1/1213. Desordens no controle de motor cerebelar da ocular. II. oscilação de Macrosaccadic. Um oculographic, um sistema de controlo e uma análise clinico-anatômica. Uma desordem de motor cerebelar distintiva da ocular, uma oscilação macrosaccadic, evoluídas simultaneamente com uma síndrome cerebelar aguda em 4 pacientes, 2 com a melanoma metastática haemorrhagic profunda nos vermis, um terço com um hematoma cerebelar presumido e um quarto com doença demyelinating focal. As oscilações da ocular eram conjugado, horizontal, simétrico, ocorrido nos estouros da duração de diversos segundos, tinham amplitudes de 30 graus a 50 graus, e foram evocadas sempre que o paciente tentado desloc a fixação visual ou levar a cabo um alvo movente. As gravações fotoelétricas em um paciente com tumor definiram características desta desordem do movimento de olho saccadic: (i) a oscilação foi compor dos saccades, (ii) a freqüência era 2 hertz, (iii) os estouros ocorreram com a amplitude primeiramente que aumenta e que diminui então, (iv) os intervalos entre começos dos saccades calcularam a média de 260 Senhora e (v) a posição do olho não exibiu a tração sistemática durante o período intersaccadic. Estas características documentaram o ganho e a instabilidade inreased do sistema saccadic visualmente guiado. Usando o ganho aumentado da reacção em um modelo de controle dos provar-dados nós simulamos o teste padrão da oscilação macrosaccadic. Nós belive que a perda aguda da função do calibrador do cerebelo esclarece a oscilação macrosaccadic subjacente da anomalia do ganho. ( info) |
2/1213. Firmemente demyelination progressivo crônico central e do peripheral predominante do motor, envolvendo os nervos cranianos, responsivos às imunoglobulina. A associação do demyelination central e periférico foi relatada previamente. A maioria dos casos referem o demyelination relapsing crônico central com critérios clínicos para a esclerose múltipla associada com os sinais mais atrasados da participação periférica do nervo. Outros autores, lesões centrais descritas nos pacientes com polineuropatia demyelinating inflamatório crônica e na síndrome da Guillain-Barra, como raramente uma ocorrência. Nós relatamos um paciente em que firmemente um demyelination progressivo crônico central e do peripheral predominante do motor do sistema nervoso, envolvendo os nervos cranianos, foi identificado. O paciente melhorou após a imunoglobulina intravenosa que sugere um mecanismo imune-negociado. A nosso conhecimento esta apresentação não foi descrita antes. ( info) |
3/1213. Polyneuropathies cranianos na esclerose múltipla: relatório do caso e revisão de literatura. Embora os neuropathies cranianos sejam desordens comuns em pacientes da esclerose múltipla, a participação múltipla do nervo craniano é uma ocorrência incomun. A correlação de sintomas clínicos com evidência da imagem latente de ressonância magnética de demyelinating lesões do sistema nervoso central pode confirmar o diagnóstico. Os autores relatam no exemplo de uma mulher dos anos de idade 43 que seja pensada inicialmente para ter sofrido um enfarte do brainstem mas, tinham desenvolvido de facto deficits funcionais múltiplos do nervo craniano. O tratamento da esclerose múltipla permanece primeiramente de suporte na natureza, com os corticosteroide usados para exacerbações agudas e a progressão crônica. ( info) |
4/1213. Um múltiplo esclerose-como a doença em um homem que abriga a mutação do mtDNA 14484. Na maioria dos casos de Leber' a neuropatia ótica hereditária de s (LHON) a única manifestação clínica é perda visual. Um múltiplo esclerose-como a doença foi relatado infrequëntemente em colaboração com LHON. A maioria de pacientes são mulheres que abrigam a mutação do mtDNA 11778. Nós apresentamos um homem novo com evidência clínica e paraclinical de um processo demyelinating com perda visual bilateral profunda que abrigou a mutação do mtDNA 14484 associada com o LHON. ( info) |
5/1213. Nistagmo pendular convergência-evocado adquirido na esclerose múltipla. O nistagmo considerado somente com convergência é incomun. Nós descrevemos quatro casos do nistagmo pendular convergência-evocado adquirido nos pacientes com esclerose múltipla. O nistagmo era horizontal e assimétrico em todos os pacientes. As gravações do movimento de olho em um assunto mostraram um conjugado um pouco do que um relacionamento convergent-divergent da fase de movimento entre os dois olhos. Todos os pacientes tiveram a evidência da neuropatia ótica e da deficiência orgânica cerebelar. A oclusão de um ou outro olho durante a fixação de alvos próximos conduziu à tração divergente do olho coberto e a uma diminuição no nistagmo. O scopolamine intravenoso reduziu o nistagmo em um paciente. Base-em prismas sintomas aliviados do oscillopsia na acuidade visual próxima e melhorando da leitura. o nistagmo pendular Convergência-evocado pode ser mais comum do que apreciado atualmente, particular entre pacientes com esclerose múltipla. ( info) |
6/1213. Immunoadsorption--uma possibilidade terapêutica nova para a esclerose múltipla? Uma mulher dos anos de idade 46 sofre da esclerose múltipla progressiva crônica. Foi diagnosticada em 1993. Por causa de muitas complicações consideradas no tratamento conservador, a troca do plasma foi começada. A escala expandida do status da inabilidade por Kurtzke poderia ser melhorada mas o intervalo entre os tratamentos tornou-se mais curto e mais curto. Decidiu-se conseqüentemente começar o tratamento do immunoadsorption da proteína A. Com este tratamento o paciente mostra a boa e melhoria estável no status neurológico e funcional com uma freqüência aceitável do tratamento uma vez de cada 3 semanas. ( info) |
7/1213. Spondylitis Ankylosing e esclerose múltipla. Spondylitis Ankylosing pode ser associado com a participação extra-articulaa. Além das complicações internas e da ocular, as manifestações neurológicas tais como únicas lesões da raiz, a compressão do myelum ou a síndrome do equina da cauda foram descritas igualmente. Nós apresentamos um paciente com spondylitis ankylosing que desenvolveu uma esclerose múltipla de semelhança do myelopathy monofásico. Os dados da literatura não mostram nenhuma prova concludente para uma associação aumentada de ankylosing o spondylitis e a esclerose múltipla. Entretanto, um myelopathy monofásico pode ser uma manifestação neurológica separada associada com o spondylitis ankylosing. ( info) |
8/1213. Seguimento quantitativo dos pacientes com esclerose múltipla usando MRI: aspectos técnicos. Um procedimento automatizado altamente reprodutível para a análise quantitativa de imagens de série da ressonância magnética do cérebro (SR.) foi desenvolvido para o uso nos pacientes com esclerose múltipla (MS). A cavidade intracranial (ICC) foi identificada no SR. padrão imagens do cérebro do girar-eco do duplo-eco usando um procedimento automatizado supervisionado. O SR. imagens obtidas de um paciente do MS em 24 pontos do tempo no curso de uma continuação de 1 ano foi alinhado com as imagens de um dos pontos do tempo. Em seguida, os índices do ICC em cada SR. exame foram segmentados em quatro tecidos, usando um algoritmo estatístico auto-adaptável. Os erro de classificação devido a voluming parcial foram corrigidos usando uma combinação de operadores morfológicos e de critérios da conectividade. Finalmente, um algoritmo da deteção da conectividade foi usado para separar o tecido classific como lesões em entidades individuais. O registo, a classificação dos índices do ICC, e a identificação de lesões individuais são inteiramente automáticos. Somente a identificação do ICC exige a interação do operador. Em cada SR. exame, o programa estimou volumes para o ICC, a matéria cinzenta (GM), a matéria branca (WM), as lesões da matéria branca (WML), e o líquido cerebrospinal (CSF). A reprodutibilidade do sistema era superior àquela da segmentação supervisionada, como evidenciado pelo coeficiente de variação: O CSF supervisionou 45.9% contra 7.7% automatizados, GM 16.0% contra 1.4%, WM 15.7% contra 1.3%, e WML 39.5% contra 52.0%. Nossos resultados demonstram que este procedimento computarizado permite a análise quantitativa reprodutível rotineira de grandes séries de dados da série MRI. ( info) |
9/1213. Dissociação de ' on-line' e ' off-line' controle do visuomotor do braço por lesões focais no cerebelo e no brainstem. O controle de Visuomotor do braço foi avaliado em um único estudo de caso de um assunto com as lesões focais no cerebelo e no brainstem. Uma dissociação entre ' on-line' e ' off-line' o controle do visuomotor foi revelado: prejuízos em ' on-line' o controle do visuomotor incluiu a irregularidade da velocidade de seguimento, o aumento na variabilidade apontando espacial e um atraso no tempo de reação simples; considerando que o paciente podia se adaptar a uma mudança do ganho em ' off-line' o gabarito visual durante uma tarefa apontando, e sua adaptação eram menos afetados do que aquele de assuntos do controle por flutuações aleatórias da experimentação-à-experimentação em ' off-line' gabarito visual. Nós concluímos que dano focal nos pedúnculos cerebelares pode ser principalmente responsável para esta dissociação. ( info) |
10/1213. Há um papel para pilhas de NK na patogénese da esclerose múltipla? Um estudo de caso. Nós relatamos em um paciente com esclerose múltipla (MS) em que nós documentamos uma porcentagem elevado de pilhas naturais ativadas do assassino de CD56 (NK) em linfócitos periféricos do sangue. As pilhas de NK do paciente lysed preferencial o glioblastoma mas não as pilhas do neuroblastoma. A matança de pilhas glial não foi inibida por um anticorpo monoclonal de encontro a uma causa determinante monomorphic da classe de MHC mim produtos do gene. Lymphokine ativou a função da pilha do assassino (LAK) no paciente do MS era comparável àquele dos controles. A análise da produção do cytokine durante o descanso ou estados ativados demonstrou que este paciente teve um deficit na habilidade de segregar os cytokines derivados T cell associados com a produção aumentada de TNFalpha, um produto de pilhas de NK. Tomados junto, estes dados indicam uma participação possível de pilhas de NK na patogénese da Senhora. ( info) |