1/181. diagnosi prenatale della vescica exstrophy: che consiglio? SCOPO: La vescica exstrophy ha quello prenatally recentemente diventato delle parecchie malformazioni congenite rilevabili dall'ecografia fetale, che implica la necessità di una valutazione prognostica corretta di qualità di vita da cui il termine terapeutico della gravidanza può dipendere entro i limiti temporali dichiarati dalla legge. Mentre effettua un ruolo preponderante informativo, il consiglio prenatale ha guadagnato l'attinenza aumentante per la qualità della prognosi a lungo termine di vita in adulti influenzati dalla vescica exstrophy, specialmente rispetto a continence urinario ed i problemi sessuali e riproduttivi in individui maschii e femminili. Segnaliamo un caso di exstrophy della vescica diagnosticato alla settimana 22 della gestazione e completamente esaminiamo la letteratura sugli attrezzi diagnostici prenatali e le procedure così come il follow-up a lungo termine in tali casi. MATERIALI E metodi: Alla settimana 22 della gestazione una donna ha subito il consiglio di pronostico dovuto la diagnosi di exstrophy fetale della vescica fatto dall'ultrasuono prenatale. Dopo il consiglio i genitori hanno scelto il termine di gravidanza. In più, i dati della letteratura sono stati analizzati rispetto a qualità di vita e della vescica exstrophy. RISULTATI: Crediamo che la rarità della diagnosi prenatale di questa anomalia abbia provocato la mancanza di rassegna completa dei test di verifica di consiglio necessari. CONCLUSIONI: Suggeriamo che cosa consideriamo come un metodo di consiglio valido per i genitori dopo una diagnosi prenatale della vescica exstrophy. ( info) |
2/181. Complesso di OEIS (difetti ano-spinali omphalocele-exstrophy-imperforate) in gemelli monozygotic. Il complesso ano-spinale omphalocele-exstrophy-imperforate di difetti (OEIS) è un modello costante e riconoscibile dei difetti addominali e pelvici del midline. È raro, interessando 1 in 200.000 - 400.000 gravidanze ed è ancora più raro nelle gestazioni gemellate. Ciò è uno studio di analisi sul complesso di OEIS in gemelli monozygotic dopo il termine di gravidanza a 20 settimane della gestazione. La storia di famiglia irrilevante ma la concordanza dei gemelli monozygotic per i difetti può sostenere la teoria che i complessi in anticipo della malformazione, per esempio, OEIS ed il gemellaggio monozygotic sono manifestazioni della stessa dispersione della blastogenesi iniziale. ( info) |
3/181. Duplicato exstrophy della vescica. Il duplicato exstrophy della vescica è un'anomalia congenita rara e distinta senza anomalie importanti supplementari dell'apparato urinario. Un ragazzo di 15 anni con exstrophy duplicato è riferito ed il ruolo possibile del sequestro della vescica nello sviluppo delle deformità osteomuscolari classiche in questa anomalia è discusso. ( info) |
4/181. Exstrophy della vescica. Exstrophy della vescica è un difetto congenito raro che accade quando la parete addominale e le strutture di fondo, compreso la parete ventrale della vescica, non riescono a fondere nell'utero. Di conseguenza, l'apparato urinario più basso è esposto e la vescica rovesciata compare con l'apertura addominale. I vari interventi chirurgici sono stati impiegati con successo variabile nella speranza di raggiungimento la siccità completa, il controllo totale sopra la consegna di urina, la libertà dai cateteri e dagli apparecchi di external e dell'apparato urinario superiore protettivo. Il metodo chirurgico più popolare è la chiusura primaria della vescica con ricostruzione secondaria del collo della vescica. L'infermieristico, medici completi e cura chirurgica sono necessario da conservare la funzione renale e sessuale. I molti problemi complessi sperimentati da questi infanti e dalle loro famiglie richiedono un metodo pluridisciplinare. Questo articolo esamina l'avvenimento, la presentazione clinica e l'amministrazione di exstrophy della vescica. ( info) |
5/181. Osteotomy e distrazione del segmento anteriore dell'anello pelvico nella riparazione di epispadias: rapporto di caso. Segnaliamo un nuovo metodo terapeutico per la vescica exstrophy e i epispadias in un caso della riparazione guastata di epispadias. La larghezza del bacino è stata misurata da che cosa abbiamo definito mentre il diametro anteroposteriore (APD) sui tagli trasversali uniti di esplorazione di tomografia computata (CT) del bacino. Il APD era metà di valore normale in un paziente incontinent con i epispadias guastati ripara. Ha subito un osteotomy supraacetabular del bacino con la distrazione anteriore progressiva del segmento anteriore dell'anello pelvico. Quattro mesi più successivamente, i fissaggi sono stati rimossi e il APD era il valore quasi normale. Entro 9 mesi del follow-up, il paziente era il giorno e notte asciutti. Crediamo quello in pazienti con la riparazione guastata di epispadias e exstrophy, APD sembra essere un test di verifica preventivo per continence ed i risultati della chirurgia ricostruttiva con osteotomy dovrebbero essere migliorati tramite la distrazione del segmento anteriore dell'anello pelvico. ( info) |
6/181. Exstrophy coperto con duplicazione incompleta della vescica. Una variante exstrophy rara in una 1 ragazza di anni (di 1/2) è segnalata. Il bambino ha avuto un largo, sfregiare-come la lesione sopra l'addome centrale più basso con divarication del recti e di un pubis della sinfisi di diffusione. La vescica di fondo è stata divisa in due alloggiamenti disuguali da un setto sagittale completo con soltanto il giusto alloggiamento che comunica con la singola uretra e lo scarico di sinistra da una fistola vesicocutaneous. Entrambi i reni erano normali. La clitoride era bifida e l'ano disposto anteriore. L'amministrazione chirurgica preliminare ha consistito della dissezione della vescica dalla relativa copertura prevesical, dell'asportazione del setto sagittale e di cystocystostomy. Postoperatorio, il bambino ha avuto continence urinario normale. La letteratura è esaminata con particolare riferimento alle varie forme di exstrophy duplicato. ( info) |
7/181. Il sacchetto di Mainz II: esperienza in 5 pazienti con la vescica exstrophy. SCOPO: Segnaliamo la nostra esperienza con 5 pazienti con la vescica exstrophy chi ha subito la creazione di un sacchetto di Mainz II. MATERIALI E metodi: Abbiamo esaminato in modo retrospettivo i risultati del sacchetto di Mainz II come una diversione urinaria primaria in 2 e diversione urinaria secondaria in 3 pazienti. Ogni paziente ha subito gli ambulatori multipli, compreso osteotomy in 1. Tutti i pazienti sono stati seguiti postoperatorio su una base annuale. RISULTATI: Tutti i pazienti sono continente e l'apparato urinario superiore è stabile. CONCLUSIONI: Il sacchetto di Mainz II è adatto per i bambini sopportati con una piccola vescica fibrotica e come procedura di salvataggio per coloro che ha resistito alle procedure ricostruttive multiple e rimane incontinent. Ancora, questa procedura merita la grande considerazione in bambini che risiedono nei pæsi in via di sviluppo. ( info) |
| Le varianti di Exstrophy sono anomalie inerenti allo sviluppo rare della vescica; le varianti che coinvolgono soltanto il collo della vescica sono estremamente rare. Ci è soltanto due rapporti di caso della fenditura vescicale inferiore fin qui e fistola vescicale inferiore (IVF) poichè una variante exstrophy non è stata descritta precedentemente. Segnaliamo un caso di IVF in una mese-vecchia femmina 20. L'uretra era normale nel calibro e la posizione e la capienza della vescica erano sufficienti. La chiusura semplice della fistola è stata seguita da un modello normale del micturition. ( info) |
9/181. Vescica exstrophy in un neonato al rischio di gravis transitori di miastenia: un ruolo per il remifentanil e l'analgesia epidurale. Gli infanti nati dalle madri con i gravis di miastenia possono esibire una forma transitoria della malattia, con la simile sensibilità anon-depolarizzare le droghe di blocco neuromuscolari. Segnaliamo il caso di un infante al rischio che ha richiesto l'ambulatorio principale quando 48 h vecchi per chiusura della vescica exstrophy. Una tecnica anestetica epidurale-generale unita, con il completamento di remifentanil, ci ha permesso di evitare le droghe di blocco neuromuscolari inutili ed ha prolungato le cure intensive, che erano state prevedute. I benefici potenziali del remifentanil e dell'analgesia epidurale in neonati sono discussi. ( info) |
10/181. Impianto della protesi dopo la falda libera radiale phalloplasty in pazienti con la vescica exstrophy. metodi: La protesi penile gonfiabile è stata impiantata nei phalloplasties radiali sensate della libero-falda in due pazienti adulti con la vescica exstrophy. RISULTATI: Né l'uno né l'altro paziente ha segnalato la perdita di sensazione ed entrambi potevano gonfiare la protesi ed agganciarsi nelle richieste sessuali tre mesi più successivamente. CONCLUSIONE: La costruzione di un neophallus funzionale è descritta bene tuttavia precedentemente non è stata segnalata in pazienti exstrophy che sono adatti a questa procedura dovuto la presenza di crura ed assenza di neourethra. Sfregiando dalle procedure ricostruttive precedenti tuttavia può rendere l'impianto difficile ed il follow-up a lungo termine è richiesto di valutare questa procedura in pazienti con la vescica exstrophy. ( info) |