1/196. Hipertensión pulmonar de desaparición en enfermedad mezclada del tejido conectivo. Una mujer de 29 años con enfermedad mezclada del tejido conectivo presentó con las muestras de la hipertensión pulmonar progresiva. Después de que admisión al hospital que su condición empeoró rápidamente y ella desarrolló un fallo cardiaco resistente a la resucitación cardiopulmonar. Por lo tanto, la ayuda extracorporal de la emergencia fue realizada. No se encontró ninguna embolia pulmonar. La cateterización del corazón correcto demostró la hipertensión pulmonar severa, que fue tratada con la ventilación del óxido nítrico. La destetaron de la ayuda extracorporal con las altas dosis de agentes inotrópicos. Debido a la suspicacia de la exacerbación de su enfermedad subyacente, que llevó a la hipertensión pulmonar, el tratamiento inmunosupresivo fue comenzado con las altas dosis de corticoesteroides y del intercambio del plasma. Esto dio lugar a la recuperación lenta durante las cuatro semanas próximas. La ecocardiografía del control demostró la normalización completa de la función cardiaca sin muestras de la hipertensión pulmonar. Dos meses después de la admisión la descargaron del hospital en buenas condiciones. ( info) |
2/196. miocarditis de la enfermedad mezclada del tejido conectivo: resultado favorable después del ciclofosfamida pulsado intravenoso. Admitieron a una mujer de 30 años con enfermedad mezclada del tejido conectivo con Wernicke' afasia de s y disnea progresiva con dolor de pecho. Los infartos múltiples del cerebro en una exploración tomográfica computada eran compatibles con una etiología thromboembolic. La ecocardiografía demostrada marcó el hypokinesia de la pared posterior, de la dilatación biventricular y de una fracción disminuida de la eyección del izquierdo-ventrículo (el 40%). Una diagnosis de la miocarditis fue hecha en las biopsias del miocardio que divulgaban linfocítico intersticial infiltra y necrosis del miocardio de la fibra. Un tratamiento con los esteroides y el ciclofosfamida pulsado mensual fue introducido. Sigues habiendo la función del corazón mejoró rápidamente según lo determinado por una fracción de la eyección del izquierdo-ventrículo de el 55% y 17 meses estables después de eso. ( info) |
3/196. " Erythema" flagelado centrípeto;: una manifestación cutánea se asoció a dermatomyositis. Describimos a 3 pacientes con el dermatomyositis que presentó con eritema flagelado. Esta erupción cutánea es caracterizada por las lesiones lineares erythematous en el tronco y las extremidades próximas. La examinación Histologic de esta erupción en uno de nuestros casos reveló un dermatitis del interfaz. La revisión de la literatura y de los expedientes de 183 pacientes con enfermedades del tejido conectivo de nuestra institución ha demostrado que esta erupción peculiar se ha divulgado solamente en dermatomyositis. Debido a la localización de esta erupción, animamos el uso del " del término; erythema" flagelado centrípeto; para distinguir esta entidad de otras erupciones lineares vistas en pacientes con enfermedades del tejido conectivo. ( info) |
4/196. Un curso mórbido en una muchacha con enfermedad mezclada del tejido conectivo. Describimos a una muchacha de 18 años con una historia de 13 años de la enfermedad mezclada del tejido conectivo cuyo curso clínico era único: ella desarrolló en última instancia el riñón de la fase final y enfermedad de intestino que eso llevó a un curso clínico mórbido prolongado. Divulgamos este caso a los nefrólogos pediátricos alertas a la importancia del reconocimiento temprano de la enfermedad intestinal posible en estos pacientes. Desafortunadamente, no se sabe ninguna terapia actualmente para invertir el proceso patológico en el intestino, pero el trasplante multiorgan pudo ser una opción si las complicaciones médicas numerosas de la enfermedad de intestino de la fase final pueden ser controladas con éxito. ( info) |
5/196. Enfermedad mezclada severa del tejido conectivo en una mujer con disgenesia gonadal pura: los estrógenos no influencian la expresión de la enfermedad. La enfermedad mezclada del tejido conectivo (MCTD) es más frecuente en mujeres durante los años de cojinete de niño, sugiriendo que los estrógenos pueden desempeñar un papel en la expresión de la enfermedad. Describimos a una mujer que desarrolló MCTD a pesar de la disgenesia gonadal pura, es decir, una enfermedad asociada a los niveles permanentemente muy bajos del plasma de estrógenos. El inicio de MCTD y la enfermedad peligrosa para la vida subsecuente cursan durante 15 años ocurrieron mientras que ella disminuyó terapia hormonal exógena del reemplazo. La presencia concurrente de estrógenos no es necesaria para el inicio, la persistencia, o la exacerbación de MCTD severo. ( info) |
6/196. erupción papular Methotrexate-inducida en pacientes con enfermedades reumáticas: una reacción cutánea adversa distintiva produjo por el methotrexate en pacientes con enfermedades vasculares del colágeno. FONDO: En los últimos años, las dosis bajas del methotrexate se han utilizado para el tratamiento de pacientes con artritis reumatoide y otras enfermedades vasculares del colágeno, principalmente como droga inmunosupresiva y corticoesteroide-escasamente. Varias reacciones adversas cutáneas se han descrito en asociación con terapia del methotrexate. OBJETIVO: Describimos las características clínicas e histopatológicas de las lesiones cutáneas distintivas que aparecieron en 4 pacientes con combates agudos de las enfermedades vasculares del colágeno que recibían terapia del methotrexate. MÉTODOS: Nosotros las lesiones cutáneas clínico e histopathologically evaluadas causadas por terapia del methotrexate en 4 pacientes, 2 con eritematoso de lupus sistémico, 1 con artritis reumatoide, y 1 con síndrome agudo. RESULTADOS: Clínico, las lesiones consistieron en las pápulas endurecidas erythematous situadas lo más comúnmente posible en las áreas próximas de las extremidades. La examinación histopatológica de estas pápulas demostró que un inflamatorio infiltra integrado principalmente por los histiocytes interstitially dispuestos entre los paquetes del colágeno del dermis, mezclados con pocos neutrófilos. En algunos focos de un dermis reticular más profundo, los pequeños rosetones integrados por racimos de histiocytes que rodeaban un paquete central grueso del colágeno fueron vistos. Las lesiones cutáneas demostraron una relación cronológica directa con terapia del methotrexate, y desaparecieron cuando la droga fue afilada o retirada y los corticoesteroides fueron aumentados. CONCLUSIÓN: Los pacientes que reciben dosis bajas del methotrexate para los combates agudos de las enfermedades vasculares del colágeno pueden experimentar lesiones cutáneas características con resultados clínicos e histopatológicos distintivos poco después de la administración del methotrexate. Discutimos la diagnosis diferenciada con otras dermatosis que demuestran los resultados histopatológicos similares que se han descrito en pacientes con enfermedades vasculares del colágeno. ( info) |
7/196. Un caso de Graves' la enfermedad se asoció a hepatitis autoinmune y mezcló enfermedad del tejido conectivo. El paciente era una mujer de cuarenta y ocho. La disfunción del hígado fue precisada en la edad de cuarenta y cinco. La admitieron al hospital debido a su hipertiroidismo. Su piel palmar era mojada y sus dedos fueron hinchados como las salchichas. Ella tenía un bocio duro difuso y elástico con una superficie áspera. Los niveles del suero de T3 libre (9.6 pg/mL) y de T4 libre (3.76 ng/dL) eran altos y el de TSH (0.11 microU/mL) eran bajos. La actividad de TSH-atar la inmunoglobulina inhibitoria (TBII) era el 89%. El índice de la absorción de 123I a la tiroides era 55.1% y el patrón de la absorción era casi difuso. El bocio fue demostrado contener varios nódulos por sonografía, pero la citología de la aspiración no demostró ninguna célula mala. La diagnosticaron para tener Graves' enfermedad con el bocio adenomatoso. Ella también tenía alto ALT (34 IU/L) y la gamaglobulina (1.97 g/dL). Ella tenía el anticuerpo antinuclear positivo (tipo manchado), el anticuerpo nuclear anti-ribosomal positivo de la proteína, y fenómeno positivo de LE cell. La biopsia del hígado reveló la infiltración mononuclear de la célula con fibrosis en el área porta. Estos datos indicaron que ella también tenía la hepatitis autoinmune (AIH) y enfermedad mezclada del tejido conectivo (MCTD). El análisis del antígeno humano del leucocito (HLA) demostró a A11 positivo cuál había sido divulgado para relacionarse con Graves' enfermedad, y DR4 positivo que había sido divulgado para relacionarse con AIH y MCTD. Estos resultados sugirieron que HLA determinara susceptibilidad a tres enfermedades autoinmunes distintas en este caso. ( info) |
8/196. La sangría gastrointestinal severa en un paciente urémico trató con terapia de la estrógeno-progesterona. La sangría gastrointestinal es una complicación frecuente en pacientes de hemodialisis; el angiodysplasia es una causa potencial, con una incidencia más alta en pacientes urémicos. Describimos un caso de la anemia severa (hemoglobina hasta 3.5 g/dl) secundario para difundir lesiones angiodysplastic en un paciente de hemodialisis con enfermedad mezclada del tejido conectivo. El caso es caracterizado por la severidad del cuadro clínico (extensión y entidad de lesiones angiodysplastic, frecuencia de los episodios de la sangría) y por el patient' fe en la religión de s que hizo sus transfusiones de sangre del rechazo. Subrayamos la eficacia de la terapia de la estrógeno-progesterona debido a los resultados modestos obtenidos con otras estrategias terapéuticas en la sangría. ( info) |
9/196. el cyclosporin de la Bajo-dosis para las úlceras colónicas múltiples se asoció a enfermedad mezclada del tejido conectivo. Este informe describe a un paciente con las úlceras colónicas múltiples y enfermedad mezclada del tejido conectivo. Los resultados histológicos de las lesiones colónicas demostraron vasculitis con la infiltración del T-cell, y las células de T periféricas eran con frecuencia en la fase activada del ciclo celular. En este paciente, el tratamiento del cyclosporin de la bajo-dosis (2.5 mg/kg/día) inhibió la activación del T-cell en los linfocitos periféricos y era muy eficaz en el desorden gastrointestinal, que se pudo relacionar con la activación del T-cell. Este caso sugiere la posibilidad que incluso el cyclosporin de la bajo-dosis pueda ejercer una gran influencia en las células de T periféricas e inhibir directamente la activación del T-cell, de tal modo mejorando los síntomas relacionados con la activación del T-cell. ( info) |
10/196. Klinefelter' síndrome de s acompañado por mellitus mezclado de la enfermedad y de diabetes del tejido conectivo. Divulgamos un caso raro de Klinefelter' síndrome de s (KS) con la enfermedad mezclada del tejido conectivo (MCTD), mellitus de diabetes (DM) y varios endocrinos desordenes. Un hombre de 57 años presentó con poliartritis y dedos de ahusamiento con Raynaud' fenómeno de s en la admisión. Además de un karyotype de 47, XXY, un cambio restrictivo marcado en prueba funcional respiratoria, un patrón miógeno en electromyogram, las pruebas positivas para el anticuerpo anti-RNP indicó que éste era un caso de KS complicado con MCTD. Los pacientes también presentaron el DM con resistencia de insulina, hyperprolactinemia, hipotiroidismo primario leve y hypoadrenocorticism. Sigue habiendo el mecanismo para estas coincidencias ser aclarado. ( info) |