1/338. Ren red cell aplasi utvecklas genom hyperfibrotic Myelodysplastiskt syndrom till Akut myeloisk leukemi: vissa patogenetiska aspekter. Författarna rapportera en 58-årig kvinna som ursprungligen lade fram med förvärvade ren red cell aplasi (PRCA). Vid diagnos, Karyotyp var normala, serum erytropoietin var mycket förhöjda och ingen T-cells medierad hämning av erytropoes kunde påvisas i coculture studier. Konventionella immunsuppressiva terapi visat sig vara ineffektiva. Ett år senare uppskattades en diagnos av hyperfibrotic Myelodysplastiskt syndrom. Sekventiell benmärg undersökningar under de tre åren visade en progressiv ökning i benmärg fibros, erythroid hyperplasi och dysmegakaryocytopoiesis, avslutar resan i en akut myeloisk leukemi. Sekvensen av händelser med utseendet på del(5)(q13q33), fyra år efter att en diagnos av PRCA. Författarna föreslår att avsaknaden av både cytogenetiska missbildningar och tecken på dyshematopoiesis vid diagnosen PRCA inte utesluter slutligen en "klonurvalet" kategori av sjukdomen. Således rekommenderas upprepade blodsjukdomar och cytogenetical reevaluations. ( info) |
2/338. Ren red cell aplasi som presentation av systemisk lupus erythematosus: antikroppar mot erytropoetin. I betänkandet mål beskriver vi två patienter med ren red cell aplasi (PRCA) som ett första uttryck för systemisk lupus erythematosus (SLE). Antikroppar mot erytropoietin fastställdes genom en ELISA-metod som utvecklats i vårt laboratorium, i frysta serum från en av patienterna. En hög titer av antikroppar mot erytropoietin upptäcktes i serum som framställts före behandling med hög DOS intravenöst immunglobulin (IVIG). Antikroppar titer minskat efter framgångsrik behandling. Denna iakttagelse tyder på att antikroppar mot erytropoietin kan bidra till patogenesen vid SLE associerade PRCA. ( info) |
3/338. Framgångsrik behandling av eldfasta förvärvats rent red cell aplasi (PRCA) av allogena bone marrow transplantation. Detta fall beskriver en 16-årig kvinna behandlas framgångsrikt av bone marrow transplantation från hennes HLA-identiskt bror för eldfasta förvärvade ren red cell aplasi. Konditionering var för svår Aplastisk anemi med cyklofosfamid 4 x 50 mg / kg och antithymocyte globulin. Kompletta givare typ engraftment 3 månader återföras till fullständig autolog rekonstituering 2 år med normala haemopoiesis. De möjliga följderna om patogenes av sjukdomen samt behandling av autoimmuna sjukdomar av stamcellstransplantation diskuteras. ( info) |
4/338. Akut ren red cell aplasi associeras med allopurinol terapi. Flera utredare har rapporterat patienter med akut ren red cell aplasi (PRCA) orsakad av anticonvulsants, antibiotika eller Antityreoida substanser. allopurinol är kända för att vara ett orsakande agens för Aplastisk anemi, men det har förekommit några rapporter om akut PRCA framkallas genom allopurinol. Vi beskriver här en 15-årig pojke som lidit av anemi 6 veckor efter inledandet av allopurinol terapi, hans anemi förbättrades omedelbart efter upphörandet av drogen. Hans benmärg visade allvarliga erythroid hypoplasi med en myeloisk/erythroid förhållandet mellan 18,6 och låg uttryck för glycophorin en upptäckta på cell-yta antigen analys. Ingen morfologiska abnormaliteter observerades i myeloisk serie och megakaryocytes. Långvarig plasma järn försvinnande ränta och omsättningshastighet minskade plasma järn anges också erythroid hypoplasi. Han hade varit fri från alla infektioner, inklusive parvovirus B19, före manifestationen av PRCA. Tillsammans kommer tyder dessa resultat på en diagnos av akut PRCA. Denna sidoeffekt av allopurinol bör beaktas. ( info) |
5/338. Behandling av aregeneratoric anemi efter stamcellstransplantation en ABO-inkompatibel allogena perifert blod: en fallbeskrivning. Aregeneratoric anemi (AA) sker sällan efter ABO-inkompatibel allogena perifert blod stamcellstransplantation (alloPBSCT), och dess förvaltning är i allmänhet svårt. Här presenterar vi en 31-årig vit man med Myelodysplastiskt syndrom som utvecklade AA efter att ha mottagit stamceller från hans human leukocyte antigen (HLA) identiska, men ABO-inkompatibel syskon. Eftersom hans anti-A antikroppar titers var höga, terapi med konventionella doser av erytropoetin och prednisolon gick inte att behandla AA. Efter 8 cykler av plasma utbyte och högre doser av erytropoetin och prednisolon samt danazol administration, anti-A titers minskade och hans anemi förbättrats avsevärt. Sammanfattningsvis att behandla och erhålla en låg titer av antikroppar hos en patient med AA efter en ABO-inkompatibel alloPBSCT, måste högre doser av erythopoietin och Kortikosteroider som är associerade med plasma utbyte användas. ( info) |
6/338. Allvarlig hepatit och ren red cell aplasi i vuxna fortfarande är sjukdom: bra svar på immunsuppressiva terapi. Vuxen-utbrott-fortfarande är sjukdom är en systemisk inflammatorisk störning med en starkt varierande kliniska kurs. Milda hepatit och anemi är gemensamma manifestationer. Vi beskriver en patient med vuxna fortfarande är sjukdom som utvecklat en allvarlig hepatit och en livshotande ren red cell aplasi. Hepatit utvecklats efter behandling med USAID startades. Patienten var framgångsrikt behandlas med en kombination av prednisone, cyclosporin och metotrexat. Läkare bör vara medvetna om att allvarlig hepatit och ren red cell aplasi kan uppträda i vuxna fortfarande 's sjukdom. Vi rekommenderar en noggrann övervakning av lever funktioner hos patienter med vuxna fortfarande är sjukdomar som behandlas med USAID. ( info) |
7/338. Klonurvalet t cell spridning hos patienter med ren red cell aplasi. Bland patienter med idiopatisk ren red cell aplasi (PRCA) som inte uppfyller de diagnostiska kriterierna i kronisk Lymfatisk leukemi, finns det vissa fall som tyder på en association med klonurvalet t lymfatisk spridning. De morfologiska kännetecken och svar på behandling visade två skilda grupper bland de nuvarande 13 patienterna. Lymfocyter i en grupp var typiska granulat lymfocyter av T-cell fenotyp som skulle behandlas effektivt med cyklofosfamid snarare än cyclosporine. Svar på terapi i den här gruppen uppstod efter en märkbar minskning av Lymfocyt massa, som tog minst 8 veckor. Lymfocyter i den andra gruppen bestod huvudsakligen av icke-granulerad lymfocyter eller några granulerad lymfocyter med fina och otydliga granulat och svarade bra på cyclosporine terapi. En minskning av lymfocyter massa var inte en förutsättning för utvecklingen av eftergift av röda blodkroppar aplasi i denna grupp, och svar inträffade inom 4 veckor. Klonurvalet t cell spridning har påvisats hos vissa patienter, som tog upp möjligheten till idiopatisk PRCA att associeras med en klonurvalet spridningen av T-celler. Särskilja lymfocyterna hos patienter med PRCA kan potentiellt användas att planera behandlingen strategin och bedöma prognos. ( info) |
8/338. Clonality av förvärvade primära ren red cell aplasi. Förvärvade primära ren red cell aplasi (PRCA) har ofta visat sig vara associerad med T-celler som hämmar marrow erytropoes. En 41-årig kvinna som presenteras med anemi i December 1985. Benmärg granskning visat 1,8% erythroid celler. En diagnos av PRCA gjordes. Hon fick prednisolon, och hennes hemoglobin nivå återhämtade sig till 12 g/dl. Hennes hemoglobin sjönk till 5,8 g/dl i februari 1995 och förvärvade primära PRCA återkommit. Ytan markörer av perifert blod mononukleära celler visat CD4/8 förhållandet invertering. T-cells receptorn (TCR)-beta kedjan gen visade groddar linjekonfiguration Southern blot analys mononukleära celler i perifert blod. Stepdown Polymeras-kedjereaktion analys visade dock att TCR-beta-genen av perifert blod mononukleära celler var ordnas om. Med mycket känsliga polymerase chain reaction analysis bekräftades clonality av T-celler. Vi föreslår att vissa förvärvade primära PRCA patienter har en T-cells klonurvalet störning, som liknar vissa PRCA patienter med stora granulat lymfocyter leukemi eller thymoma. ( info) |
| parvovirus B19 infektion har visat sig orsaka kronisk anemi i immunkomprometterade värdar, inbegripet organ transplantation mottagare. Mest rapporterade fall av parvovirus B19-associerade Aplastisk anemi hos renal transplantation mottagare svarat på intravenöst immunglobulin (IVIG) infusion. takrolimus är av särskilt intresse, det föreslås att förknippas med ren red cell aplasi (PRCA) på egen eftersom resolution av anemi på återkallande av takrolimus observerades tidigare. Interaktion mellan parvovirus B19 infektion och takrolimus har inte rapporterats. Vi rapporterar om parvovirus B19-associerade PRCA i en renal transplantation mottagare behandlas med takrolimus som misslyckades med att ta bort viruset trots upprepade kurser av IVIG. Hon visade fullständig återhämtning omgående efter takrolimus var bytte till cyclosporine A. En väldokumenterad åtföljande minskning i serum parvovirus dna-polymeras-kedjereaktion titer observerades också. Detta visar en annan mekanism genom vilken takrolimus kan förvärra PRCA på grund av nedsatt avslut av parvovirus B19 infektion i transplantation mottagare. För dessa patienter kan ta emot takrolimus som har parvovirus B19 infektion med eldfast anemi och som du inte lyckas återställa med IVIG, ersättning av takrolimus med cyclosporine a anses. ( info) |
10/338. vuxna insjuknandet cykliska hematopoiesis hos en patient Myelodysplastiskt syndrom. En 75-årig kvinna som presenterar Myelodysplastiskt syndrom visade cykliska svängningar i sin vita blodkroppar och Trombocyt räknas. Varje cykel varade i 5-6 månader, med 4 cykler som inträffar under loppet av en 2-årsperiod. Under flera på varandra följande cykler fluktuerade antalet vita blodkroppar från 10.1 till 2.6, 13.8-1.8; 11.0 1.6 och 8.6 till 1.3 x 10 (9) / L. Blodplättsräkning fluktuerade från 242-38, 199-11, 110 5 och 75-3 x 10 (9) / L. Patienten genomgick röd blodkropp blodtransfusioner på grund av röd blodkropp aplasi; hur ofta blodtransfusioner och erytropoietin koncentrationen i serum var omvänt korrelerade. Antalet cirkulerande granulocyt-Makrofag kolonibildande enheter och CD34-positiva celler i perifert blod pendlade i fas med de vita blodkroppar och Trombocyt räknas. Dessa mönster föreslog en periodisk tillströmning av progenitorceller från hematopoitisk stamceller. Förhållandet mellan neutrophils till mononukleära celler förblev i huvudsak konstant under hela kliniska. Lymfocyt delmängd bedömningar med monoklonala antikroppar visade en omvänd CD4/CD8 förhållandet (mindre än 1) och extrema b cell lymfopeni hela fjärde. Andelen CD3-positiva celler pendlat omvänt, vilket tyder på att den cykliska cytopenia hade en immunmekanism omfattar t-lymfocyter. ( info) |