1/677. Le sarcome alvéolaire de doux-partie. Une tumeur médicalement maligne et neuroendocrine, provenant probablement du tissu composant le paraganglia. Les cas de deux jeunes femmes avec les sarcomes alvéolaires de doux-partie (asp) dans une des extrémités supérieures sont rapportés. Les asp est une tumeur maligne relativement rare des pièces molles qui se développe lentement et montre une prédilection pour les extrémités ; il se produit le plus souvent dans de jeunes femmes. La tumeur est trompeuse parce que l'impression clinique est bénigne. Jusqu'ici, la seule méthode de traitement est excision chirurgicale suffisante. La tumeur semble n'être à peine radiosensible et la thérapie cytostatique primaire donne la réponse très petite. Histogenetically, la tumeur est lié au système neuroendocrine de paraganglion. Le pronostic à long terme de la tumeur est défavorable. ( info) |
2/677. Dysgerminoma ovarien, investigations dessus cellule-et réactions immunologiques humoral-négociées. Une fille de 17 ans avec le dysgerminoma ovarien répété est décrite. Les investigations immunologiques postopératoires avant l'irradiation ont montré une cellule accrue passagère--un humoral--réponse immunologique négociée du patient pendant approximativement 2 mois de 1/2. Après irradiation, on a observé une réponse nettement défectueuse à PHA qui s'est amélioré une fois réexaminé 11 mois plus tard. Le patient est puits pendant 22 mois après la deuxième opération. ( info) |
3/677. Seminoma médiastinal primaire. Quatre nouveaux cas de seminoma médiastinal primaire sont présentés, et les 103 cas précédemment rapportés sont passés en revue. Toutes les tumeurs se sont produites dans le médiastin antérieur, et sont généralement apparues en tant que masses non calcifiées lobulated sur la radiographie de coffre. La plupart des patients étaient dans les troisième et quatrièmes décennies, et environ 30% étaient asymptomatiques à l'heure du diagnostic initial. Bien que le seminoma médiastinal ne soit pas généralement considéré une cause d'obstruction cavale de veine supérieure, environ 10% de patients l'éprouvent. Les tumeurs sont radiosensibles et potentiellement radiocurable. Une réduction saisissante de la taille de la tumeur peut être notée après thérapie radiologique. Le pronostic est bien général, avec un taux de survie de cinq ans de 75%. L'histogénèse environnante de polémique de cette tumeur est passée en revue, et les critères pathologiques pour faire le diagnostic présenté. ( info) |
4/677. tumeurs testiculaires malignes dans trois frères. Trois frères sur quatre ont eu les tumeurs testiculaires malignes. Le premier de eux a eu le choriocarcinoma, le deuxième seminoma, et le troisième teratocarcinoma du testicule. ( info) |
5/677. Une mutation de décalage d'armature dans le domaine adn-contraignant du gène de récepteur d'androgène s'est associée à l'insensibilité complète d'androgène, aux structures mullerian persistantes, et aux tumeurs de cellule germinale dans des gonades dysgenetic. OBJECTIF : Pour décrire les caractéristiques moléculaires, cytogénétiques, immunohistochemical, et endocrinologic de jeunes 46, la femelle DE X/Y avec les structures mullerian persistantes et les tumeurs de cellule germinale dans des gonades dysgenetic. CONCEPTION : Étude de cas descriptive. ARRANGEMENT : Hôpital commémoratif de Mackay et université nationale de Yang-Ming, Taïpeh, taiwan. PATIENTS : 22 ans 46, femelle DE X/Y avec les structures mullerian persistantes, un de bas niveau de la testostérone de sérum, et aucunes masses adnexal apparentes. INTERVENTIONS : Déplacement de Laparoscopic des gonades dysgenetic. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Détection d'une mutation de gène de récepteur d'androgène par un compteur séquentiel semi-automatisé d'adn, du complément chromosomique par l'examen cytogénétique, d'activité placentaire de phosphatase alkaline par analyse immunohistochemical, et des néoplasmes dans des gonades dysgenetic par des études histologiques. RÉSULTATS : Un gonadoblastoma unilatéral et un gonadoblastoma contralatéral liés à un dysgerminoma ont été trouvés dans les gonades excisées. Les tumeurs ont eu des 46, complément DE X/Y. La phosphatase alkaline placentaire était présente dans les cellules de tumeur. Une mutation de déphasage dans le domaine adn-contraignant du gène de récepteur d'androgène a été détectée dans le patient' ; sang de s et les tissus de tumeur. Un " de cinq-nucléotide ; AGGAA" ; la suppression aux codons 608 et 609 du gène de récepteur d'androgène a eu comme conséquence une arginine et une lysine absentes aussi bien qu'un déphasage qui a présenté un acide aminé du codon non-sens 12 en aval de la mutation. CONCLUSIONS : analyse génétique moléculaire des aides de gène de récepteur d'androgène dans le diagnostic rapide de l'insensibilité complète d'androgène indépendamment des phénotypes cliniques atypiques et des paramètres endocrinologic. ( info) |
6/677. mutation de SRY et formation de tumeur sur les gonades des patients gonadal purs de dysgenesis de XP. Nous rapportons trois patients présentant le dysgenesis gonadal pur DE X/Y. Deux de ces patients ont développé le gonadoblastoma et le dysgerminoma associé. Des analyses moléculaires ont été entreprises pour étudier le rapport entre la formation de ces aberrations de tumeurs et de chromosome de Y. Des analyses de suppression ont été exécutées par amplification de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) des ordres chromosome-spécifiques d'adn de Y (PABY, SRY, DYS250, DYS254, et DYZ1). On a observé une suppression énigmatique du bras court du chromosome de Y qui a inclus le PABY, des lieux SRY, DYS250, et DYS254 dans un des patients (22-years-old) avec une tumeur associée. Dans les deux autres patients qui n'ont pas démontré une telle suppression, l'ordre de l'armature de lecture ouverte de SRY a été déterminé par la méthode de dideoxynucleotide. On a observé deux substitutions de nucléotide suivies d'une suppression de sept nucléotides dans le 3' ; fin de hmg (groupe élevé de mobilité) - boîte dans l'autre patient (15-years-old) avec une tumeur associée. Le patient (22-years-old) sans tumeur associée n'a pas eu la suppression ou la mutation énigmatique de SRY. Un ordre spécifique de chromosome de Y (DYZ1) a été démontré par l'amplification d'ACP des tissus microdissected de tumeur de ces deux patients. Ces résultats suggèrent que SRY puisse jouer un rôle dans la formation des tumeurs gonadal, particulièrement dysgerminoma. ( info) |
7/677. Trisomy 21 lié au dysgerminoma ovarien. Femelles blanches de 13 ans G (0) P (des 0) avec 21 trisomy se sont présentées avec massachusetts pelvien complexe. Elle a subi la résection de l'échafaudage de masse et complet pour ce qui s'est avéré un dysgerminoma complètement réséqué de l'étape IIIC. Elle a été traitée avec trois cycles de bléomycine, d'etoposide, et de chimiothérapie de cisplatin et reste libre de la maladie 1 an après. Cette association est présentée comme cas rare qui peut illustrer l'augmentation relative des néoplasmes de cellule germinale dans les patients féminins avec Down' ; syndrome de s. Tandis que l'association du seminoma avec Down' ; le syndrome de s a été documenté dans un certain nombre de cas dans les mâles, les contre-parties femelles de cette tumeur, dysgerminoma, dans 21 trisomy a été rapporté tout à fait rarement. Le potentiel pour des tumeurs de cellule germinale dans le mâle et 21 trisomy femelles est donc illustré. ( info) |
8/677. Le leurre de seminoma : mesure de gonadotropin chorionique humain de sérum dans les patients avec le seminoma. Des niveaux humains de gonadotropin chorionique de sérum ont été déterminés dans 20 patients avec le seminoma histologiquement prouvé. L'essai était positif dans 2 des 20 patients et était prédictif de la métastase non-seminomatous dans chaque cas. Le gonadotropin chorionique humain de sérum est un marqueur utile de tumeur dans la détection et après les métastases non-seminomatous chez les hommes avec le seminoma pur du testicule. ( info) |
9/677. Observations séquentielles de CT des germinomas intra-crâniens irradiés. La tomographie calculée (CT) a amélioré l'exactitude du diagnostic préopératoire des tumeurs intra-crâniennes. Les résultats de CT du germinoma sont une masse d'isodensity ou de densité légèrement accrue avec le perfectionnement significatif et homogène après injection intraveineuse de contraste. Ces résultats sont caractéristiques mais non pathognomoniques, et le diagnostic différentiel d'autres tumeurs pleines n'est pas facile. Cytologie et réponse de fluide céphalo-rachidien à l'aide d'irradiation dans ce diagnostic différentiel. Les neuf cas du germinoma ont rapporté la réponse rapide montrée à l'irradiation même aux petites doses (600 rads), et la disparition complète de la masse sur le CT à 1.600--3.300 rads. D'autres masses radiosensibles à différencier dans la région pinéale sont pinealocytoma ou pinealoblastoma. ( info) |
10/677. Dysgerminoma ovarien avec les métastases massives aux ganglions lymphatiques para-aortiques. Nous rendons compte d'une femelle de 15 ans avec le dysgerminoma ovarien gauche accompagné du gonflement massif des ganglions lymphatiques para-aortiques qui a été clairement démontré par la formation image de résonance magnétique préopératoire (MRI). La métastase aux ganglions lymphatiques para-aortiques du dysgerminoma a été confirmée par des biopsies obtenues pendant la chirurgie. Aucune étude n'a précédemment indiqué le dysgerminoma avec les métastases de ganglion lymphatique para-aortiques massives clairement démontrées par MRI. Ces résultats préopératoires de MRI sont présentés ici. Le patient a reçu six cycles de chimiothérapie de combinaison cisplatin-basée avec le régime de BEP (bléomycine, etoposide et cisplatin) après chirurgie conservatrice, et aucun ganglion lymphatique para-aortique résiduel n'a été détecté par MRI ou CT après la chimiothérapie. ( info) |