1/201. Importância do basophilia em desordens haematopoietic. Ao significado do basophilia em desordens haematopoietic, a atenção da tração seis aos casos foi analisada. As doenças associadas incluíram a leucemia myelogenous aguda (AML-M2, M3, M4, e M6), a anemia refratária com excesso das explosões (RAEB) e o RAEB na transformação (RAEB-T). Dois casos de AML (M2, M6) foram precedidos pelas síndromes myelodysplastic (DM). Todos os pacientes mostraram o basophilia maior de de 3% no sangue periférico e na medula. Os basófilo foram identificados com sucesso pela mancha metachromatic com o azul do toluidine em todos os casos. Três pacientes (M3, M4, RAEB) apresentaram com o lymphadenopathy, sugerindo uma associação com participação extramedullary. A atividade da fosfatase alcalina do neutrófilo (SESTA) foi reduzida significativamente em quatro pacientes com AML (M2, M3, M4) e RAEB-T. O curso clínico era geralmente desfavorável caracterizado pela duração da remissão ou pela progressão curta da doença à exceção do paciente com RAEB. A hemorragia era a causa de morte principal um pouco do que a infecção. A análise citogénica revelou as anomalias originais que envolvem os cromossomas 3q21, 5q31, e 17q11 onde os genes para alguns fatores de crescimento haematopoietic ou seus receptors são encontrados, além do que t (6; 9) e t (15; 17). ( info) |
2/201. bebidas e sangue: os efeitos do abuso de álcool agudo e crônico no sistema hematopoietic. O abuso de álcool agudo e crônico é condições comuns nos pacientes admitidos aos hospitais. O álcool tem efeitos diretos e indiretos difundidos no sistema hematológico que pode imitar e/ou obscurece outras desordens. A leucócito, o eritrócite, e a produção e as funções do thrombocyte são afetados diretamente. Dano de fígado secundário ao abuso de álcool igualmente impacta glóbulos vermelhos igualmente impacta glóbulos vermelhos e os mecanismos hemostatic. As deficiências nutritivas são causadas não somente pelos hábitos dietéticos pobres praticados por abusadores do álcool, mas pelo efeito do álcool na absorção, no armazenamento, e na utilização de diversas vitaminas. Identificar estes efeitos numerosos conduz a uma compreensão mais detalhada e clìnica mais exata do status hematológico dos pacientes. ( info) |
3/201. Efeitos hematológicos do thrombophilia. Os efeitos hematológicos do thrombophilia são subtis, e quando reconhecidos podem fornecer indícios para o diagnóstico do hypercoagulation nos pacientes. Este artigo identifica os resultados da análise aberrantes, rotineiros associados com o diagnóstico do thrombophilia. A expansão futura do teste de laboratório para a deteção do thrombophilia é apresentada na soma. ( info) |
4/201. Estudo de Immunohistochemical na expressão de transformação do crescimento factor-beta1 na fibrose do fígado de Down' síndrome de s com o myelopoiesis anormal transiente. Um exemplo de Down' a síndrome de s associada com a fibrose do fígado é relatada. A fibrose foi distribuída difusamente ao longo dos sinusoids, e um excesso de megakaryocytes foi encontrado igualmente no fígado. Para determinar o mecanismo da fibrose do fígado em Down' síndrome de s, nós manchamos immunohistochemically o fígado com os marcadores myofibroblast-como de pilhas, de anticorpos do actínio do músculo liso do antialpha e de anticorpos do antidesmin. Myofibroblast-como pilhas foram encontrados ao longo dos sinusoids, sugerindo essa fibrose do fígado em Down' a síndrome de s é causada pelo myofibroblast-como as pilhas derivadas das pilhas/lipocytes de Ito. A expressão do fator de crescimento de transformação (TGF) - betal, que é um mediador importante da ativação dos lipocytes, foi examinada immunohistochemically. A acumulação de TGF-betal foi observada nas pilhas nos espaços sinusoidals, que envolvem a expressão intracellular dos megakaryocytes. Junto, estes resultados sugerem que TGF-betal megakaryocyte-derivado seja um dos candidatos prováveis na ativação do lipocyte do fibrogenesis do fígado em Down' síndrome de s. ( info) |
5/201. Um exemplo do myelolipomatosis do pulmão em um paciente com carcinoid brônquico. Myelolipomas é tumores benignos muito raros compor de uma adição de tecido adiposo maduro e de pilhas haematopoietic normais. Embora sejam encontrados o mais geralmente nas glândulas ad-renais, os myelolipomas extra-ad-renais são documentados. Nós descrevemos um exemplo do myelolipoma que levanta-se no pulmão em um homem dos anos de idade 52. A lesão foi encontrada incidental em colaboração com um carcinoid. A nosso conhecimento, este é o segundo exemplo deste neoplasma que apresenta como uma lesão do pulmão, e o primeiro caso associado com o carcinoid brônquico. A patogénese e a etiologia dos myelolipomas são referidas neste papel sobretudo no que se refere aos resultados clínicos e patológicos. ( info) |
6/201. Lesão macia polyp-associada do tecido da cavidade e cegueira unilateral: complicações da extração no paciente leucêmico. Um exemplo de uma lesão polyp-associada inflamatório que estende através de um soquete da extração que aparece como uma lesão nodular intraoral e uma cegueira unilateral secundárias à infiltração leucêmica da cabeça do nervo ótico é relatado. O paciente era um macho dos anos de idade 28 cujo seu primeiro molar superior fosse extraído quinze dias previamente. A lesão era uma massa de tecido macia assintomática, vermelha na cor e no encarregado quente à palpação, envolvendo o cume alveolar na área maxillary do molar. Embora esta fosse aparentemente uma ocorrência rara, a natureza da lesão foi sugerida pela história, pela aparência clínica, e pelos resultados radiográficos. A excisão da lesão inflamatório foi seguida pela cura completa com o fechamento da lesão. Infelizmente, a cegueira era irreversível. O paciente está ainda sob a terapia da leucemia. A revisão da literatura não rendeu nenhuma outra tal casos. O papel de lesões orais como um indicador diagnóstico e a importância de cirurgiões dentais no diagnóstico de pacientes leucêmicos são discutidos. Conclui-se que as precauções apropriadas e o diagnóstico adiantado meticuloso estão exigidos nestes pacientes e que os médicos dentais devem estar cientes das características diagnósticas e das possibilidades de complicações orais associadas com a leucemia. ( info) |
7/201. Doença hematológica nos irmãos com síndrome de Rothmund-Thomson. Nós relatamos dois irmãos com síndrome de Rothmund-Thomson (RTS); a irmã mais idosa morreu da leucemia myeloblastic aguda e a irmã mais nova está com uma leucopenia lentamente progressiva. Seu prognóstico é guardado em virtude da incidência aumentada dos neoplasma nesta circunstância. Mais de 200 casos de RTS têm sido relatados agora que worldwide.1 isto é o primeiro relatório dos irmãos com doença hematológica e RTS. ( info) |
8/201. Infiltração cardíaca clìnica significativa na leucemia aguda, no lymphoma lymphocytic, e no myeloma da pilha de plasma. A infiltração cardíaca pelos neoplasma hematológicos que conduzem à doença cardiovascular clìnica significativa é rara. Três tais casos são descritos neste relatório, e sugere-se que as manifestações raras de neoplasma hematológicos possam se tornar mais comuns no futuro desde que estas doenças são mais favoráveis à terapia do que precedentemente. A participação cardíaca com neoplasma hematológicos é do interesse mais do que académico desde que esta complicação é provável responder à radioterapia. ( info) |
9/201. Os pacientes com síndromes myelodysplastic tiram proveito da terapia paliativa com amifostine, pentoxifylline, e ciprofloxacin com ou sem o dexamethasone. Trinta e cinco pacientes com síndrome myelodysplastic (DM) foram registados em DM do protocolo 96-02 e recebiam a terapia contínua com magnésio do pentoxifylline 800 3 vezes um magnésio do dia e do ciprofloxacin 500 duas vezes por dia de viva voz; o dexamethasone foi adicionado ao regime para os que respondes parciais e os não-receptivos após 12 semanas em uma dose de magnésio 4 de viva voz cada manhã por 4 semanas. Amifostine foi administrado intravenosa 3 vezes um a semana a 3 níveis da dose (200 mg/M (2), 300 mg/M (2), e 400 mg/M (2)) às coortes de 10 pacientes cada um. A terapia foi continuada por 1 ano nos que respondes. Vinte e nove terminaram pelo menos 12 semanas da terapia e estão disponível para a avaliação da resposta. Dos 21 homens e de 8 mulheres (idade mediana, 67 anos), 20 teve a anemia refratária (RA), 3 teve o RA com sideroblasts rodeado (RARS), 5 teve o RA com explosões adicionais (RAEB), e 1 teve a leucemia myelomonocytic crônica (CMMoL). Cinco tiveram DM secundárias. Nenhuma diferença foi anotada em taxas de resposta entre os 3 níveis de dose. Sete pacientes não responderam de todo, e 22 mostraram uma melhoria nos cytopenias (76%). Três tiveram uma resposta tripla da linhagem, 10 tiveram uma resposta dobro da linhagem, e 9 tiveram uma única resposta da linhagem (8 de 9 na contagem absoluta do neutrófilo [ANC] e de 1 tiveram mais do que uma redução a 50% em transfusões vermelhas embaladas do glóbulo). Quinze pacientes responderam somente depois a adição de dexamethasone, visto que 7 responderam antes. Quando examinados pela linhagem, 19 de 22 mostrados o ANC melhorado, 11 de 22 demonstraram a redução mais a de 50% em transfusões do sangue, em níveis melhorados do HB, ou em ambos, e 7 de 22 mostraram a melhoria em contagens de plaqueta. Interessante, as respostas eram freqüentemente lentas aparecer, e a melhoria continuada nas contagens foi considerada até 12 meses da terapia e além. Este estudo suporta a praticabilidade de tratar pacientes com as DM com a aproximação original do cytoprotection e as terapias do anticytokine assim como o princípio que prolongou o compromisso ao tratamento são desejáveis quando os agentes noncytotoxic são administrados. (sangue. 2000; 95: 1580-1587) ( info) |
10/201. O pigmenti de Incontinentia em um macho de sobrevivência é acompanhado da displasia ectodérmica hypohidrotic e da infecção periódica. O pigmenti Familial de Incontinentia (IP) é uma condição dominante X-lig rara. Os casos afetados têm lesões de pele, o cabelo, o olho, os dentes e anomalias característicos do prego e podem igualmente ter problemas neurológicos. O diagnóstico foi feito tradicional em terras clínicas. A análise da segregação sugeriu que fosse letal nos machos. Somente um macho liveborn foi relatado quem morreu em um dia da idade. As caixas fêmeas do IP sobrevivem por causa dos efeitos de moderação de Lyonization. Esta criança era o filho afetado de uma fêmea com IP. Teve um phenotype novo consistente com a displasia ectodérmica hypohidrotic com deficiência imune (HED-ID) mas com características adicionais: teve problemas graves com distúrbios hematológicos, falha prosperar devido à má absorção, infecções periódicas, o osteosclerosis generalizado e o lymphedema de seus mais baixos membros. Igualmente demonstrou algumas características típicas do IP com um hyperpigmentation reticular generalizado da pele, um cabelo escasso e uma erupção atrasada dos dentes. O gene para NEMO (modulador essencial do N-F-kappa B) tem sido mostrado recentemente para ser transformado nas caixas do IP. Além disso, a maioria (80%) dos pacientes possuem um rearranjo genomic periódico que suprima da parte do gene tendo por resultado uma proteína inativa de NEMO. No exemplo do macho descrito aqui, uma mutação do codon de batente de NEMO foi identificada que tivesse de levantado novo em sua mãe afetada. Esta mutação é provável ter um efeito menos severo na atividade de NEMO e pode explicar porque esta criança sobreviveu para dois anos e 7 meses. ( info) |