1/80. Anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale: un caso si è associato con carcinoma gastrico e le caratteristiche che assomigliano al acquisita di bullosa di epidermolysis. Una donna di 48 anni con anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale (CP) chi ha mostrato le caratteristiche cliniche che assomigliano al acquisita di bullosa di epidermolysis è stata trovata per avere adenocarcinoma dello stomaco. L'esame istologico della pelle di lesional ha dimostrato una bolla sottoepidermica. La microscopia diretta di immunofluorescenza della pelle di perilesional ha rivelato i depositi lineari di IgG e di C3 alla zona della membrana dello scantinato. Il patient' il siero di s ha contenuto i autoantibodies di IgG che limitano al lato cutaneo di 1 mol/L NaCl-hanno spaccato la pelle umana normale risoluta da microscopia di immunofluorescenza indiretta e il lucida della lamina come determinato mediante microscopia indiretta del immunoelectron. Il patient' il siero di s immunoprecipitated laminin-5 dagli estratti e dai mezzi di keratinocytes umani biosinteticamente radiolabelled. Gli studi di Immunoblot hanno mostrato quello il patient' i autoantibodies di s specificamente limitano l'unità secondaria alpha3 di questo isoform del laminin. La fragilità della pelle e le lesioni bollose sono sparito dopo il gastrectomy totale, ma presto hanno riapparso possibilmente in collaborazione con la malattia metastatica in un linfonodo. La possibilità che l'anti-epiligrin CP può svilupparsi paraneoplastically in alcuni pazienti è discussa. ( info) |
2/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis con le caratteristiche unite di pemphigoid pemphigoid e cicatriziale bolloso. Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è una malattia di vescica sottoepidermica acquistata connessa con i autoantibodies contro tipo collageno di VII. La forma classica o mechanobullous di EBA è caratterizzata da fragilità della pelle, dalle bolle trauma-indotte e dalle erosioni con la partecipazione delicata della membrana mucosa e dalla guarigione con le cicatrici. Ancora, bolloso-pemphigoid-come e cicatriziale pemphigoid-come le caratteristiche sono stati descritti. Segnaliamo un paziente che ha sviluppato una malattia di pelle bollosa con l'ostruzione delle vie respiratorie superiore che richiede la tracheotomia. La diagnosi di EBA è stata stabilita da immunoblot, mostrante una fascia 290 a kD (collageno VII) e NaCl-ha spaccato l'immunofluorescenza della pelle (deposito di IgG al pavimento della spaccatura). Questo caso ha presentato con le caratteristiche cliniche sia di pemphigoid pemphigoid che cicatriziale bolloso che a nostra conoscenza è il primo rapporto di una tal combinazione in EBA. Il paziente inoltre ha presentato la partecipazione tracheale che mai non è stata descritta l'uno o l'altro. ( info) |
3/80. Congenita del cutis di Aplasia con il bullosa di epidermolysis: un rapporto di caso. Un bambino con il bullosa di epidermolysis e il congenita del cutis di aplasia è presentato. Ciò è uno stato molto raro che rappresenta una manifestazione insolita del bullosa di epidermolysis. L'amministrazione del congenita del cutis di aplasia è discutibile e può essere conservatore, chirurgico, o una combinazione dei due. In questo paziente, il trattamento chirurgico con gli innesti di pelle di spaccare-spessore venuti a mancare ed il trattamento conservatore che usando le preparazioni crema del argento-sulfadiazine sono stati istituiti. ( info) |
4/80. Un caso della malattia bollosa autoimmune acquistata si è associato con il macroglobulinaemia di IgM. Varie dermatosi bollose autoimmuni sono state segnalate per svilupparsi in collaborazione con i disordini lymphoproliferative. Segnaliamo un paziente con il macroglobulinaemia di IgM, a che ha presentato con una fragilità della pelle simile ma piuttosto più delicato di quello veduto in acquisita di bullosa di epidermolysis. L'immunofluorescenza ha rilevato i autoantibodies di circolazione di IgM reagire con la zona della membrana dello scantinato, che ha reagito principalmente con un lato cutaneo di 1 m. NaCl-ha spaccato la pelle. immunoblotting degli estratti epidermici e cutanei con il patient' il siero di s non ha mostrato la reattività specifica. Ulteriori studi sono necessari identificare le molecole antigeniche responsabili del deposito di IgM. ( info) |
5/80. Partecipazione oculare a acquisita di bullosa di IgA-epidermolysis. Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è una malattia bollosa autoimmune con la frequente partecipazione oculare, ma perdita visiva è raro. In opposizione, i pazienti di EBA con i autoantibodies predominanti di IgA sviluppano più frequentemente la partecipazione oculare severa, che tende ad essere refrattaria alla terapia. Segnaliamo due pazienti con ' IgA-EBA' con la partecipazione oculare. Entrambi inizialmente presentati con una malattia bollosa generalizzata e la microscopia diretta di immunofluorescenza hanno dimostrato IgA nella zona della membrana dello scantinato della pelle e nel conjunctiva e nella cornea del paziente 1. Su sale-spacchi la pelle paziente, IgA è stato trovato principalmente dal lato cutaneo della spaccatura artificiale in entrambi i pazienti. Diriga la microscopia del immunoelectron ha dimostrato IgA sotto il densa della lamina nell'associazione vicina con le fibrille d'ancoraggio in entrambi i pazienti. Il ricoverato 1, che ha avuto un corso prolungato della malattia, il disordine della pelle ha reagito bene al trattamento con il cyclosporin, ma la partecipazione oculare si è conclusa nella cecità bilaterale malgrado il trattamento chirurgico ripetuto. Il ricoverato 2, la formazione della bolla e la congiuntivite di sfregio sono stati arrestati tramite una combinazione di prednisolone e di colchicina. Questi pazienti indicano che nelle malattie di vescica subepiteliali, la delineazione iniziale di nosologia di malattia è critica da rilevare i sottotipi con la partecipazione oculare severa quale ' IgA-EBA'. In più, la colchicina può essere un'alternativa importante nel trattamento di EBA con la partecipazione oculare. ( info) |
6/80. Variante infiammatoria del acquisita di bullosa di epidermolysis con i autoantibodies di IgG contro tipo collageno di VII e laminin alpha3. PRIORITÀ BASSA: La variante infiammatoria del acquisita di bullosa di epidermolysis (EBA) può assomigliare clinicamente molto attentamente a pemphigoid bolloso o cicatriziale. I pazienti con EBA infiammatorio hanno autoantibodies di IgG contro tipo collageno di VII. I pazienti con anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale hanno autoantibodies di IgG contro l'osservazione del laminin 5.: Descriviamo un paziente con EBA infiammatorio che esibisce nonscarring la partecipazione orale e vaginale. L'immunofluorescenza indiretta usando il substrato della pelle che difetta di una molecola epidermica della membrana dello scantinato, di una microscopia diretta del immunoelectron, di un immunoblot e degli studi di immunoprecipitazione ha rivelato la presenza simultanea di fare circolare i autoantibodies di IgG contro tipo collageno di VII e laminin alpha3. Una diagnosi finale di EBA è stata basata al livello di densa di sublamina di formazione della bolla. CONCLUSIONE: Questo caso illustra la sovrapposizione clinica ed immunologica fra EBA e anti-epiligrin pemphigoid cicatriziale, un'individuazione unica che può svilupparsi in conseguenza della diffusione di epitopo. ( info) |
7/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis con il radiationsensitivity ultravioletto. Un paziente maschio di 37 anni ha sviluppato un'eruzione bollosa e lle piastre erythematous pricipalmente nelle zone esposte che seguono l'esposizione prolungata del sole. In più, le bolle sono state notate sulle membrane mucose orali e nasali. L'esame istopatologico di una biopsia della pelle di lesional ha rivelato una bolla sottoepidermica. Il deposito lineare di IgG e di C3 alla zona epidermica della membrana dello scantinato è stato rivelato da microscopia diretta di immunofluorescenza di una biopsia della pelle di perilesional. L'immunofluorescenza indiretta su 1 mol/L sale-ha spaccato il grippaggio indicato pelle dei autoantibodies al lato cutaneo della spaccatura. L'analisi di Immunoblot degli estratti cutanei ha dimostrato che il patient' il siero di s ha contenuto gli anticorpi di IgG contro tipo collageno di VII, mentre nessuna reazione è stata veduta con gli estratti epidermici o dall'analisi enzima-collegata dell'immunosorbente usando una forma recombinant di 180 pemphigoid bollosi. La provocazione (UV) ultravioletta standardizzata di radiazione ha indotto la vescica con sia UVA (13.5 J/cm2) che UVB (0. 04 J/cm2) all'interno di 24 h clinicamente ed istologicamente. Il farmaco Uv-protettivo esterno e sistematico e nove cicli di alte immunoglobuline di dosaggio date per via endovenosa (1.2 g/kg del peso corporeo oltre i 2-3 giorni ogni 4 settimane) hanno provocato la cessazione di formazione della bolla. Al meglio della nostra conoscenza, questo è il primo rapporto di un caso del acquisita di bullosa di epidermolysis con la sensibilità a UV. ( info) |
8/80. Il acquisita di bullosa di Epidermolysis si è associato con il polychondritis di ricaduta: un'associazione con eosinofilia? Il acquisita di bullosa di Epidermolysis è un disordine di vescica che è stato associato con altre malattie autoimmuni. Precedentemente non è stato associato con il polychondritis di ricaduta (RPC). Il RPC è un disordine autoimmune che visualizza frequentemente l'eosinofilia periferica. L'eosinofilo è stato implicato nella mediazione di danno di tessuto e di formazione di bullae. Il RPC dovrebbe aggiungersi alla lista delle malattie vedute in collaborazione con EBA. ( info) |
9/80. Acquisita di bullosa di Epidermolysis: manifestazioni cliniche, risultati microscopici e terapia peridentale chirurgica. Un rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: Il acquisita di bullosa di Epidermolysis (EBA) è una malattia bollosa sottoepidermica rara, acquistata, cronica. Questo rapporto descrive un caso di EBA con la partecipazione gingival. Una donna di 43 anni con EBA si è riferita a la nostra clinica per la terapia peridentale a causa della tenerezza e dello spurgo gingival. È stata sulla terapia di cyclosporin A per i 2 anni ultimi. metodi: I risultati clinici sono stati analizzati. I funzionamenti gingivectomy anteriori sono stati realizzati in 2 fasi. I campioni ottenuti durante l'ambulatorio erano metodi istopatologici, immunohistologic ed al microscopio elettronico esaminati usando. Gli effetti a lungo termine del trattamento peridentale chirurgico sul gingiva sono stati valutati clinicamente che microscopicamente sia. RISULTATI: L'ipoplasia minima dello smalto visualizzata dentatura. Decaduta, mancare ed il segno riempito delle superfici sono stati trovati per essere elevati. L'esame peridentale indicato ha generalizzato l'infiammazione gingival diffusa e l'ingrandimento gingival localizzati pricipalmente alla regione anteriore. Nikolsky' il segno di s era positivo. Tuttavia, la ferita che guarisce era non movimentata dopo i funzionamenti. I risultati microscopici erano simili a quelli ottenuti dalla pelle. Ventuno mese dopo i funzionamenti, Nikolsky' il segno di s era negativo e nessun'infiammazione gingival notevole è stata notata. L'esame al microscopio ha rivelato che le bolle erano poche di numero e più piccole nel formato. CONCLUSIONI: Questi risultati indicano che i tessuti gingival possono anche partecipare a EBA. Ferita non movimentata che guarisce dopo che l'ambulatorio peridentale in questo caso suggerisce che l'ambulatorio peridentale possa essere effettuato in pazienti con EBA. Inoltre, sia i nostri risultati clinici che istopatologici implicano che gingivectomy dimostra utile nel mantenimento dell'integrità gingival in questi pazienti. I nostri dati si permettono anche di suggerire che i pazienti con EBA siano altamente probabili sviluppare la carie dentale. ( info) |
10/80. Partecipazione corneale bilaterale a acquisita di bullosa di epidermolysis. SCOPO: Per per segnalare i risultati del laboratorio e clinici della partecipazione corneale bilaterale ad un paziente con il acquisita di bullosa di epidermolysis. metodi: Un uomo di 25 anni con una storia di perdita progressiva e non dolorosa di visione in entrambi gli occhi ha presentato al nostro servizio con la partecipazione corneale bilaterale: perforazione corneale periferica in un occhio ed assottigliamento corneale avanzato nell'altro occhio. Ci era malattia bollosa dermatologica concomitante. Gli esami del laboratorio e clinici sono stati analizzati. RISULTATI: Il paziente è stato diagnosticato come avendo acquisita di bullosa di epidermolysis. L'innesto di zona corneale terapeutico e la resezione congiuntivale con cryotherapy sono stati fatti, con i risultati soddisfacenti. CONCLUSIONE: La partecipazione corneale bilaterale a acquisita di bullosa di epidermolysis è descritta. Al meglio della nostra conoscenza, questa è la prima descrizione di un tal caso. L'amministrazione chirurgica dei risultati oculari si è associata con la terapia sistematica con la colchicina sembra essere una buona opzione terapeutica nell'amministrazione di questa malattia sfidante. ( info) |