| Quatre caisses de fistule congénitale du palais sont présentées. Chacun des quatre patients a eu une fistule qui a été située dans la chambre forte avec une luette bifide, la séparation submucous des muscles palataux, les défauts de forme des plats palataux et la lèvre de fissure unilatérale. L'incompétence de Velopharyngeal est apparue dans les enfants principalement traités. L'étiologie et le traitement chirurgical du défaut congénital sont discutés. ( info) |
2/735. Camouflage dans la région de tête et de cou--une option non envahissante pour des lésions de peau. La technique du camouflage, un procédé non envahissant pour corriger des pailles dans la texture et la couleur de la peau faciale, est présentée. L'acceptation et l'utilisation du camouflage par 52 patients présentant différents diagnostics sont présentées. Les avantages du camouflage sont discutés par rapport à tatouer médical. ( info) |
3/735. Lèvre de fissure nasale de défaut de forme et de microforme dans les parents des patients avec la lèvre de fissure. OBJECTIF : Pour décrire des défauts de forme nasaux subtiles et des lèvres de fissure de microforme dans les parents dont les enfants ont des défauts de forme complets de lèvre de fissure. CONCEPTION : Analyses cliniques de trois parents dont les enfants ont eu les lèvres de fissure complètes. Des défauts de forme nasaux subtiles et les lèvres de fissure de microforme ont été identifiés. ARRANGEMENT : Un Hôpital Général institutionnel : Clinique de lèvre et de palais de fissure de Manuel Gea Gonzalez à mexico, Mexique. PATIENTS : L'étude a examiné la première fois les parents de tous les patients complets et inachevés de lèvre-palais de fissure qui ont été vus de mars 1994 à février 1997 par les auteurs (n = 1000). Nous avons identifié trois patients, chacun de qui a eu un parent qui a montré des signes de lèvre de fissure nasale subtile de défaut de forme et de microforme. INTERVENTIONS : Aucun pour les parents. Des interventions dans les enfants avec des lèvres et des palais de fissure ont été connues. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Des analyses photographiques qualitatives ont été exécutées. La symétrie de narine, la déviation septale, la position nasale de plancher, et les malinsertions d'oris d'orbicularis ont été soigneusement examinés. RÉSULTATS : Trois des parents évalués ont eu un cartilage alaire caudal déplacé et un septum dévié. Un parent' ; le plancher nasal de s était déprimé. Deux parents ont également eu l'évidence d'une fissure minimale de muscle d'oris d'orbicularis située dans la lèvre supérieure. CONCLUSION : Les évaluations génétiques des enfants avec les lèvres de fissure complètes et inachevées pourraient également inclure l'évaluation complète de leurs parents. Bien que petit dans la taille, cette étude de trois antécédents a identifié des défauts de forme nasaux et de lèvre dans le patients' ; parents. ( info) |
4/735. Sténose du vestibule nasal et de son traitement. De notre propre expérience et d'un examen de la littérature, nous présentons quelques techniques qui, dans nos yeux, donnent au chirurgien la possibilité pour traiter la plupart des cas produits de la sténose du vestibule nasal. Pendant 1991 à les 1998 l'auteur à Stuttgart (W.G.) a exécuté z-plasty simple combiné avec les ailerons locaux dans 6 patients et greffes composées seulement dans 12 cas, pour corriger la sténose nasale de vestibule. L'auteur à Lausanne (R.M.), qui a décrit la première fois l'aileron myocutaneous paranasal pour corriger non seulement la sténose nasale de vestibule mais également le malposition bas alaire a traité plus de 50 patients avec cette technique et avec les greffes composées pendant les 20 dernières années. ( info) |
5/735. Le rhinoplasty d'augmentation utilisant un cadre auriculaire en forme de L de cartilage a combiné avec la grosse greffe cutanée pour le nez de lèvre de fissure. Nous avons préparé un cadre en forme de L utilisant le cartilage auriculaire autogène et avons combiné ceci avec de la graisse cutanée, selon chaque patient, pour la greffer dans 12 patients avec le nez de lèvre de fissure. Bien que le cartilage auriculaire soit faible seule, par notre méthode nous avons obtenu une contrefiche forte de columella et une augmentation nasale de dorsum en même temps. La grosse greffe cutanée a fourni le camouflage pour des irrégularités de cartilage et était utile pour augmenter le volume de greffe. Bien que l'absorption ait causé un volume diminué dans une certaine mesure, il n'y avait aucune autre complication telle que la formation de kyste, et une découpe nasale normale a été réalisée dans tous les patients. ( info) |
6/735. Nouveau cas du syndrome de Richieri-Costa/Guion-Almeida. Nous décrivons un garçon avec des anomalies congénitales multiples/le syndrome retardement mental (MCA/MR). Il a le retardement de croissance, microbrachycephaly, coloboma de l'iris, et anomalies faciales typiques comprenant la lèvre de fissure/palais. Ce phénotype recouvre avec cela décrit par Richieri-Côte et Guion-Almeida dans trois frères brésiliens. Le nouveau patient fournit davantage d'évidence de l'existence de cette entité clinique rare. ( info) |
7/735. Neuropathie faciale congénitale dans le microsomia dysplasie-hemifacial oculoauriculovertebral (syndrome de goldenhar-Gorlin). Quatre patients présentant les configurations cliniques du syndrome de goldenhar-Gorlin qui ont montré la paralysie faciale à l'examen clinique sont présentés. Le quatrième cas est mort après chirurgie pour la lèvre de fissure. L'autopsie a indiqué le hypoplasia du nerf facial droit dans son segment intra-crânien, avec le petit bon noyau facial dans la tige de cerveau. Des aspects Nosological du syndrome de goldenhar-Gorlin sont discutés. La paralysie faciale périphérique, comme partie de ce syndrome, est passée en revue à la lumière des résultats cliniques et pathologiques et dans son rapport avec des anomalies cardiaques. On lui suggère que le syndrome de goldenhar-Gorlin soit une partie d'un soi-disant syndrome cardiofacial. ( info) |
8/735. Confirmation de syndrome de Kapur-Toriello dans un patient italien. Nous rapportons un patient montrant le phénotype décrit par Kapur et Toriello (41:423 de Med Genet d'AM J - 425, 1991) dans deux sibs. Les manifestations cliniques incluent le retardement mental grave, la lèvre de fissure/palais, et le nez distinctif, l'oeil, et les défauts intestinaux. Ce cas additionnel contribue à une meilleure définition du syndrome apparent nouveau de MCA/MR proposé par Kapur et Toriello. ( info) |
9/735. Démontrez ce syndrome et Bowen de l'AEC--Le syndrome d'Armstrong sont des expressions variables de la même maladie. Plusieurs désordres cliniques combinent la lèvre ectodermique de la dysplasie (ED) et de fissure et/ou le palais (CL/P). Ces conditions ont été identifiées comme un groupe des maladies avec un spectre phénotypique étroit et de points multiples de chevauchement. Nous rapportons un patient présentant un diagnostic clinique de syndrome de l'AEC (l'ankyloblepharon, les défauts ectodermiques, et CL/P) qui a en plus quelques dispositifs observés dans un désordre différent d'ED-CL/P, syndrome de Bowen-Armstrong. En raison de ce chevauchement clinique, nous proposons que le syndrome de l'AEC et le syndrome de Bowen-Armstrong puissent être des manifestations variables de la même entité pathologique. ( info) |
10/735. Les malformations systémiques et periocular multiples se sont associées au syndrome foetal d'hydantoine. Les anticonvulsanux restent nécessaires pendant la grossesse et le déplacement de telles drogues n'est pas recommandé. Cependant, sur l'évidence disponible, le médecin peut s'attendre à un plus grand risque de malformation comprenant des anomalies d'oeil comme a été décrit. Les anomalies incluent les insuffisances de croissance et le moteur retardé/développement mental ainsi que les dispositifs dysmorphic, le plus commun dont semble être la lèvre de fissure/palais de fissure. En plus, plusieurs de ces enfants souffrent des anomalies d'oeil comprenant le hypertelorism, le ptosis, le strabismus, les plis epicanthal, et dans ce cas-ci les anomalies de l'appareil lacrymal. ( info) |