1/20. Cambios en hemodinámica cerebral durante asimientos parciales simples del motor. Los cambios en la perfusión cerebral fueron estudiados durante nueve asimientos parciales simples cortos del motor (SPS) en una muchacha de 11 años. Los cambios de la velocidad del flujo de sangre en ambas arterias cerebrales medias (MCAs) fueron determinados por la sonografía transcranial de Doppler durante la supervisión simultánea de EEG. Dentro de 7.4 de /- 1.4 s después del inicio electroencephalographic del asimiento, la velocidad de flujo en el MCA ipsolateral a las descargas eléctricas comenzó a aumentar y después se levantó gradualmente los valores de línea de fondo antedichos del hasta 70%. La extensión de la actividad epiléptica al otro hemisferio en la última etapa del asimiento fue asociada a un aumento leve en velocidad del flujo de sangre ( ( info) |
2/20. Comienzo repetidor del sueño en niños neurológicamente deteriorados: una manifestación no-epiléptica inusual en temas de otra manera epilépticos. El comienzo del sueño, también llamado los tirones hipnagógicos o h'ipnicos, es los tirones bilaterales, a veces asimétricos, generalmente solos, breves del cuerpo que coinciden con inicio del sueño. Describimos el comienzo del sueño que ocurre repetidor en tres niños epilépticos con diplegia espástico-distónico y el retraso mental. El comienzo repetidor del sueño comenzó en la edad 18 meses en dos niños y en 9 meses en el tercero. Los tres niños habían tenido asfixia feto-neonatal; dos presentaron con espástico y uno con tetraparesis distónico. Uno tenía síndrome del oeste y dos tenían asimientos parciales del motor en el primer año de vida. Los asimientos fueron controlados en los tres pacientes por terapia de droga antiepiléptica. Las grabaciones de Video/EEG de todos los niños durante la siesta de la tarde revelaron racimos de comienzo del sueño durante la transición entre el wakefulness y el sueño. El racimo duró el minuto 4-15 y a partir veinte a veintinueve contracciones abarcadas. Las contrapartes de EEG del acontecimiento demostraron a veces una respuesta del despertar, induciendo ocasionalmente despertar completo. El comienzo repetidor del sueño se debe reconocer y distinguir claramente de ataques epilépticos, especialmente si él aparece en temas epilépticos. En pacientes neurológicamente comprometidos, él podía representar una intensificación de un acontecimiento de otra manera normal, debido a la carencia de la influencia inhibitoria fuerte de la zona piramidal resultando de la lesión piramidal. ( info) |
3/20. Epilepsia y lipoma perisylvian/complejo cortical de la displasia. Los lipomas intracraneales son malformaciones congénitas integradas por adipocytes maduros. Están situados generalmente en el midline, particularmente en la región pericallosal, una localización hemisférica que explica solamente 3 a el 7% de cajas. La revisión de la literatura encontró 21 cajas anteriores de lipoma hemisférico. Aunque los lipomas cerebrales hemisféricos sean raros, la asociación con epilepsia aparece ser frecuente. Hemos estudiado recientemente a dos pacientes en quienes la epilepsia era la primera manifestación clínica del lipoma cerebral hemisférico en la región sylvian. Los pacientes presentaron con asimientos parciales del motor simple como la primera manifestación de la lesión. La examinación neurológica era normal. MRI divulgó en ambos casos una lesión que implicaba la grieta sylvian con las características de la señal del lípido. MRI también demostró las anormalidades que implicaban la corteza cerebral en la vecindad de la lesión (pachygyria-como aspecto). La supresión parcial de la lesión fue alcanzada en un paciente pero seguida por un empeoramiento de los asimientos y de la condición neurológica (hemiparesis). Según la literatura, el pronóstico para la epilepsia en pacientes con el lipoma hemisférico aparece bueno. Varias otras discusiones apoyan a la gerencia non-surgical: la lesión es benigna y se puede identificar con un alto nivel de certeza por la proyección de imagen; la cirugía es técnico difícil debido a la adherencia a las estructuras adyacentes y al hypervascularity vasculares y cerebrales; la localización cerca del tejido de cerebro funcional aumenta el riesgo de secuelas postoperatorias. Además, los mecanismos de la epilepsia implican probablemente anormalidades dysplasic vasculares y corticales. En la consideración de la complejidad de la lesión, los lipomas hemisféricos se clasifican más apropiadamente con las malformaciones corticales localizadas algo que como malformaciones extracerebrales simples. ( info) |
4/20. Asimetría de la excitabilidad cortical reveladora por el estímulo transcranial en un paciente con epilepsia focal del motor y mioclono cortical. La excitabilidad de la corteza de motor era analizada con el estímulo transcranial en un paciente con epilepsia focal del motor y originar mioclono cortical de la corteza de motor derecha. El umbral del motor para escoger choques magnéticos transcranial, pero no a los estímulos eléctricos, era más alto en la corteza de motor epiléptica que la corteza de motor izquierda normal. Los solos choques magnéticos sacaron un período silencioso cortical corto (ms 50) en la corteza de motor epiléptica. Inhibición cortico-cortical reducida también demostrada magnética apareada de los estímulos. Estos resultados revelan una asimetría en la excitabilidad cortical probablemente debido a la inhibición deteriorada en la corteza de motor epiléptica. ( info) |
5/20. epilepsia generalizada idiopática que presenta con asimientos hemiconvulsive. PROPÓSITO: Los asimientos unilaterales, o los ataques hemiconvulsive, son asimientos del motor con los fenómenos tónicos y/o clónicos que implican a solamente un lado del cuerpo. MÉTODOS: Describimos a tres adolescentes que presentaron con asimientos hemiconvulsive y fueron encontrados para hacer 3 cps generalizar punto-y-agiten descargas en EEG ictal e interictal. Todos tenían estudios neuroimaging del normal. Habían tratado a dos pacientes previamente con el carbamazepine, que llevó a una respuesta parcial en un paciente. RESULTADOS: Los tres pacientes, sin embargo, ahora son asimiento libre en valproate del sodio o una combinación de valproate del sodio y lamotrigine. Creemos que la diagnosis electroclinical es la de la epilepsia generalizada idiopática. CONCLUSIONES: La epilepsia generalizada idiopática que presenta con asimientos hemiconvulsive no tiene, a nuestro conocimiento, descrito previamente. Sin embargo, la diagnosis correcta de un desorden de asimiento generalizado idiopático, en comparación con un desorden de asimiento parcial, tiene implicaciones importantes del tratamiento. El mecanismo posible de asimientos hemiconvulsive en epilepsia generalizada idiopática se discute. ( info) |
6/20. Hemodinámica del cerebro de Ictal en el foco epiléptico causado por un tumor cerebral usando la proyección de imagen de resonancia magnética funcional (fMRI). Usando la proyección de imagen de resonancia magnética funcional (fMRI) podíamos observar, detalladamente, la hemodinámica ictal del cerebro durante el ataque epiléptico causado por un tumor cerebral. Un hombre de 53 años experencing asimientos parciales del motor del lado izquierdo de su cara y cuello. En SR. imagen del cerebro una lesión total fue encontrada en el área subcortical del lóbulo frontal derecho. Encontramos puntos focales en su hemisferio correcto, aunque dominante en las regiones C4 y T4. las investigaciones del fMRI fueron realizadas en 1.5 T (horizonte de GE Signa) usando neuroimaging eco-planar del gradiente-eco. Podíamos realizar la examinación ictal dos veces. Las regiones activadas focalized y encontraron claramente solamente en el lado lateral de la base del tumor. La región estaba de común acuerdo con el foco epiléptico examinado usando un electrocorticogram (ECOG). La intensidad de la señal en el foco de asimiento aumentó rápidamente 30 segundos antes de que la convulsión fue observada. Después de que el final de la convulsión él también tardara 30 segundos para restaurar la intensidad de la señal al valor de línea de fondo. el fMRI es una herramienta muy útil para los varios estudios tales como la identificación del foco epiléptico, el mecanismo del ataque epiléptico, y así sucesivamente. ( info) |
7/20. Caídas intermitentes e incontinencia fecal como manifestación de mioclono negativo epiléptico en la epilepsia parcial idiopática de la niñez. Divulgamos a dos niños, sufriendo de la epilepsia parcial idiopática, que comenzó a presentar, en el mismo periodo de tiempo, con mioclono negativo epiléptico (ENM) en un miembro más bajo y la incontinencia fecal (FI). Las grabaciones poligráficas demostraron que ENM fue asociado a las actividades paroxismales distribuidas sobre la región de la cima. ENM y el FI desaparecieron cuando el tratamiento del ethosuximide fue comenzado. Presumimos que, en nuestros pacientes, ENM en un miembro más bajo y el FI dependieron de una debilitación transitoria, causada por la actividad epiléptica que alteró la funcionalidad de áreas corticales próximas, situada en las regiones fronto-mesiales, implicadas en el control del tono muscular de los miembros más bajos y de los músculos pélvicos del piso. ( info) |
8/20. Descargas epileptiformes lateralizadas periódicas en encefalopatía B-asociada de la gripe. Una mujer de 18 años presentó con la coma, hemicomvulsions, y descargas epileptiformes lateralizadas periódicas transitorias (PLEDs). Las pruebas serológicas eran positivas para la gripe B, y la polimerización en cadena del líquido cerebroespinal para la DNA del virus de simplex de herpes era negativa. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró más adelante intensidad anormal de la señal en el lóbulo temporal ipsolateral al PLEDs. la encefalopatía Gripe-asociada puede causar hemiconvulsions y PLEDs, y puede mímico encefalitis del simplex de herpes. ( info) |
9/20. Dipolos de Electroencephalographic de puntos con y sin los tirones mioclónicos causados por series continuas de los partialis del epilepsia. Utilizamos análisis electroencephalographic del dipolo (EEG) para investigar los generadores de puntos con y sin tirones mioclónicos en un paciente de 12 años con las series continuas de los partialis del epilepsia secundarias a la displasia cortical parietal izquierda. Registramos EEG y la electromiografía correcta del extensor de la muñeca (EMG) y recogimos 42 puntos con los tirones (puntos que mueven de un tirón) y 42 puntos sin los tirones (puntos nonjerking). Aplicamos un solo modelo móvil del dipolo al individuo e hicimos un promedio de puntos. Los dipolos en el de cresta negativa de puntos que movían de un tirón y nonjerking individuales fueron localizados en el área displástica. En el inicio del punto que mueve de un tirón hecho un promedio que precedió el EMG descarga por el ms 20, el dipolo estaba en la corteza de motor, mientras que para el punto nonjerking hecho un promedio, el dipolo estaba en la corteza sensorial. El momento de dipolo en el inicio hecho un promedio del punto que movía de un tirón era dos veces el del punto nonjerking hecho un promedio. El análisis del dipolo de Electroencephalographic de puntos hechos un promedio distinguió el generador de puntos que movían de un tirón y nonjerking en series continuas de los partialis del epilepsia. Los dipolos individuales demostraron el área de la displasia cortical epileptogénica. ( info) |
10/20. Consecuencias metabólicas de una mutación sin sentido nueva del gene del CO I del mtDNA. Hemos identificado una mutación sin sentido heteroplasmic nueva de C6489A en el gene mitocondrial de la DNA (mtDNA) CO I que codificaba la subunidad I de la oxidasis del citocromo c ($COX) en una muchacha de 17 años con series continuas de los partialis del epilepsia. Esta mutación de punto lleva a un intercambio del Leu196 altamente conservado a Ileu196. Muscle la biopsia demostrada en la actividad disminuida las solas fibras de $COX y el atascamiento bajado de los anticuerpos de $COX, indicando la estabilidad disminuida de la enzima transformada. El análisis del mtDNA de la sangre revelador cerca de mtDNA del mutante del 30% en la sangre de los pacientes pero mtDNA del mutante del cerca de 90% en la sangre de dos miembros de familia no-afectados. El análisis cuantitativo del efecto de la dosis del gene de la mutación sobre la actividad de $COX en solo nivel de la fibra de músculo reveló una deficiencia muy alta de $COX del umbral-uno fue observado solamente en las fibras que contenían el > mtDNA del mutante del 95%. En contraste evidente con este alto umbral de la dosis del gene de la mutación, las investigaciones ines vivo de la función mitocondrial en las fibras de músculo de la saponina-permeabilized del paciente del índice que contenía el aproximadamente 90% transformaron índices máximos disminuidos demostrados mtDNA de respiración y de una sensibilidad creciente de la respiración de la fibra al cianuro. Esto es debido a un aumento de 2 dobleces del control del flujo de $COX en la respiración de la fibra de músculo y una disminución del 30% del umbral metabólico de $COX, apoyando el concepto de control apretado de $COX de la fosforilación oxidativa del músculo esquelético. ( info) |