1/345. Un destinataire rénal d'allograft avec la répétition en retard du glomerulosclerosis focal et segmentaire après le changement du cyclosporine au tacrolimus. FOND : Le glomerulosclerosis focal et segmentaire (FSGS) est un de la glomérulonéphrite primaire la plus fréquente et la plus grave qui se reproduit en reins transplantés. Bien que le cyclosporine semble n'exercer aucun effet sur la fréquence de la répétition de FSGS, évidemment le cyclosporine réduit le proteinuria et prolonge la survie de greffe dans les patients présentant la glomérulonéphrite récurrente après la transplantation rénale. L'effet du tacrolimus sur le syndrome nephrotique après la transplantation rénale est controversé. MÉTHODES : Nous décrivons le cas d'un homme de 30 ans avec le syndrome nephrotique stéroïde-résistant dû à FSGS qui a développé le syndrome nephrotique 5 ans après la transplantation rénale due à la maladie récurrente quand il a été commuté du cyclosporine au tacrolimus. RÉSULTATS : Il a été donné des impulsions de methylprednisolone et retourné au cyclosporine. Son proteinuria a diminué, mais il a rapidement développé l'échec rénal chronique. CONCLUSIONS : Cette observation suggère fortement que le tacrolimus devrait être donné avec soin considérable dans les destinataires rénaux de greffe avec FSGS. ( info) |
2/345. La répétition du glomerulosclerosis segmentaire focal s'est associée à Kimura' ; la maladie de s après greffe du rein. Un garçon brésilien de 13 ans avec Kimura' ; la maladie de s (granulome lymphoïde eosinophylic) et le syndrome nephrotique est rapportée. La biopsie indigène de rein a montré le glomerulosclerosis segmentaire focal (FSGS). Le traitement avec le prednisolone a eu comme conséquence la remise partielle du proteinuria, et il a eu une perte progressive dans la fonction rénale, exigeant le déclenchement de la dialyse chronique, qu'il a subi pendant 46 mois. Après greffe du rein, le proteinuria développé patient. Une biopsie rénale a montré la répétition du glomerulosclerosis segmentaire focal, et plus tard il a développé l'insuffisance rénale. ( info) |
3/345. Sous-ensembles de lymphocyte de T et production de cytokine par des cellules de greffe-infiltration dans la poteau-transplantation de répétition de FSGS. FOND : L'étiologie segmentaire focale du glomerulosclerosis (FSGS) demeure non définie bien qu'on ait fortement suspecté un dérangement des lymphocytes et des macrophages de monocytes, au moins. Nous rapportons les phénotypes de greffe-infiltration et leur production de cytokine dans un cas de la poteau-transplantation de répétition de FSGS. MÉTHODES : Le destinataire de greffe de rein a souffert la répétition immédiate de FSGS. Des biopsies d'aspiration ont été faites à la première et deuxième poteau-chirurgie de semaine et ont été analysées par l'écoulement cytometry. L'analyse de cytokine a été faite sur les supernatants et le sérum de culture témoin d'aspiration par analyse enzyme-liée d'immunosorbant. RÉSULTATS : L'expression élevée de CD3CD69, de CD3CD71 et de CD4CD29 a été trouvée sur des lymphocytes d'infiltration. Biopsiez les cultures indiquées un modèle Th0/Th1 de production de cytokine aussi bien que la synthèse significative de la croissance de transformation factor-beta1. Intéressant, les chemokines de monocyte étaient absents. CONCLUSION : Nous rapportons l'évidence de l'activation de lymphocyte d'intragraft en débuts de répétition de FSGS. La biopsie d'aspiration cultive a montré le manque du cyclosporin A d'empêcher la production interleukin-2 (IL-2) en infiltrant des lymphocytes. Si nos résultats sont confirmés dans les patients semblables, une épreuve avec de l'anticorps d'anti-IL-2-receptor pourrait être justifiée. ( info) |
4/345. Glomerulosclerosis segmentaire focal : un besoin d'attention dans la transplantation rénale vivre-connexe. Le glomerulosclerosis segmentaire focal (FSGS) a été de plus en plus identifié pour se produire dans un modèle familial. Nous avons observé le développement de la maladie rénale de FSGS biopsie-confirmé et de phase finale suivante (ESRD) dans un donateur relatif de phase de rein et d'ESRD sans biopsie dans des autres. Les deux donateurs ont eu des membres de la famille avec ESRD secondaire à FSGS. Les deux donateurs étaient apparemment en bonne santé par l'examen physique, l'analyse d'urine, et la créatinine courants de sérum à l'heure de l'évaluation en tant que donateurs relatifs de phase. Nous croyons que ces cas soulignent le besoin de grande attention quand les enfants de mêmes parents de évaluation comme potentiel vivent les donateurs relatifs. ( info) |
5/345. Apheresis de lipoprotéine à basse densité pour la sclérose glomérulaire focale. Nous rendons compte d'une femelle de 22 ans avec la sclérose et l'hypeplipidémie glomérulaires focales qui n'ont pas répondu à la thérapie à long terme de stéroïde ou d'immunosuppresseur. Quand l'apheresis de la lipoprotéine à basse densité (LDL) a été exécuté, son excrétion quotidienne de protéine de total a diminué, albumine sérique accrue, cholestérol total diminué de 1.052 mg/dl à 148 mg/dl après 3 mois, et la lipoprotéine de sérum (a) de niveau également diminué de 117.8 mg/dl à 9.1 mg/dl. Après cette thérapie, son cours clinique a été bien maintenu. En commandant l'hypeplipidémie, y compris la lipoprotéine à basse densité oxydée et la lipoprotéine (a), apheresis de lipoprotéine à basse densité peut produire l'amélioration clinique de la sclérose glomérulaire focale. ( info) |
6/345. Plasmapheresis pour la prévention du glomerulosclerosis segmentaire focal récurrent de l'allograft de rein dans les destinataires adultes. Le syndrome nephrotique dû au glomerulosclerosis segmentaire focal (FGS) fréquemment se reproduit même après la transplantation rénale et peut causer l'échec rénal d'allograft. À partir de janvier 1983 bien que l'avril 1995, 11 destinataires adultes avec FGS primaire a reçu 11 greffes de rein à notre établissement, et 3 d'entre eux ont été traités avec l'échange pretransplant de plasma (PE). D'autres patients n'ont reçu aucun PE préopératoire, et 4 patients ont perdu leurs greffes dues à FGS récurrent (50%). Le PE a été accompli 3 fois avant la transplantation d'empêcher la répétition posttransplant de FGS. Deux destinataires n'ont eu aucun dysfonctionnement de proteinuria ou de greffe sans PE posttransplant. Un patient a eu le proteinuria doux juste après que la transplantation, et l'examen histologique ont montré FGS récurrent. Le patient avait subi le PE une fois par mois (2 ans de posttransplant). Sa fonction rénale est excellente (thyristor 1.2 mg/dl), et son FGS est bien commandé par PE. Le PE semble être efficace pour la prévention de la répétition de FGS suivant la transplantation rénale. ( info) |
7/345. Nesidioblastosis, syndrome myelodysplastic et glomerulosclerosis diabétique nodulaire dans une vieille femme nondiabetic : un rapport d'autopsie. Nesidioblastosis comme cause de hypoglycémie hyperinsulinaemic dans un adulte est rare. Nous rapportons ici un cas additionnel de nesidioblastosis, qui a eu comme conséquence la hypoglycémie hyperinsulinaemic mortelle dans une femme de 72 ans avec un syndrome myelodysplastic fondamental. Le diagnostic du nesidioblastosis a été établi seulement après l'autopsie avec une exclusion soigneuse de petit insulinoma. À notre surprise, la pathologie rénale a révélé le glomerulosclerosis nodulaire diabétique typique dans le même patient qui n'a eu aucune histoire précédente de mellitus de diabète (DM). On a rapporté que Nesidioblastosis cause ' ; reversal' ; du type 1 DM et de l'insulinoma causant ' ; reversal' ; du type - la maladie 2. Nous présumons donc que notre patient pourrait avoir eu un DM undiagnosed dans le passé, qui a eu comme conséquence le glomerulosclerosis nodulaire diabétique typique. Le nesidioblastosis a causé un ' ; reversal' ; du DM et même du développement final de la hypoglycémie hyperinsulinaemic. ( info) |
8/345. L'effet de la microchirurgie pituitaire sur l'acromégalie a compliqué le syndrome nephrotique avec le glomerulosclerosis segmentaire focal : rapport d'un cas clinique rare. Un cas de syndrome nephrotique compliqué par acromégalie est présenté. Le premier spécimen rénal de biopsie a montré des anomalies glomérulaires mineures avec l'hypertrophie glomérulaire, correspondant au syndrome nephrotique de changement minimal. La thérapie de corticostéroïde a mené à une remise partielle, suivie des rechutes fréquentes après réduction de la drogue. Un diagnostic du glomerulosclerosis segmentaire focal atypique (FSGS) a été fait basé sur les deuxièmes résultats rénaux de biopsie 6 mois après le premier. Nous avons combiné la thérapie stéroïde avec l'administration d'un anticoagulant, agents cytotoxiques, angiotensine-convertissant l'inhibiteur d'enzyme, et l'adsorption de lipoprotéine à basse densité. Excepté l'inhibiteur d'enzyme de angiotensine-conversion, ces médicaments n'étaient pas efficaces en termes de permettre une réduction du dosage élevé du stéroïde, qui a à leur tour menacé la rupture d'ostéoporose progressive et de vertèbres lombaires. Administrant le stéroïde à un dosage modéré, le traitement a été concentré sur l'acromégalie de complication du microadenoma pituitaire. injections sous-cutanées d'acétate d'octreotide, de proteinuria analogue et réduit d'un somatostatin et de volume accru d'urine. La microchirurgie transsphenoidal suivante de l'adénome a eu comme conséquence la normalisation du dégagement élevé de créatinine et la réduction supplémentaire du dosage stéroïde tout en maintenant un état de remise. C'est le cas clinique d'abord rapporté avec l'acromégalie suivie de FSGS, et on lui suggère que l'hypersécrétion de l'hormone de croissance participe au développement et à la progression de la maladie glomérulaire. ( info) |
9/345. Évolution discordante de proteinuria asymptomatique dans les jumeaux identiques. Nous décrivons une paire de frères jumeaux identiques de 17 ans avec le proteinuria asymptomatique, un de qui a montré le glomerulosclerosis segmentaire focal (FSGS) tandis que l'autre nephropathie montrée de l'immunoglobuline m (IgM). Pour chaque examen jumeau et audiologique était normal. Il n'y avait aucun antécédent familial d'échec rénal, de surdité, ou d'hématurie. La dactylographie de HLA a indiqué un phénotype identique A25, A33, B44, B54, Cw1, Cw7, DR7 et DRB1 se composants. Il reste polémique au sujet de si minimal changez la maladie, nephropathie d'IgM, et FSGS sont les entités discrètes ou les différents aspects de la même maladie. La coexistence de la nephropathie d'IgM et du FSGS dans les jumeaux identiques suggère que les mêmes facteurs génétiques puissent être impliqués dans le développement les des deux maladies. Cependant, bien que les frères soient les jumeaux identiques, ils ont eu les habitudes de consommation et le poids corporel différents. Le jumeau qui a préféré manger un régime riche en protéines et qui était un proteinuria tôt développé plus lourd et des FSGS manifestés sur la biopsie rénale. L'évolution discordante du proteinuria asymptomatique dans les jumeaux identiques peut fournir un indice pour l'existence des facteurs environnementaux sur la progression de la nephropathie d'IgM à FSGS. Par conséquent, ce rapport fournit l'appui indirect pour l'hypothèse que la nephropathie d'IgM et les FSGS représentent différents aspects dans le spectre d'une maladie simple. ( info) |
10/345. Glomerulosclerosis segmentaire focal dans un allograft de rein de 32 ans après 7 ans sans immunosuppression. Dans des allografts de rein, le glomerulosclerosis segmentaire focal (FSGS) a été décrit comme récurrent, de novo, ou variante histologique de greffe chronique glomerulopathy. Nous décrivons un cas unique de de novo FSGS dans une greffe rénale non accompagnée de n'importe quel dispositif de rejet dans un patient qui pas immunosuppressed pendant plusieurs années. Un femme de 58 ans a reçu une greffe vivre-connexe histoidentical de rein pour la maladie rénale de phase finale due à la pyélonéphrite chronique. Vingt-quatre ans après la greffe elle a volontairement discontinué tout le médicament immunosuppressif. Sept ans après elle s'est présentée avec le syndrome nephrotique, l'échec rénal doux, et la sérologie positive pour l'anticorps du virus de l'hépatite C (HCV). La biopsie de greffe de rein a révélé de novo FSGS. Des dispositifs du rejet aigu ou chronique, y compris la greffe chronique glomerulopathy, n'ont pas été vus. La pathogénie de cette lésion est probablement rapportée hyperfiltration glomérulaire soutenue et prolongée ; alternativement, l'infection de HCV a pu avoir déclenché ou accélérée l'aspect de FSGS. ( info) |