1/32. Pequeña enfermedad intestinal de Immunoproliferative: informe del caso y revisión de literatura. La pequeña enfermedad intestinal de Immunoproliferative (IPSID) es un subtipo del linfoma del tejido linfoide mucosa-asociado. Persona notable para una alta producción de cadenas alfa-pesadas, se señala enfermedad de la alfa-pesado-cadena. IPSID es una enfermedad debilitante que tiene una predilección para las poblaciones empobrecidas de países en vías de desarrollo. Se ha documentado sobre todo en temas de los países Oriente Medios y fue referido así previamente como linfoma mediterráneo. Divulgamos el caso de un hombre de 42 años de senegal que presentó con diarrea, la deshidratación, y la pérdida de peso crónicas. Los resultados endoscópicos, patológicos, y serológicos antes, durante, y después del tratamiento con el fosfato del fludarabine se presentan. Repasamos la literatura referente a conceptos actuales en la etiología, la patogenesia, y la gerencia de IPSID. ( info) |
2/32. Infestación los clavos y de los stercoralis pigmentados de strongyloides que causaba el empeoramiento clínico en un paciente trataron para la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative: dos observaciones inusuales. La pequeña enfermedad intestinal de Immunoproliferative (IPSID) se divulga comúnmente de países en vías de desarrollo con condiciones, higiene, y el de alta frecuencia socioeconómicos pobres de infecciones y de infestaciones gastrointestinales. La enfermedad requiere la quimioterapia anti-mala en etapa lymphomatous. Aquí divulgan un viejo hombre de 20 años con el linfoma de IPSID que respondió a la quimioterapia anti-mala inicialmente, pero más adelante deteriorada debido a la infestación de los stercoralis de strongyloides, que fue tratada con éxito con el mebendazole. La importancia de un reconocimiento temprano y de un tratamiento adecuado para las infecciones gastrointestinales y las infestaciones antes de la quimioterapia anti-mala para esta enfermedad se destaca que consideran la ocurrencia de esta enfermedad en el mundo el convertirse. El paciente desarrolló líneas blancos y negros marrones alternas en los clavos del dedo después de la quimioterapia de combinación, que no se ha divulgado anterior en esta enfermedad; los cambios del clavo desaparecieron 6 meses después de que el retiro del doxorubicin que sugiere esta droga como la causa para tal clavo cambia durante la quimioterapia de combinación anti-mala. ( info) |
3/32. Síndrome de mala absorción en un paciente del origen mediterráneo; pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative. Describimos a una mujer de 30 años de la pendiente turca que presenta con dolor y muestras abdominales de la mala absorción. La causa de sus quejas resultó ser la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative que es un desorden muy infrecuente en nuestra región geográfica. Discutimos la diagnosis diferenciada de esta enfermedad y de las opciones terapéuticas. ( info) |
4/32. ¿Es la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative infrecuente en la india? Hasta fecha solamente tres series de la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative (IPSID) que describía a 22 pacientes se han divulgado de la india. Incluyen a siete pacientes con IPSID en dos centros de remisión terciarios en la india en el estudio. La diagnosis fue basada en las características clínicas típicas [diarrea (7/7), pérdida de peso (7/7), aporreando (6/7), fiebre (3/7), dolor abdominal y terrón (3/7)], evidencia bioquímica de la mala absorción y los resultados duodenales de la biopsia. Todos los pacientes eran varones jovenes (edad media 29.8 /- 11.8 años, la gama 17-53). Las características anormales incluyeron la implicación gástrica (1/7), implicación colónica (1/7) y aspecto de los clavos pigmentados que siguen la quimioterapia anticáncer (1/7) que desapareció seis meses después de omitir el doxorubin del régimen de la quimioterapia. La infestación parásita era común. Lumbricoides del ascaris (1/7), lamblia y anquilostoma (1/7) del giardia, stercoralis de strongyloides y trichura de trichuris (1/7). En estes último S. los stercoralis pacientes se diseminaron después de quimioterapia anti-mala. Un paciente tenía infección gástrica de los píloros del H. Cuatro de los siete pacientes que fueron diagnosticados mientras que el rabos de colada tropical fue tratado con la tetraciclina. Esto levanta duda en la eficacia de la tetraciclina solamente en el tratamiento de IPSID. Diagnosticaron y trató a un otro paciente como tuberculosis intestinal. La diagnosis temprana y la administración de la quimioterapia pueden mejorar supervivencia en esta enfermedad. ( info) |
5/32. Pequeña enfermedad intestinal de Immunoproliferative: curso prolongado de 30 años sin el desarrollo del linfoma. La pequeña enfermedad intestinal de Immunoproliferative (IPSID) se encuentra sobre todo en adultos jovenes de la clase socioeconómica baja en países en vías de desarrollo. Esta condición es caracterizada por un lymphoplasmacytic denso infiltra debajo del epitelio en la mucosa yeyunal duodenal y próxima y en los nodos de linfa mesentéricos. En dos tercios de casos, los linfocitos implicados elaboran una proteína de cadena alfa-pesada anómala. La etiología de esta enfermedad es confusa, aunque se hayan propuesto los varios mecanismos parásitos, genéticos, y tóxicos. La mitad de todos los pacientes de IPSID será encontrada en la diagnosis para tener un linfoma intestinal concurrente de la B-célula, y la mayor parte de los pacientes restantes desarrollan linfoma franco dentro de algunos años. Aunque la mayoría de los informes de IPSID sean de países en desarrollo o de poblaciones inmigrantes indigentes dentro de países occidentales, cuatro casos de IPSID-como la condición se han documentado en las mujeres blancas. Además, aunque muchos pacientes de IPSID progresen al indeterminado-tipo linfoma del alto grado dentro de algunos años de presentación inicial, ha habido informes ocasionales de la supervivencia de largo plazo sin la conversión lymphomatous. Aquí, presentamos un caso anormal de IPSID--un natural de california que, aunque de la herencia mexicana, había residido en los estados unidos su vida entera y no perteneció a una población indigente. Este paciente biopsia-había probado IPSID que progresó durante 30 años pero nunca había exhibido la conversión lymphomatous a pesar de stasis intestinal de la etapa del extremo y la obstrucción recurrente, culminando en muerte. Nuestro caso llama en la pregunta algunas asunciones actuales sobre la naturaleza prelymphomatous de esta enfermedad. ( info) |
6/32. Manifestación leucémica en un caso de la enfermedad de la alfa-cadena con linfoma linfocítico intestinal polipoide múltiple. Describimos a un aborigen femenino de Taiwán con la enfermedad de la alfa-cadena asociada a linfoma linfocítico intestinal polipoide múltiple y a la manifestación leucémica. Inicialmente, el paciente experimentó diarrea intermitente, dolor abdominal, y la manifestación leucémica. No se encontró ninguna evidencia de la implicación de la médula. la proteína de la Alfa-cadena fue demostrada en el suero. Gastroendoscopy y una serie de radiografías del pequeño intestino revelaron los tumores polipoides múltiples que implicaban la longitud entera del pequeño intestino. biopsia duodenal demostrada linfoma linfocítico difuso. La coloración de Immunohistochemical del tumor muestrea las características reveladoras típicas de enfermedad de la alfa-cadena. El análisis citogenético demostró los mismos karyotypes anormales de copias neoplásticas en células intestinales del tumor y en la circulación de las células leucémicas. Los datos sugieren que la enfermedad de la alfa-cadena pueda presentar inicialmente con linfoma linfocítico polipoide múltiple intestinal y la manifestación leucémica sin la evidencia de la implicación de la médula. Los datos también apoyan la teoría autoguiada hacia el blanco de linfomas del tejido linfoide mucosa-asociado. ( info) |
7/32. La pequeña enfermedad intestinal de Immunoproliferative se asoció a jejuni del campylobacter. FONDO: La pequeña enfermedad intestinal de Immunoproliferative (también conocida como enfermedad de cadena alfa) es una forma de linfoma que se presente en el pequeño tejido linfoide mucosa-asociado intestinal (malta) y se asocia a la expresión de una cadena pesada alfa truncada monotypic de la inmunoglobulina sin una cadena ligera asociada. la enfermedad de la Temprano-etapa responde a los antibióticos, sugiriendo un origen bacteriano. Intentamos identificar un agente causativo. MÉTODOS: Realizamos la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena), la secuencia de la DNA, el hibridación in situ de la fluorescencia, y estudios immunohistochemical en especímenes de la intestinal-biopsia de una serie de pacientes con pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative. RESULTADOS: El análisis del tejido intestinal congelado obtenido de un paciente del índice con la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative que tenía una respuesta dramática a los antibióticos reveló la presencia de jejuni del campylobacter. Un análisis retrospectivo de la carta recordativa de los especímenes archivales de la intestinal-biopsia divulgó especies del campylobacter en cuatro de seis pacientes adicionales con pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative. CONCLUSIONES: Estos resultados indican que el campylobacter y la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative son asociados y que el jejuni de la C. se debe agregar a la lista cada vez mayor de patógeno humanos responsables de estados immunoproliferative. ( info) |
8/32. diarrea explosiva del jejuni del campylobacter en pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative. El jejuni del campylobacter es una causa infrecuente del uno mismo que limita enfermedad diarreica aguda en adultos en el subcontinente indio. Divulgamos la ocurrencia de una diarrea peligrosa para la vida debido a la infección del jejuni de C en un paciente con pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative. Postulamos que la immunosupresión debido a la quimioterapia de la malignidad, de la desnutrición y del cáncer era responsable de la diarrea inusualmente severa. ( info) |
9/32. Variante no secretor de la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative: un informe del caso con resultados patológicos, immunophenotypic, y moleculares. Divulgamos un caso de la variante no secretor de la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative que implica el pequeño intestino distal y los nodos de linfa mesentéricos y retroperitoneales en una mujer de 19 años de México. Este linfoma marginal extranodal variable de la B-célula de la zona aparecía similar en los diversos sitios de la implicación, con células grandes entremezcladas y mayor la diferenciación plasmacytic presentes en especímenes intestinales. Las lesiones lymphoepithelial características y la colonización folicular fueron vistas en secciones del nodo intestinal y de linfa, respectivamente. Las células de B neoplásticas eran expresión superficial y citoplásmica restringida y carecida citoplásmica de la pesado-cadena de la inmunoglobulina (Ig) A de la luz-cadena por análisis cytometric del flujo. La electroforesis de la proteína del suero y de la orina/el immunofixation reveló hypogammaglobulinemia sin paraprotein. Los estudios moleculares demostraron la ausencia de cambio de gene de la pesado-cadena de la inmunoglobulina (IgH), con un cambio clonotypic no funcional del gene de la luz-cadena de la kappa. Este caso destaca el papel de la evaluación del gene de la luz-cadena de la kappa en pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative, porque el análisis del cambio de gene de IgH es a menudo negativo. ( info) |
10/32. Oxidasis de diamina del postheparin del plasma en pacientes con pequeño linfoma intestinal. La oxidasis de diamina (DAO) es una enzima situada casi exclusivamente en enterocytes de la extremidad de la vellosidad. Su actividad del plasma es realzada por la heparina intravenosa que lanza las enzimas de pequeños enterocytes del intestino en la sangre. Los valores del postheparin DAO (PHD) del plasma se han demostrado para ser perceptiblemente más bajos en pacientes con la mala absorción y la atrofia vellosa, así sugiriendo que el PHD refleja el massachusetts enterocytic maduro. En este estudio hemos probado el PHD en cinco pacientes con el pequeño linfoma del intestino (dos con la pequeña enfermedad intestinal immunoproliferative [IPSID] y tres con linfoma del non-IPSID) asociado a síndrome de mala absorción y a pequeña atrofia de la mucosa del intestino. La prueba del PHD fue realizada en la diagnosis, después de la remisión parcial o completa inducida por la quimioterapia, y durante la carta recordativa. Los valores del PHD, muy bajos en U/ml de la diagnosis (0.66 /- 0.12), creciente durante la quimioterapia y alcanzada la gama normal (mayor de 3.7 U/ml) cuando ocurrió la remisión completa. Los valores del PHD rápidamente y disminuido constantemente siempre que recayera la enfermedad. Nuestros datos indican que eso en pacientes con la pequeña prueba del PHD del linfoma del intestino es un marcador sensible del pequeño daño de la mucosa del intestino y sugieren que podría ser útil en la supervisión de la recuperación de las lesiones de la mucosa inducidas por la quimioterapia. ( info) |