1/1800. Imágenes seriales del cerebro SPECT en un caso de la corea de Sydenham. FONDO: La naturaleza patofisiológica de la corea de Sydenham (SC) se ha presumido para ser un proceso inflamatorio autoinmune-mediado. La tomografía de emisión de positrón en el SC ha revelado un hypermetabolism estriado que pudo explicar la disfunción neuronal transitoria. Sin embargo, ninguÌn hyperperfusion focal en el striatum o sus estructuras relacionadas no se ha demostrado en sola los estudios tomográficos computados emisión anterior de la proyección de imagen del fotón (SPECT), que despertaron una inquietud por la patogenesia del hypermetabolism estriado. OBJETIVO: Para investigar los patrones cerebrales de la perfusión de las estructuras subcorticales usando el dimero serial SPECT del cisteinato del Tc 99m-ethyl del tecnetio en una caja de SC, que puede proporcionar una pista para los mecanismos patofisiológicos. DISEÑO: Un informe del caso y estudios seriales de SPECT. PRESENTACIÓN DEL CASO: Una muchacha envejeció 4 años que 3 meses demostraron los movimientos choreic generalizados severos con las muestras concomitantes de la faringitis aguda. Los resultados de un estudio de laboratorio tomado 7 días después de que el inicio de la corea demostró título elevado de la antiestreptolisina O, proteína C-reactiva nivelan, y tarifa de sedimentación de eritrocito. Los otros datos del laboratorio, cultura de la garganta, ecocardiografía, la proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro, y la electroencefalografía no revelaron ninguna anormalidades. Cinco días después del tratamiento con haloperidol y penicilina, la corea comenzó a mejorar lentamente, y resuelto totalmente en 2 meses. RESULTADOS: Tres imágenes seriales de SPECT y el análisis semiquantitativo de la perfusión cerebral fueron obtenidos. La perfusión cerebral en el striatum y el tálamo fue aumentada marcado bilateral durante la etapa de la corea activa y después vuelta casi a su nivel de la línea de fondo durante la fase convaleciente. Estos patrones cerebrales de la perfusión eran concordantes con análisis semiquantitativo. CONCLUSIONES: Hyperperfusion en el striatum y el tálamo en nuestro paciente puede reflejar los procesos inflamatorios subcorticales en el SC. Los resultados inequívocos de SPECT en nuestro paciente son difíciles de reconciliar con los resultados negativos de los estudios anteriores de SPECT pero pueden sugerir la heterogeneidad de los patrones de la perfusión en el SC. ( info) |
2/1800. Pigmentado púrpura-como la erupción como muestra cutánea de los fungoides de la micosis con púrpura autoinmune. Describimos los resultados clínicos y del laboratorio de un hombre joven con los fungoides de la micosis. La enfermedad era asociada, desde los primeros tiempos, con púrpura autoinmune. La administración de la alfa del interferón (IFN-alfa) mejoró este patient' la condición de s, la erupción purpúrica y las lesiones cutáneas desiguales, así sugiriendo anormalidades del T-cell puede ser responsable del desarrollo de la enfermedad. ( info) |
3/1800. Diagnosis de la endoftalmía phacoanaphylactic por biopsia fina de la aspiración de la aguja. La diagnosis de la endoftalmía phacoanaphylactic (o del uveitis inducido lente), una enfermedad autoinmune rara, es difícil debido a la presentación clínica variable. Intentamos diagnosticar una caja basada en el cytopathology del compartimiento anterior aspirado. Éste es un informe del caso de la endoftalmía phacoanaphylactic espontánea en una mujer de 79 años sin la historia del trauma o de la cirugía del ojo. Después de la examinación clínica, el paracentesis anterior de diagnóstico del compartimiento fue realizado. Examinación citológica de los leucocitos polimorfonucleares reveladores aspirados, de los histiocytes, y del material amorfo circundante de la lente de las células de plasma. Una catarata madura fue quitada posteriormente, y el ojo ha permanecido libremente de la inflamación postoperatoriamente. Pues la diagnosis clínica de la endoftalmía phacoanaphylactic es a menudo difícil, el cytopathology de un espécimen anterior de la aspiración del compartimiento puede ser útil en el diagnóstico de esta condición rara, tratable. Por lo que sabemos, éste es el primer informe del caso de la diagnosis de la endoftalmía phacoanaphylactic solamente por biopsia anterior de la aspiración de la aguja de la multa del compartimiento. ( info) |
4/1800. colangitis autoinmune en un paciente con enfermedad celiaca: un informe del caso y una revisión de la literatura. La colangitis autoinmune es una enfermedad del higado cholestatic crónica rara. Describimos el caso de una mujer de 65 años con la enfermedad celiaca que nos presentó con pérdida de la fiebre, de la ictericia y de peso. El estudio bioquímico del suero demostró aumento marcado en niveles de la fosfatasa alcalina y del gammaGT. Los anticuerpos antinucleares eran positivos, mientras que los anticuerpos antimitochondrial y del anti-liso-músculo eran negativos. La biopsia del hígado era compatible con colangitis autoinmune primaria. Trataron al paciente con éxito con azathioprine y methylprednisolone. Describimos aquí la asociación infrecuente de la colangitis autoinmune con enfermedad celiaca y repasamos el predominio de las enfermedades del higado en pacientes con enfermedad celiaca. ( info) |
5/1800. Sangría peligrosa para la vida en un caso de la deficiencia autoanticuerpo-inducida del factor vii. Un paciente masculino presentó con la sangría peligrosa para la vida inducida por deficiencia autoanticuerpo-inducida del factor vii (F.VII). Este paciente tenía hematuria macroscópica, equimosis de la piel, la sangría gastrointestinal, y un hematoma del cuello que causaba la respiración disturbada. Él desarrolló falta renal aguda y la falta hepática aguda, probablemente debido a la obstrucción de los uréteres y de la zona biliar, respectivamente. Aunque el tiempo parcial activado de la tromboplastina fuera normal, el tiempo de la protrombina (pinta) fue prolongado notable en 71.8 segundos comparados a 14.0 segundos en un control normal. El nivel immunoreactive de antígeno de F.VII y la actividad de F.VII del patient' las muestras del plasma de s eran < 1.0% del normal. Aunque una parte igual de plasma normal fuera agregada al patient' el plasma de s, pinta no fue corregida. El patient' actividad inhibida plasma de s F.VII. Estos resultados sugirieron la presencia de un inhibidor del plasma para F.VII. Después de la administración de dosis grandes del methylprednisolone, la pinta fue acortada gradualmente y los niveles del plasma de F.VII aumentaron en un cierto plazo. El sangrar, la falta renal aguda, y la falta hepática aguda mejoraron marcado siguiente el tratamiento esteroide. Estas observaciones sugieren que la sangría peligrosa para la vida se pueda inducir por deficiencia autoanticuerpo-inducida de F.VII y que la terapia inmunosupresiva usando dosis grandes del esteroide pueda ser acertada en la inhibición de la producción del autoanticuerpo. ( info) |
6/1800. Termine la remisión de la anemia refractaria que sigue una sola alta dosis del ciclofosfamida. Describimos un caso de la remisión completa estable en un paciente con la anemia refractaria complicada por la anemia hemolítica autoinmune severa, alcanzada con una sola alta dosis (4 g/m2) del ciclofosfamida (ciclo). Concomitante, una movilización eficaz de las células de CD34-positive fue inducida. Otros acercamientos inmunosupresivos incluyendo methylprednisolone de la alto-dosis, la inmunoglobulina de la alto-dosis, y el cyclosporine habían sido ineficaces. Esto que encuentra sugiere que, en casos seleccionados, un mecanismo inmunológico puede mediar cytopenia en los síndromes myelodysplastic (MDS). Además, demuestra que la movilización acertada de las células de vástago periféricas de la sangre se puede inducir con la alto-dosis cicla en los MDS. ( info) |
7/1800. retinopatía Inmune-mediada en un paciente con síndrome del tieso-hombre. FONDO: el síndrome del Tieso-hombre es un desorden neurológico raro caracterizado por la rigidez y espasmos violentos de la musculatura del cuerpo. En la mayoría de pacientes, la presencia de anticuerpos contra la decarboxilasa del ácido glutámico (GAD), la enzima sintetizando el ácido gamma-aminobutírico (GABA), sugiere un ataque autoinmune contra las neuronas inhibitorias de GABA-ergic. Divulgamos a un paciente de 32 años con síndrome del tieso-hombre y anti-GAD los anticuerpos que desarrollaron la pérdida progresiva subaguda de visión en el ojo derecho, y en el ojo izquierdo 18 meses después de eso. MÉTODOS: El work-up oftalmológico incluyó el electroretinograma (ERGIO), los potenciales evocados visuales (VEP) y la angiografía de la fluoresceína. Los anticuerpos de Antiretinal fueron investigados usando una técnica de la inmunofluorescencia indirecta en secciones congeladas de la retina del macaque con el suero de los pacientes y FITC-conjugaron la inmunoglobulina antihuman de la cabra. La coloración con los anticuerpos monoclonales anti-GAD65 y con el suero a partir de tres normals sanos sirvió como controles. RESULTADOS: La agudeza visual de ambos ojos disminuyó a 0.16 dentro de un palmo de 6 semanas. Perimetry reveló un escotoma central en el campo de visión de ambos ojos. VEP y el ERGIO de destello fueron disturbados progresivamente en el ojo derecho. En el ojo izquierdo, modele inicialmente solamente el ERGIO y las respuestas fotópicas eran anormales. Las grabaciones de la carta recordativa revelaron la patología extensa de fotópico escogen y oscilan las respuestas. La inmunofluorescencia reveló la reactividad fuerte de la capa y en un grado inferior de la coloración plexiformes internas de la capa plexiforme externa en las dilusiones del 1:1000 con el suero de los pacientes. El mismo patrón de coloración retiniano fue obtenido con los anticuerpos monoclonales anti-GAD65. CONCLUSIONES: Estos resultados sugieren la retinopatía autoinmune, mediada por los autoanticuerpos anti-GAD65 como la causa subyacente de la pérdida visual. ( info) |
8/1800. Descomponga en factores V Leiden y anticuerpos contra los fosfolípidos y la proteína S en una mujer joven con trombosis y el aborto recurrentes. Describimos el caso de una mujer de 39 años que sufrió dos trombosis venosas iliofemorales, un infarto isquémico cerebral y pérdida fetal recurrente. La inicial estudia niveles demostrados de anticuerpos del antifosfolípido (APAs) y de una trombocitopenia moderada. Después de su segundo aborto involuntario, la diagnosis del laboratorio reveló que la mujer era heterozigótica para la mutación del factor V Leiden y tenía una deficiencia funcional de la proteína S así como la anti-proteína S y los 2 anticuerpos anti-beta de la glicoproteína I. La debilitación del camino de la proteína C en los varios puntos podía explicar bien las trombosis recurrentes en el paciente y apoya el papel de un sistema disturbado de la proteína C en la patofisiología de la trombosis en pacientes con APAs. ( info) |
9/1800. carcinoma hepatocelular con el patrón fibrolamellar en un paciente con colangitis autoinmune. Una mujer de 75 años con una historia de 15 años de la colangitis autoinmune experimentó el trasplante orthotopic del hígado debido a la descompensación progresiva del hígado. Un carcinoma hepatocelular clínico insospechado fue encontrado. Una porción del tumor demostró la diferenciación fibrolamellar. El carcinoma hepatocelular, con el patrón generalmente o con un patrón fibrolamellar, es raro en el ajuste de la cirrosis biliar primaria, pero se ha considerado en el ajuste de la hepatitis autoinmune. La colangitis autoinmune es una forma relativamente recientemente reconocida de enfermedad del higado autoinmune cuya asociación con carcinoma hepatocelular tenga todavía ser determinada. ( info) |
10/1800. Un desorden heredado del apoptosis del linfocito: el síndrome lymphoproliferative autoinmune. El síndrome lymphoproliferative autoinmune (MONTAN@AS) produce penetraciones nuevas en los mecanismos que regulan homeostasis del linfocito y son la base del desarrollo de la autoinmunidad. Este síndrome se presenta temprano en niñez en las personas que heredan mutaciones en los genes que apoptosis mediato, o muerte celular programada. La canceladura oportuna de linfocitos es una manera de prevenir su acumulación y la persistencia de las células que pueden reaccionar contra el body' s posee los antígenos. En las MONTAN@AS, el apoptosis defectuoso del linfocito permite la adenopatía crónica, no maligna y la esplenomegalia; la supervivencia del " normalmente infrecuente; doble-negative" Células de T de CD3 CD4- CD8-; y el desarrollo de la enfermedad autoinmune. La mayoría de los casos de las MONTAN@AS implican las mutaciones heterozigóticas en la proteína de la superficie del linfocito Fas que deterioran un camino apoptotic importante. Las investigaciones inmunológicas detalladas de los perfiles celulares y del cytokine en las MONTAN@AS demuestran sesgar prominente hacia un fenotipo del T-ayudante 2; esto provee de una explicación racional para la autoinmunidad humoral típica de pacientes las MONTAN@AS. Las evaluaciones anticipadas de 26 pacientes y de sus familias demuestran un espectro de nunca-extensión de las MONTAN@AS y de sus complicaciones importantes: hypersplenism, anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia, y neutropenia. El apoptosis defectuoso puede también contribuir a un riesgo aumentado para el linfoma. ( info) |