1/198. Nistagmo di Downbeat causato dalla mancanza della tiamina: una presentazione insolita della localizzazione dello SNC del CD anaplastic delle grandi cellule 30 non-Hodgkin' positivi; linfoma di s. Lle 24 donne di anni con grandi un T-cell positivo non-Hodgkin' del CD 30 anaplastic delle cellule; nistagmo, anisocoria e oscillopsia sviluppati di downbeat di linfoma di s (NHL). Prima dell'invasione cerebrale evidente dal NHL, ha avuta una mancanza della tiamina con le concentrazioni molto basse nella tiamina nel CSF, probabilmente causato tramite il vomito prolungato ed il consumo aumentato della vitamina B1 dalle cellule intrathecal del tumore. Crediamo che i suoi sintomi neurologici siano stati causati -- almeno parzialmente -- dalla mancanza della tiamina, come ha reagito bene al completamento della tiamina all'inizio del trattamento. ( info) |
2/198. Wernicke' encefalopatia di s indotta dal gravidarum di iperemesi. Un rapporto è presentato su un paziente con Wernicke' encefalopatia di s secondaria al gravidarum di iperemesi. La femmina di 25 anni ha presentato 11 settimana nella gravidanza con il vomito prolungato. L'esame neurologico 8 settimane più successivamente ha dimostrato le sensazioni, il nistagmo e l'atassia obtunded di andatura. Il SIG. formazione immagine ha rivelato le lesioni bilaterali nei nuclei mediodorsal dei talami, nell'ipotalamo e nella materia grigia periaqueductal (1). I segni neurologici ed i risultati di MRI hanno indicato una diagnosi di Wernicke' encefalopatia di s. Il paziente è stato curato con la vitamina intramuscolare B1 seguita da tiamina orale fino alla conclusione della gravidanza. Il corso successivo della gravidanza era semplice e provocato la consegna di un infante in buona salute del maschio del 2970 g. Una revisione della letteratura ha pubblicato durante i 30 anni ultimi ha rivelato i 20 casi supplementari di Wernicke' encefalopatia di s indotta dal gravidarum di iperemesi. Soltanto la metà di queste gravidanze ha provocato la nascita di un infante normale. ( info) |
3/198. diagnosi precoce di Wernicke' pediatrico; encefalopatia di s. Wernicke' l'encefalopatia di s può essere mortale se non trattata. Poiché Wernicke' l'encefalopatia di s è ritenuta sospetto per underdiagnosed in bambini, gli autori desiderati per valutare la frequenza della diagnosi trascurata e per stabilire i risultati pertinenti che potrebbero condurre all'identificazione in anticipo di Wernicke' pediatrico; encefalopatia di s. Gli autori hanno effettuato le ricerche di letteratura multiple che cercano i pazienti pediatrici con Wernicke' encefalopatia di s (età = 20 anni o più giovani). Complessivamente 30 pazienti sono stati trovati e gli autori hanno aggiunto un nuovo paziente. Ogni rapporto di caso ha avuto i relativi dati clinici, radiologici e del laboratorio, metodo diagnostico e risultato analizzato. Di 31 paziente, il maschio 16 era femminile e 15; l'età mediana /- lo S.D. erano di 11 /- 6.5 anni. Il disordine di fondo più frequente era malignità in 11. tredici pazienti è morto undiagnosed, 16 recuperati con la terapia della tiamina (otto con le conseguenze) e due morti dell'infezione presto dopo il rimontaggio della tiamina sono stati iniziati. Soltanto sei hanno presentato con il Wernicke' triade clinica di encefalopatia di s (cambiamenti mentali di condizione, segni oculari ed atassia) all'inizio neurologico; nove finalmente hanno dimostrato questa triade. Il tasso alto di pazienti diagnosticati soltanto ad autopsia (41.9%) conferma che Wernicke' l'encefalopatia di s underdiagnosed in bambini. La terapia della tiamina è autorizzata se tutta la componente del Wernicke' la triade di encefalopatia di s è presente in una regolazione clinica adatta. ( info) |
4/198. faccia le lesioni acute di Wernicke' aumento di contrasto di esposizione di encefalopatia di s? Un rapporto di tre casi e rassegna della letteratura. Il mezzo di contrasto è stato dato per via endovenosa a tre pazienti non alcolici che hanno subito MRI o il CT nella fase acuta di Wernicke' encefalopatia di s. L'aumento delle lesioni non è stato veduto in un paziente esaminato entro 4 giorni dell'inizio clinico, era delicato in altri 3 giorni dopo deterioramento clinico e contrassegnato in un paziente ha esaminato i 12 giorni dopo l'ammissione. L'aumento di contrasto delle lesioni era presente a metà di 12 casi della malattia acuta segnalati precedentemente. Ci era una sovrapposizione notevole nell'intervallo di tempo fra l'inizio clinico ed il CT o MRI contrapporre-aumentato nei gruppi di lesioni d'aumento e nonenhancing. Poiché l'aumento di contrasto può essere assente in acuto NOI, la protone-densità e le immagini di T2-weighted sono più utili per la diagnosi di questo reversible ma dello stato potenzialmente mortale. ( info) |
5/198. Wernicke encefalopatia-come i sintomi come manifestazione iniziale della malattia di Creutzfeldt-Jakob in un alcoolizzato cronico. Un caso della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) con la presentazione dell'encefalopatia di wernicke (NOI) - come i sintomi e l'insonnia severa è presentato. Un uomo alcolico di 80 anni con una storia dei tremiti, l'atassia, perdita di memoria e confabulation di 6 mesi, ha sviluppato l'insonnia, la confusione ed il delirio profondi con le allucinazioni chiare. Polysomnography ha rivelato una profonda riduzione di tempo di sonno, con centrale-tipo apnea di sonno. Nè lo scarico sincrono myoclonus nè periodico (PSD) è stato osservato. Un'analisi ha rivelato i cambiamenti e il astrocytosis spongiformi diffusi durante la materia grigia cerebrale, con la partecipazione severa dei corpi mammillary e del talamo. La proteina del Prion (PrP) che immunostaining era positiva nelle piastre di kuru nel cervelletto, il polimorfismo di PrP a codone 129 era eterozigotico incontrato/Val e proteinasi K PrP resistente (PrP (ricerche)) è stato dimostrato dal macchiare occidentale. La mancanza di lesioni necrotizzantesi nei corpi mammillary, nel talamo e nella materia grigia periaqueductal ha potuto eliminarla. I dati suggeriscono che il caso attuale di CJD sia costante con il tipo di PrP (ricerca) - 2 (CJD IL m/v 2), ma era unico nella mancanza di alcuni segni tipici di CJD e nella presenza di segni NOI e delle anomalie di sonno. ( info) |
6/198. Anomalie rovesciabili di MRI in una presentazione pediatrica insolita di Wernicke' encefalopatia di s. PRIORITÀ BASSA: Segnaliamo una presentazione pediatrica insolita di Wernicke' acuto; encefalopatia di s in un ragazzo di 12 anni influenzato dalla malattia gastrointestinale cronica. MRI dimostrato, oltre che le anomalie diencephalic e mesencephalic tipiche del segnale sulle immagini di T2-weighted, l'aumento dei corpi mammillary ed il pavimento dell'ipotalamo. MATERIALI E metodi: A seguito della gestione parenterale di tiamina per i 4 giorni, il paziente ha recuperato dai suoi deficit neurologici e sul follow-up ha aumentato MRI 1 mese più successivamente, nessun'anomalia del segnale è stata trovata né era ci atrofia diencephalic o mesencephalic, come è usuale nella fase cronica della malattia. RISULTATI: MRI fornisce informazioni cruciali nella diagnosi di Wernicke' encefalopatia di s, nelle fasi acute o croniche della malattia. CONCLUSIONE: Il nostro rapporto fornisce un indizio supplementare per il riconoscimento della fase acuta della malattia; l'aumento del pavimento dell'ipotalamo precedentemente non è stato descritto malgrado la relativa partecipazione registrata all'analisi. ( info) |
7/198. Wernicke' l'encefalopatia di s si è associata con emodialisi: un rapporto di due casi e rassegna della letteratura. Due casi rari di Wernicke' l'encefalopatia di s (NOI) in pazienti non alcolici su emodialisi (HD) è segnalata. Hanno presentato con la triade clinica dei NOI (ophthalmoplegia, atassia e dispersione della coscienza) e la gestione endovenosa di tiamina ha condotto per completare l'eliminazione di queste manifestazioni. I livelli riduttori della tiamina del plasma prima della gestione ci hanno confermato la diagnosi. Interessante, una riduzione dei livelli della tiamina del plasma da circa metà è stata veduta di uno dei pazienti su HD, suggerendo quella tiamina, una vitamina solubile in acqua, può essere esaurita con HD. Nella letteratura, nove pazienti HD-dipendenti sono stati segnalati per svilupparli, sette di chi erano post mortem diagnosticato. Il loro premortem diagnostica l'encefalopatia, la sindrome di dysequilibrium e la demenza uremiche incluse di dialisi, che possono complicare spesso HD ed i sintomi attuali simili a quelli dei NOI. Quindi diamo risalto a che, anche se una complicazione rara, dovremmo essere ritenuti sospetto in tutti i pazienti su HD che presentano con almeno uno della triade clinica dei NOI. ( info) |
| L'encefalopatia di wernicke è un disordine neurologico serio causato dalla mancanza della tiamina o del vitamin-B1. Nella letteratura le lesioni paraventricolari simmetriche caratteristiche dell'encefalopatia di wernicke sono hyperintense sull'filare-eco di sequenze di T2-weighted (Se) ed aumentano sulle sequenze del Se di T1-weighted dopo amministrazione endovenosa del gadolinio nella fase acuta. Presentiamo due pazienti nella fase acuta di encefalopatia di wernicke con particolare riferimento al SIG. formazione immagine. Uno dei nostri casi segnalati è speciale a causa del SIG. dimostrazione di un fuoco emorragico nel caput del caudatus di destra del nucleo. L'altro caso non dimostra aumento sulle sequenze del Se T1-weighted dopo amministrazione endovenosa del gadolinio. ( info) |
9/198. Thyrotoxicosis Gestational con encefalopatia acuta di Wernicke: un rapporto di caso. Una donna del hyperthyroid di 35 anni che ha sviluppato la nausea, il vomito, la tachicardia, il nistagmo e la dispersione mentale, si è riferita a il nostro ospedale con una diagnosi ritenuta sospetto della tempesta della tiroide. Tuttavia, la ghiandola tiroide era soltanto un po'evidente, i bruits non erano udibili ed il esoftalmo non era assente. I livelli del siero di ormone tiroideo sono stati aumentati, ma gli anticorpi del ricevitore di TSH erano negativi. La ecografia e l'ecografia di doppler di flusso di colore hanno rivelato una ghiandola tiroide un po'ingrandetta e un flusso sanguigno un po'aumentato, di cui tutt'e due erano molto meno più delicati di quelli hanno preveduto per hyperthyroid severo Graves' malattia. Nell'ambito della diagnosi di ipertiroidismo dovuto il thyrotoxicosis gestational connesso con l'encefalopatia di wernicke, la vitamina B1 è stata amministrata il primo giorno dell'ammissione. La sua coscienza è diventato quasi normale il secondo giorno tranne leggera amnesia. La sua giusta paralisi del nervo di abducent migliore velocemente, ma il nistagmo orizzontale e verticale, i riflessi profondi diminuiti del tendine e l'atassia di andatura sono migliorato soltanto gradualmente. I risultati di MRI del cervello erano compatibili con l'encefalopatia acuta di Wernicke. Abbiamo concluso che la presa di storia ed i risultati fisici sono importanti da fare una diagnosi differenziale del thyrotoxicosis gestational con l'encefalopatia acuta di Wernicke da Graves' la tempesta della tiroide e quell'encefalopatia di wernicke dovrebbero essere trattate appena possibile per migliorare la prognosi. ( info) |
10/198. Una causa comune di condizione mentale alterata che accade ad un'età rara. Wernicke' l'encefalopatia di s è un disordine neurologico dovuto una mancanza nutrizionale di tiamina, caratterizzata dalle paralisi oculari, dall'atassia e dall'attività mentale alterata. Mentre Wernicke' l'encefalopatia di s è attribuita comunemente ad alcolismo nella popolazione adulta, è stata descritta in bambini che ricevono la nutrizione parenterale prolungata ed in quelli con le malignità ed i AIDS. La malattia, tuttavia, è diagnosticata raramente nella popolazione pediatrica durante la vita. Segnaliamo un caso di Wernicke' encefalopatia di s in un bambino ad inedia prolungata ed allo scopo per migliorare consapevolezza di una malattia potenzialmente mortale ma trattabile. ( info) |