1/68. Evolução do diseasein ventricular esquerdo o feto. Relatório do caso. Um caso fetal é descrito que mostre uma progressão rápida das características do fibroelastosis ventricular esquerdo inicial em 20 semanas da gestação a uma dilatação mais marcada em 22 semanas e finalmente a um ventrículo esquerdo hypoplastic com stenosis aórtico em 24 semanas da gestação. Este caso confirma o caráter evolutivo da doença ventricular esquerda durante a vida fetal. ( info) |
2/68. Fibroelastosis endocardiaco como uma causa da morte inesperada repentina. Nós apresentamos um exemplo do fibroelastosis endocardiaco preliminar (EFE) que seja diagnosticado em uma menina dos anos de idade 16 que morresse de repente e inesperada. Esta causa de morte excepcional na adolescência conduziu a uma revisão de literatura curta que compara nossos resultados com os relatórios médico-legais precedentes. ( info) |
3/68. fluxo para diante Tarde-diastolic na aorta induzida pela contração atrial esquerda. o fluxo para diante Tarde-diastolic é um fenômeno bem-descrito detectável pela ecocardiografia de Doppler no tronco pulmonar. É suportado por uma função diastolic ventricular direita restritiva e por uma baixa pressão end-diastolic da artéria pulmonaa. Um fenômeno similar para o ventrículo esquerdo e a aorta não foi descrito. Nós relatamos um exemplo de um infante prematuro com stenosis aórtico e o fibroelastosis endocardiaco, que se submeteram ao balão valvuloplasty. Enchimento diastolic ventricular esquerdo restritivo conduzido à pressão atrial esquerda elevada (27 milímetros hectograma) e a uma relação muito patológica cedo--tarde às velocidades máximas (2.6) para um infante de 29 weeks' gestação. Em combinação com uma baixa pressão aórtica diastolic (24 milímetros hectograma) causada pelo regurgitation aórtico moderado após a intervenção, um fluxo para diante tarde-diastolic era detectável na aorta durante a contração atrial esquerda com ecocardiografia pulsada de Doppler. ( info) |
4/68. O fibroelastosis endocardiaco secundário associou com a doença de Pompe e o rim dysplastic multicystic. Um infante com o fibroelastosis endocardiaco secundário (EFE) associado com a doença II do armazenamento do glycogen (doença de Pompe) e o rim dysplastic multicystic (MCDK) é descrito. tinha tido o coração refratário e a falha renal do período neonatal adiantado. Apesar da administração dos cathecholamines e o diuretics, a sustentação do ventilador, e diálise peritoneaa, sua parada cardíaca devido à redução da contractibilidade ventricular esquerda agravou-se progressivamente. Morreu no 40th dia após a admissão. A examinação histológica de um espécime ventricular esquerdo da autópsia mostrou o engrossamento proeminente do endocárdio devido ao fibroelastosis, e o a lacework-como a estrutura devido à acumulação de glycogen nos cardiomyocytes. O EFE foi derivado da degeneração do músculo liso no endocárdio e nos cardiomyocytes devido ao armazenamento do glycogen. Além, nós supor que a falha renal devido a MCDK fêz o preload para os ventrículos aumentar e aceleramos sua parada cardíaca. ( info) |
5/68. ecocardiografia fetal de Doppler no fibroelastosis endocardiaco. FUNDO: O fibroelastosis endocardiaco é uma doença cardíaca congenital conhecida para causar a parada cardíaca congestiva na infância adiantada. Nós relatamos um caso usando modalidades novas para o diagnóstico pré-natal adiantado do fibroelastosis endocardiaco que causa a parada cardíaca fetal. CASO: Um multipara com duas crianças, que morreram do fibroelastosis endocardiaco, foi consultado para a ecocardiografia fetal em 20 weeks' gestação. Uma opinião suavemente assimétrica da quatro-câmara com os vestíbulos ligeiramente ampliados e nenhumas outras anomalias fetal do coração sugeriu o fibroelastosis endocardiaco. Os estudos de Doppler demonstraram a função cardíaca anormal com extremamente - a baixa relação atrioventricular de E/A, definida como a relação entre o enchimento ventricular rápido (onda de E) e o systole atrial (onda de A), e as formas de onda venosas anormais da velocidade de fluxo que estabelecem o diagnóstico. Em uma varredura da repetição 2 semanas mais tarde, os sinais morfológicos anormais que sugerem o fibroelastosis endocardiaco eram mais proeminentes, e a gravidez foi terminada. CONCLUSÃO: Quando os sinais morfológicos não são definitivos, os estudos de Doppler do coração fetal podem ser úteis em fazer o diagnóstico do fibroelastosis endocardiaco. ( info) |
6/68. O fibroelastosis endocardiaco associou com os anticorpos maternos do anti-Ro e do anti-La na ausência de bloco atrioventricular. OBJETIVOS: Este estudo foi projetado documentar a associação do fibroelastosis endocardiaco (EFE) e de autoantibodies maternos. FUNDO: Erythematosus de lúpus Neonatal é associado com a passagem transplacental de anticorpos maternos do anti-Ro e do anti-La, conduzindo para terminar o bloco atrioventricular (CAVB). Em alguns casos, CAVB é associado com o EFE. EFE isolado pode independente ser relacionado aos anticorpos maternos do anti-Ro e do anti-La. MÉTODOS: Nós identificamos três casos (um feto e dois infantes, toda a fêmea) de EFE isolado nos infantes carregados às mães autoantibody-positivas na ausência de CAVB. A demografia, os ecocardiogramas, e a patologia foram revistos. As análises de Immunohistochemical para a imunoglobulina (Ig) G, IgM, IgA, T-cell, B-pilha, e deoxynucleoleotidyl terminal entalhe transferase-negociado da dUTP-biotina queetiqueta (TUNEL) (teste para o apoptosis da pilha) a mancha foram executadas em seções múltiplas do coração em cada caso e comparadas com os controles negativos. RESULTADOS: Dois casos morreram e um recebeu uma transplantação cardíaca. Todas as três casos tinham confirmado histològica EFE. Todos os casos demonstraram a infiltração difusa significativa de IgG. A um grau inferior, o tecido miocárdico era igualmente positivo para IgM, CD43, e Granzyme B. Nenhuns dos espécimes eram positivo de TUNEL. CONCLUSÕES: Estes são os primeiros relataram casos de EFE isolado associado com os anticorpos maternos do anti-Ro e do anti-La na ausência de CAVB. O depósito difuso de IgG e a presença de um T-cell infiltram durante todo o miocárdio sugerem que a passagem transplacental de autoantibodies maternos induza uma reação imune dentro do miocárdio, conduzindo EFE isolado. EFE Autoantibody-negociado pode ser um fator etiologic nos casos do " fetal e neonatal; idiopathic" cardiomiopatia dilatada. ( info) |
7/68. Aparência do tomography computado de feixe de elétron da aparência endocardiaca do fibroelastosis EBCT do fibroelastosis endocardiaco. Os relatórios recentes do fibroelastosis endocardiaco (EFE) não relataram a doença a ser diagnosticada corretamente durante o patients' esperanças de vida. Nossa finalidade nesta comunicação é fornecer algumas aproximações praticáveis para o diagnóstico correto no estágio primitivo e correlações possíveis ao prognóstico. Nós analisamos cinco casos de EFE de 1997 a 2001. Quatro tiveram EFE provado patologia. Os dados foram provados dos sintomas clínicos, do eletrocardiography, da ecocardiografia, do tomography computado de feixe de elétron (EBCT), da gerência, e do prognóstico. Uma caixa da artéria coronária esquerda anômala que origina da artéria pulmonaa principal diagnosticou EFE corretamente antes da morte utilizando um EBCT. O segundo caso era saída dupla do ventrículo direito com calcificação severa e a fibrose mostrada em EBCT estuda, quando o terceiro caso teve a calcificação severa sobre ambos os vértices. Transplantação exigida ambos os pacientes do coração. O quarto caso, com uma fração de diminuição da ejeção, era stenosis subaortic hypertropic idiopático com calcificação e fibrose suaves nas imagens de EBCT. O último caso estacionário teve o stenosis aórtico severo com mudança fibrotic trivial e calcificação. Nós propor que EBCT possa exatamente ajudar a diagnosticar EFE antes da confirmação da patologia. O valor da calcificação e da espessura fibrotic no miocárdio da imagem latente de EBCT pode prever o resultado de EFE. ( info) |
8/68. Fator natriuretic Atrial e mudanças de função hormonais, hemodynamic e renais concomitantes após o ultrafiltration contínuo lento. Nós tratamos um paciente com a parada cardíaca biventricular refratária, o hyponatremia do dilutional e o azotemia prerenal, por meio do ultrafiltration. Após o ultrafiltration, a troca do gás e a saída cardíaca melhoraram, com redução concomitante de resistências vasculares sistemáticas e pulmonaas. Apesar de uma diminuição da pressão direita atrial e de cunha, a rosa natriuretic atrial do fator e a atividade de renin de plasma diminuíram. ( info) |
9/68. Cardiomiopatia nonobstructive Familial com o fibroelastosis endocardiaco além da infância. Um menino dos anos de idade 10 com parada cardíaca congestiva morreu em cinco meses apesar do tratamento médico detalhado. A autópsia mostrou áreas desiguais do fibroelastosis endocardiaco do ventrículo esquerdo. A irmã deste paciente tinha seguido um curso similar em 13 anos de idade com a morte dentro de seis meses do início da falha congestiva. Sua examinação pós-morte igualmente mostrou o fibroelastosis endocardiaco. A apresentação clínica do fibroelastosis endocardiaco familial no preteen e nos anos adolescentes é um evento raro. Provavelmente o fibroelastosis endocardiaco era secundário a uma cardiomiopatia nonobstructive familial. ( info) |
10/68. Transplantação do coração em um paciente com o noncompaction isolado do miocárdio ventricular esquerdo. Nós descrevemos um paciente com o noncompaction isolado do ventrículo esquerdo que apresentou com agravamento da parada cardíaca congestiva e foi tratado com sucesso com a transplantação do coração. O prognóstico para estes pacientes é pobre por causa das taxas aceleradas do evento de arritmias fatais, de thromboemboli, e de descompensação ventricular esquerda profunda. Somente 7 pacientes com o noncompaction isolado do ventrículo esquerdo foram relatados para ter a transplantação submetida do coração. Nisto nós descrevemos um paciente com o noncompaction isolado do ventrículo esquerdo que se submeteu à transplantação bem sucedida do coração. ( info) |