1/20. Síndrome sistemática progressiva da sobreposição do esclerose-polymyositis com efusão pleural eosinophilic. O líquido pleural ocorre raramente nos pacientes com esclerose sistemática progressiva (PSS) ou polymyositis (PM) sem lesões na área pulmonaa. Os líquidos pleurais nos pacientes com doenças auto-imunes são dominados na maior parte por monocytes e por linfócitos mas contêm muito raramente eosinophils aumentados. Nós relatamos um macho dos anos de idade 55 com síndrome da sobreposição de PSS-PM e efusão pleural eosinophilic. A invasão do ar na cavidade pleural e na terapia antituberculous podia ser governada para fora como causas para o patient' efusão pleural eosinophilic de s, porque a contagem diferencial do eosinophil era já tão elevada quanto 19% do primeiro thoracentesis antes do começo da terapia antituberculous. As infecções e o tumor maligno igualmente eram causas improváveis baseadas nos resultados fluidos pleurais negativos e nos resultados pleurais negativos da biópsia, à exceção da inflamação não específica. Após a administração do corticosteroide, a efusão pleural diminuiu prontamente, com normalização do phosphokinase de creatina do soro e de concentrações C-reactivas da proteína. ( info) |
2/20. Um exemplo pediatra da doença crônica sclerodermatous do transplantar-contra-anfitrião. Nós relatamos um exemplo raro da doença crônica sclerodermatous do transplantar-contra-anfitrião (GVHD) em um menino dos anos de idade 6 que ocorra após a transplantação da medula para sua anemia não plástica. A manifestação clínica e os resultados histopatológicos eram típicos do scleroderma. Embora os vários tipos do tratamento sejam tentados para o scleroderma, nenhuma terapia estabelecida existe. Além disso, tratar esta doença é ainda mais difícil nas crianças. No futuro, o esclarecimento da patogénese de GVHD crônico e o estabelecimento da terapia serão necessários. ( info) |
3/20. Tratamento da doença crônica do transplantar-contra-anfitrião com o anticorpo anti-CD20 monoclonal quiméricoe. Nós revimos o resultado clínico de 8 pacientes com doença crônica esteróide-refratária do transplantar-contra-anfitrião (GVHD) que recebeu um anticorpo anti-CD20 monoclonal quiméricoe (rituximab). Rituximab foi dado pela infusão intravenosa em uma dose semanal de 375 mg/m (2) por 4 semanas. Todos os pacientes tinham recebido o tratamento extensivo com os vários agentes immunosuppressive; 6 pacientes tinham recebido igualmente o photopheresis extracorporal. Todos os pacientes tiveram GVHD crônico extensivo com sclerodermoid difuso ou localizado GVHD e xerophthalmia. Outras participações extracutaneous incluíram a doença fria da aglutinina com o fenômeno de Raynaud, o glomerulonephritis membranous, e a doença de pulmão restritiva ou obstrutiva. Quatro pacientes responderam ao tratamento com definição em curso ou à melhoria que varia de 265 a 846 dias após a terapia, apesar da recuperação de pilhas de B em 3 pacientes. Rituximab parece ter a atividade significativa no tratamento de GVHD crônico refratário e deve ser considerado para um estudo mais adicional nos pacientes com doença adiantada. Este estudo sugere um papel de participação de pilhas de B na patogénese de GVHD crônico. ( info) |
4/20. A anestesia regional contínua antes do sympathectomy periférico cirúrgico em um paciente com necrose digital severa associou com o Raynaud' fenômeno e scleroderma de s. FUNDO E OBJETIVO: isquemia e necrose de Digitas causadas por Raynaud' o fenômeno de s nos pacientes com doenças do tecido conexivo não pode responder à terapia médica e pode ter efeitos adversos principais na qualidade de vida. Nós descrevemos o uso da anestesia regional ambulatória contínua para o diagnóstico e do tratamento antes do sympathectomy periférico em um paciente com Raynaud' secundário; fenômeno de s. RELATÓRIO DO CASO: Um homem dos anos de idade 55 com esclerose sistemática progressiva e o Raynaud' secundário; o fenômeno de s apresentou com dor severa e necrose digital que eram refratárias ao tratamento médico máximo e ao sympathectomy torácico. A analgesia regional ambulatória contínua aumentou a temperatura digital de 32.3 graus de C na linha de base a 34.4 graus de C após 80 minutos. Um aumento no fluxo digital foi documentado pelas medidas de ultra-som de Doppler feitas ventrally no ponto da grande pulsação da artéria radial. O sympathectomy periférico subseqüente conduziu à restauração do fluxo nutriente com cura das úlceras e alívio da dor. CONCLUSÕES: A anestesia regional ambulatória contínua parece eficaz como uma ponte do tratamento para o vasospasm e a isquemia associados com o Raynaud' secundário; fenômeno de s. O realce da circulação sanguínea periférica conseguido com a técnica anestésica regional sugere que o sympathectomy periférico cirúrgico possa fornecer benefícios a longo prazo. ( info) |
5/20. O cancro da mama bilateral associou com o scleroderma difuso. Há uma prova forte sugerir a associação entre o cancro da mama e difundir o scleroderma, embora é uma ocorrência infrequënte. Nós descrevemos os resultados clínicos e radiológicos em um paciente que, durante 2 anos, seja diagnosticado inicialmente do scleroderma difuso, seguinte com cancro da mama adequado e finalmente com cancro da mama esquerdo. Uma revisão da literatura que evidencia a relação entre estas duas patologias é fornecida. Nós sugerimos que a vigilância especial para a patologia tumoral do peito seja executada nos pacientes com o scleroderma sistemático. ( info) |
6/20. Scleroderma de Keloidal. A esclerose sistemática progressiva (PSS) pode envolver a pele difusamente ou em uma maneira limitada. Raramente a participação cutaneous pode supr um formulário hypertrophic, descrito na literatura como o scleroderma keloidal. Os autores descrevem um paciente de PSS que apresente as manifestações cutaneous compatíveis com o diagnóstico desta situação clínica. As características clínicas, o mecanismo patogénico e a aproximação terapêutica são discutidos e uma revisão larga da literatura é dada. ( info) |
7/20. Gemcitabine-associado scleroderma-como mudanças das extremidades mais baixas. Gemcitabine é um aprovado análogo do nucleosid para o uso no tratamento da carcinoma urothelial metastática da bexiga. Nós descrevemos uma caixa incomun scleroderma-como de mudanças das extremidades mais baixas após o tratamento pelo gemcitabine para a carcinoma metastática da bexiga. O edema inflamatório inicial desenvolvido paciente (3 quilogramas) restringido às extremidades mais baixas e subseqüente scleroderma-como mudanças após 2 ciclos do gemcitabine. O espécime Cutaneous da biópsia revelou a esclerose difusa sem participação do fascia ou do músculo. A descontinuação do gemcitabine conduziu à remoção dramática do edema, ao amaciamento da pele, e ao reversibility parcial do processo fibrotic. Este é o primeiro relatório do caso da scleroderma-como a reação associada com o gemcitabine. Este agente antineoplástico deve ser adicionado ao número muito limitado de agentes cytostatic capazes de causar scleroderma-como características. ( info) |
8/20. Uma resposta clínica completa e durável ao dexamethasone da elevado-dose em um paciente com scleromyxedema. Nós relatamos um exemplo de um paciente com o scleromyxedema limitado à pele com uma proteína monoclonal associada de IgG lambda tratada com sucesso com o dexamethasone da elevado-dose. Nós incentivamos a investigação continuada deste relacionamento complexo entre a apresentação clínica do scleromyxedema e seu paraproteinemia freqüentemente associado. ( info) |
9/20. Curso isquêmico na esclerose sistemática progressiva. A esclerose sistemática progressiva (PSS) ou o scleroderma são uma doença do sistema múltiplo que afeta a pele, os pulmões, o miocárdio, os rins e o aparelho gastrointestinal. A participação preliminar de artérias cerebrais em PSS foi relatada mas é muito rara. Uma mulher dos anos de idade 61 que sofre do scleroderma por seis anos foi hospitalizada para dois episódios subseqüentes do dysarthria agudo transiente e do hemiparesis esquerdo. Após cinco horas do primeiro início dos sintomas, foi submetida ao protocolo da ressonância magnética do cérebro (SR.) que mostrou uma lesão isquêmica subinsular direita e um hypoperfusion médio direito inteiro do território da artéria cerebral (MCA). O SR. Intracranial e epiaortic angiografia relatou um stenosis focal na parcela do M2 de MCA. Foi tratada imediatamente com os esteróides da dose elevada de i.v. e o ácido acetilsalicílico oral. Na continuação de um mês, o SR. resultados foi confirmado. Nós documentamos um enfarte cerebral em um paciente de PSS. Em nossa opinião, o curso isquêmico foi causado por um angiopathy auto-imune localizado. ( info) |
10/20. scleroderma quimioterapia-induzido: uma síndrome pleiomorphic. A scleroderma-como a doença tem sido descrito recentemente em colaboração com taxanes. Nós apresentamos o primeiro exemplo do scleroderma difuso que ocorre em uma mulher tratada com o doxorubicin e o cyclophosphamide para o cancro da mama. O teste padrão clínico da participação de pele e as alterações histológicas eram idênticos àqueles encontrados no formulário clássico do scleroderma. A participação de pele progrediu para afetar 80% da área total do corpo, e permaneceu subseqüentemente inalterada apesar da progressão do cancro subjacente, fazendo uma etiologia paraneoplastic do scleroderma improvável. Os agentes quimioterapêuticos específicos puderam ser diretamente responsáveis para as manifestações clínicas e os parâmetros da progressão. A análise de todos os relatórios similares do caso define as características particulares e o curso clínico deste fenômeno. ( info) |