1/122. Cryptococcoma de Pontine em um indivíduo nonimmunocompromised: Características de MRI. O exemplo de um cryptococcoma do pontine em um menino nonimmunocompromised, previamente saudável dos anos de idade 16 é apresentado. O paciente teve lentamente sinais progressivos do brainstem com os nervos cranianos direitos V, VII, e VIII paralisia, e deficits corticospinal e spinothalamic contralaterais. As imagens da ressonância magnética (MRI) revelaram, dentro do pons direito, de uma 1 lesão maciça redonda do cm do diâmetro, hypointense em imagens de T1-weighted, hyperintense em imagens de T2-weighted, e com realce da borda após a infusão do dimeglumine do gadopentetate. Este é o único relatório dos resultados de MRI em um cryptococcoma isolado do pontine em um paciente imuno-competente. O reconhecimento adiantado deste teste padrão específico de MRI é essencial, porque a recuperação completa pode ser conseguida com tratamento antifungoso alerta. ( info) |
2/122. Cisternography da ressonância magnética usando o método rápido do eco da rotação para a avaliação do schwanoma vestibular. Neuroimaging do schwanoma vestibular foi executado com gordo-supressão a aquisição recordada inclinação estragada a identificação anatômica no cisternography do método de estado estacionário (dos SPGR) e da ressonância magnética (SR.), que é um método rápido do eco da rotação usando um comprimento longo do trem do eco, para a avaliação pré-operativa da extensão lateral do tumor no canal auditivo interno, e do canal semicircular do posterior e dos nervos no canal longe do ponto de origem ao tumor. O método dos SPGR overestimated a extensão lateral em oito casos, provavelmente por causa do realce dos nervos junto ao tumor no canal. O canal semicircular do posterior não poderia claramente ser identificado, e os nervos cranianos no canal foram mostrados somente como um pacote do nervo. Ao contrário, o SR. cisternography mostrou imagens desobstruídas da extensão lateral do tumor e dos nervos faciais e cocleários junto ao tumor no canal auditivo interno. A posição anatômica do canal semicircular do posterior foi mostrada igualmente claramente. Estes resultados pré-operativos são muito úteis planear a extensão a que o canal auditivo interno pode ser aberto, e para a identificação intraoperativa dos nervos no canal. O SR. cisternography é menos invasor desde que nenhuma material ou radiação do contraste são exigidos, como com tomography computado high-resolution da fino-fatia (CT). O SR. cisternography deve substituir o CT high-resolution para a avaliação neuroradiological pré-operativa do schwanoma vestibular. ( info) |
3/122. Lipomas intracranial múltiplos, callosum hypogenetic do corpus e schwanoma vestibular: um espectro incomun do SR. resultados em um paciente. Nós descrevemos resultados da imagem latente de um paciente com os lipomas intracranial múltiplos, o callosum hypogenetic do corpus e um schwanoma vestibular. Nós não encontramos a associação de lipomas intracranial e do schwanoma vestibular na literatura inglesa. ( info) |
4/122. Tumor periférico glandular benigno da bainha do nervo do séptimo e do oitavo complexo do nervo craniano. Um tumor periférico original, profundamente arraigado, benigno, glandular da bainha do nervo (PNST) do ângulo do cerebellopontine é descrito. O tumor levantou-se do séptimo e do oitavo complexo do nervo craniano em um menino dos anos de idade 15 sem neurofibromatosis. Histològica, as glândulas benignas foram encaixadas em um estroma agradável da pilha do eixo. As pilhas epithelial eram immunoreactive para CAM 5.2, e focal para o chromogranin. As pilhas do eixo eram positivas para S100P. O PNST glandular benigno não-associado com neurofibromatosis é uma entidade controversa. A posição superficial da maioria de casos relatados fêz difícil excluir adnexae entrapped como uma fonte para as glândulas. Este tumor era separado do meatus auditivo interno na varredura de MRI, a fonte mais provável de glândulas entrapped neste local. Este caso é o primeiro relatório de um tumor periférico profundamente arraigado, benigno, glandular da bainha do nervo. Sugere essa diferenciação glandular em PNSTs, quando incomun, não é sinónimo com neurofibromatosis ou malignidade. ( info) |
5/122. meningioma de Intracanalicular. Os meningiomas de Intracanalicular são extremamente raros e difíceis diferenciar-se dos schwanoma vestibular intracanalicular. Nós relatamos um exemplo incomun de um meningioma da fossa do posterior no canal auditivo interno proximal que foi diagnosticado original como um schwanoma vestibular devido a sua aparência na imagem latente de ressonância magnética. Entretanto, uma inspeção mais próxima dos neuroimages pré-operativos revelou as características incompatíveis com schwanoma vestibular que sugeriu a possibilidade de outras lesões menos comuns. ( info) |
6/122. Deficiência orgânica vestibulocochlear progressiva Familial causada por uma mutação de COCH (DFNA9). OBJETIVO: Para descrever o declínio da função vestibulocochlear em um homem com a deficiência orgânica vestibulocochlear causada por uma mutação de Pro51Ser dentro do gene de COCH no cromossoma 14q12-13 (DFNA9). MÉTODOS: Uma continuação de mais de 15 anos foi executada em um único caso. As investigações clínicas foram suplementadas por testes oculomotor, vestibular, e auditivos. RESULTADOS: Um homem dos anos de idade 50 tinha tido a perda da audição neuro-sensorial e o dysequilibrium progressivos por 15 anos; tinha sido assintomático na idade de 35 anos. Sofreu da instabilidade no oscillopsia movimento-dependente escuro, da cabeça, na vertigem posicional paroxística, e na vertigem com e sem náusea. O prejuízo de audição começou unilateral, predominante nas altas freqüências. Igualmente relatou o tinnitus. A doença progrediu ao prejuízo de audição de alta freqüência bilateral severo e ao areflexia vestibular. A flutuação da função vestibulocochlear foi documentada e mencionada pelo paciente. CONCLUSÕES: Nosso paciente provou sofrer de uma desordem vestibulocochlear dominante autosomal causada por uma mutação genética de COCH. A história médica notável tem algumas características na terra comum com doença de Meniere; entretanto, há igualmente umas características clínicas e neurophysiological diferentes. Na família, a variabilidade fenotípica está atual. ( info) |
7/122. Síndrome interna estreita do canal auditivo: reconstrução parasaggital. A síndrome interna estreita do canal auditivo (IAC) é uma malformação do osso temporal, de que é definida como um diâmetro do IAC de somente 1-2 milímetros nas varreduras tomográficas computadas high-resolution (HRCT). Esta síndrome é sabida para ser causada pela ausência (aplasia ou hipoplasia) do nervo vestibulocochlear. Nós apresentamos um exemplo da síndrome unilateral do IAC do estreito que foi diagnosticada por HRCT. O aplasia do nervo vestibulocochlear foi confirmado usando a imagem parasigittal da ressonância magnética da reconstrução (MRI). O IAC foi compor de dois canais separados, um de que contido um nervo facial e o outro estava vazio com aplasia do nervo vestibulocochlear. ( info) |
8/122. Neurosyphilis como uma causa da deficiência orgânica facial e vestibulocochlear do nervo: SR. características da imagem latente. A predominância da sífilis aumentou por várias décadas antes do meados dos anos 90 nos estados unidos, particular nos estados sulistas. Nós relatamos um exemplo dos neurosyphilis que causam a deficiência orgânica facial e vestibulocochlear bilateral do nervo em que o diagnóstico não foi suspeitado inicialmente baseado no patient' demografia e história de s. O SR. características da imagem latente ajudou a fazer neste caso o diagnóstico e a excluir outras causas possíveis da deficiência orgânica múltipla do nervo craniano neste paciente. A perda da audição associada com os neurosyphilis é um de poucos formulários treatable da perda da audição progressiva, e é essencial que um diagnóstico dos neurosyphilis esteja feito ràpida. ( info) |
9/122. Função Vestibular na neuropatia auditiva. A neuropatia auditiva é caracterizada pela perda da audição suave-à-moderada do puro-tom, discriminação pobre do discurso fora da proporção com esta perda, respostas auditivas ausentes ou anormais do brainstem e função exterior normal da pilha de cabelo como medida por emissões otoacoustic e pelo microphonics cocleário. Nós seguimos três pacientes em nossa clínica quem nós classific como pacientes auditivos da neuropatia. Estes pacientes igualmente queixaram-se de desordens do contrapeso e nós relatamos nossas análises de sistema auditivo e vestibular destes pacientes. Os dados apresentados nisto incluem resultados de testes audiométricos (testes de série da discriminação da audiometria e do discurso do puro-tom), das emissões otoacoustic, das respostas auditivo-evocadas do brainstem e dos testes de função vestibular (testes clínicos do contrapeso, do electronystagmography, de testes umedecidos da rotação e de potenciais myogenic vestibular-evocados). Em todos os pacientes, a audiometria do puro-tom revelou a perda da audição neuro-sensorial suave-à-moderada, as contagens marcada pobres da discriminação do discurso e as respostas auditivo-evocadas ausentes do brainstem, tudo na presença das emissões otoacoustic normais. Os testes do contrapeso (testes calóricos e teste umedecido da rotação) eram anormais. Saccades, os movimentos suaves do olho da perseguição e o nistagmo optokinetic eram normais em todos os pacientes. As avaliações neurológicas e do motor de sistema eram normais em todos os pacientes. Estes três pacientes auditivos da neuropatia manifestam uma desordem da função de nervo cocleária na presença da atividade exterior normal da pilha de cabelo. Manifestam adicionalmente uma desordem do nervo vestibular e de seus órgãos de extremidade. Nós concluímos que, nos pacientes com neuropatia auditiva isolada, a filial vestibular do nervo craniano de VIIIth e suas estruturas inervadas podem igualmente ser afetadas. Nós sugerimos o uso do " do termo; neuropathy" cocleário; para caracterizar aqueles pacientes com participação somente da filial auditiva do nervo craniano de VIIIth e de sua inervação. ( info) |
10/122. Uma neuropatia auditiva isolada e esporádica (doença do nervo auditivo): relatório de cinco pacientes. Cinco pacientes de várias idades com dificuldade na discriminação do discurso foram avaliados. Todos mostraram a evidência das respostas auditivas anormais do brainstem (ABRs) que começam com o nervo craniano de VIIIth. Os potenciais summating largos foram evocados em seus electrocochleograms (EcochGs) e neles toda a função exterior cocleária quase normal exibida da pilha de cabelo por gravações otoacoustic das emissões (OAEs). O teste audiométrico comportável revelou um suave à elevação moderada do ponto inicial do puro-tom em todos os pacientes. A forma de suas perdas do puro-tom variou, sendo predominante de baixa frequência em quatro pacientes (teste padrão da inclinação de aumentação) e horizontalmente através de todas as freqüências em um paciente. As contagens da inteligibilidade de discurso de todos os pacientes eram pobres e fora da proporção a o que seria esperado se a elevação do ponto inicial do puro-tom era da origem cocleária (isto é contagens marcada pobres no audiograma de discurso com as boas contagens no teste auditivo da compreensão). Os pacientes eram neurològica normais quando o prejuízo de audição foi manifestado primeiramente. Nós sugerimos que este tipo de prejuízo de audição seja devido a uma desordem isolada e esporádica da função de nervo auditivo. Ocorre na isolação e não parece ser parte de um processo neuropathological generalizado. ( info) |