
6/286. hemorragia alveolar recidivant difusa en un paciente con cryoglobulinemia mezclado virus-relacionado de la hepatitis c. Un caso de la hemorragia alveolar difusa y recidivant se presenta en un paciente con el tipo virus-relacionado cryoglobulinemia mezclado II de la hepatitis c con glomerulonefritis membranoproliferative. El paciente era una mujer blanca de 48 años que sufrió varios brotes de material refractario pulmonar de la hemorragia al tratamiento con los esteroides, el ciclofosfamida, el azathioprine, el plasmapheresis y la interferón-alfa. El paciente también presentó títulos crecientes persistentes de complejos inmunes y del factor reumatoide sin alteraciones hepáticas histológicas. Algunas consideraciones sobre la evolución y el tratamiento se dan según la fisiopatología actualizada de esta enfermedad. ( info) |
7/286. El síndrome de Hyperimmunoglobulin E se asoció a síndrome nefrótico. Admitieron a un hombre de 21 años al hospital nacional de Kure con síndrome nefrótico en septiembre de 1996. Él había sufrido de una erupción de piel prurítica insuperable y de abscesos subcutáneos recurrentes causados por el síndrome del hyperimmunoglobulin E desde la edad de 18 meses. La biopsia renal dio una diagnosis de la glomerulonefritis membranoproliferative. Terapia esteroide la pérdida y el hypoproteinemia urinarios disminuidos su erupción de la proteína, y de piel prurítica fueron mejorados. Los pacientes con síndrome del hyperimmunoglobulin E tienen una inmunorespuesta defectuosa, especialmente a la infección del estafilococo áureo. El estímulo continuo del antígeno pudo haber causado este patient' daño histológico renal de s como en glomerulonefritis del complejo inmune. ( info) |
8/286. glomerulonefritis sin los depósitos de IgA en una caja de púrpura de Henoch-Schonlein. Un muchacho envejeció 3 años 8 meses con proteinuria significativo desarrollado de la púrpura de Henoch-Schonlein (HSP) con hematuria 2 días después del aspecto de la erupción de la púrpura. Aunque probablemente la nefritis de la púrpura, una biopsia renal percutánea revelara la glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa (MesPGN) sin la deposición de la inmunoglobulina a o del complemento. Puesto que su prueba de cribado de la orina durante un cheque de salud en la edad de 3.5 años había sido unremarkable, HSP pudo haber desempeñado un papel en la patogenesia de su non-IgA MesPGN. A nuestro conocimiento, el non-IgA MesPGN es una manifestación renal infrecuente de HSP. ( info) |
9/286. glomerulonefritis de Membranoproliferative con los depósitos subendoteliales (tipo 1) asociados a la infección del virus de G de la hepatitis en un recipiente renal del trasplante. FONDO: La infección con el virus de la hepatitis b (HBV) o el virus de la hepatitis c (HCV) es una etiología bien conocida para la glomerulonefritis membranoproliferative (MPGN) con los depósitos subendoteliales (tipo 1 de MPGN). MATERIAL Y MÉTODOS: El virus nuevamente descubierto de G de la hepatitis (HGV) está actualmente bajo investigación activa. Divulgamos el primer caso del tipo 1 de de novo MPGN asociado a la infección del HGV en un recipiente renal masculino joven del trasplante que manifestaron la glomerulonefritis (GN) con proteinuria 7 años después del trasplante, y cuya enfermedad original era pielonefritis obstructora crónica secundaria al nephrolithiasis. RESULTADOS: Los marcadores del suero para las infecciones de HBV y de HCV eran negativos. La infección del HGV fue detectada por la reacción en cadena reversa doble-jerarquizada específica de la transcriptase-polimerasa (RT-PCR) en los sueros (viremia positiva del HGV) 2.5 años después del trasplante renal. Por el específico RT-PCR in situ, la presencia del genoma del HGV fue detectada en células mononucleares de la sangre periférica y en la biopsia del riñón (los glomérulos y los túbulos), pero no en el hígado. CONCLUSIÓN: Este informe agrega la nueva información sobre el papel de la infección del HGV en la ocurrencia de de novo GN (tipo 1 de MPGN) en el trasplante renal. ( info) |
10/286. Dimero de la cadena ligera de la lambda de Nephritogenic: un miniautoantibody humano único contra el factor H. del complemento. Un dimero monoclonal único de la cadena ligera de la lambda de Ig (proteína LOI) fue aislado del suero y de la orina de un paciente con glomerulonefritis membranoproliferative hypocomplementemic. in vitro el dimero de la cadena ligera de la lambda activó eficientemente el camino alternativo del complemento (AP). Cuando estaba agregada al suero humano normal, la actividad hemolítica temporalmente realzada de LOI AP, pero durante una incubación prolongada la actividad hemolítica fue agotada. La proteína LOI fue encontrada para atar para descomponer en factores H, la molécula principal del regulador del AP. Atando al dominio corto 3 de la repetición del consenso del factor H, el dimero LOI bloqueó uno de tres sitios de la interacción entre H y C3b e inhibió así la actividad de H e indujo una activación incontrolada del AP. El análisis estructural demostró que LOI perteneció al subgrupo de Vlambda3a de cadenas ligeras de la lambda. (v) la región variable de LOI era la más estrechamente vinculada al producto previsto del gene Iglv3s2 del germline Vlambda3, aunque contuviera varios residuos únicos que en una forma terciaria de la estructura del modelo de la homología un anillo inusual de residuos cargados alrededor de un surco hidrofóbico en el punto de enlace supuesto del AG. Este sitio cabido considerablemente bien con un punto de enlace supuesto en el modelo molecular del dominio 3 del factor H que contiene un anillo recíproco de aminoácidos cargados alrededor de un área hidrofóbica. Al parecer, el bloqueo funcional del factor H por el Ab fragmento-como el dimero de la cadena ligera de la lambda había iniciado el desarrollo de una forma severa de glomerulonefritis membranoproliferative. Así, el dimero LOI de la cadena ligera de la lambda representa el miniautoantibody patógeno primero descrita en enfermedad humana. ( info) |