Casos registrados "Doença De Papillon-Lefevre"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/95. Características microbiológicas do periodontitis da síndrome de Papillon-Lefevre.

    Os pacientes da síndrome de Papillon-Lefevre exibem palmo-plantaris da hiperceratose e o periodontitis severo. A síndrome é um traço recessive autosomal, mas o mecanismo da destruição peridental não é sabido. Este relatório apresenta as características clínicas e microbiológicas de uma menina idosa de 11 anos com síndrome de Papillon-Lefevre. A examinação clínica incluiu medidas peridentais convencionais e a análise radiográfica. Nas amostras de 3 lesões peridentais profundas, a ocorrência das bactérias periodontopathic suspeitadas principais foi determinada pela identificação seletiva e non-selective da reacção em cadeia da cultura e do polymerase (PCR), e a presença do cytomegalovirus e do tipo de Epstein-Barr - 1 vírus por um método de deteção aninhar-PCR. 10 de 22 dentes disponíveis demonstraram a avaria peridental severa. As bactérias cultiváveis principais incluíram os actinomycetemcomitans do actinobacillus (3.4% de isolados totais), os nigrescens de Prevotella (16.4%), o nucleatum da fusobactéria (14.3%) e os micros de peptostreptococcus (10.6%). Os actinomycetemcomitans do A., os nigrescens do P., os gingivalis de porphyromonas e os corrodens de eikenella foram identificados pela análise do PCR. O patient' os pais não-afetados de s e um irmão mais idoso revelaram diversos micróbios patogénicos peridentais mas não actinomycetemcomitans do A. A examinação viral demonstrou o cytomegalovirus e o tipo de Epstein-Barr - 1 vírus na amostra subgingival do paciente da síndrome de Papillon-Lefevre. O pai e o irmão renderam o cytomegalovirus subgingival mas não o tipo de Epstein-Barr - 1 vírus. Nós supor que os herpesviruses humanos no concerto com actinomycetemcomitans do A. jogam papéis importantes no desenvolvimento do periodontitis da síndrome de Papillon-Lefevre. ( info)

2/95. Enraíze o resorption e os sinais do reparo na síndrome de Papillon-Lefevre. Um estudo de caso.

    O alvo desta investigação era descrever algumas características histológicas dente-relacionadas do periodontitis prepubertal. Os dentes extraídos durante um tratamento de dois pacientes da síndrome de Papillon-Lefevre foram processados por meio do sawing e da técnica de moedura. A examinação da fotomicroscopia revelou quase nenhum cementum nas partes coronais das raizes. Os Resorptions de várias profundidades (0.02 a 1.5 milímetros) e às várias extensões (que afetam até 1/3 da superfície da raiz) foram observados nos 5 dentes investigados. Alguns defeitos resorptive em 1 dos incisors examinados mostraram sinais do reparo espontâneo. As fibras Extrinsic foram introduzidas no cementum intrínseco celular novo da fibra que tinha dado forma diretamente na parte inferior do defeito. O cementum extrinsic sem células intato da fibra foi encontrado onde as fibras foram unidas ainda. Aqui, a característica do cementum como novo, uma camada hialina de dentin periférico, podia ser identificada. Se o resorption não estava atual, o cementum não mostrou nenhuma sinais da hipoplasia. Assim, as características histológicas do periodontitis prepubertal no material atual eram (i) áreas do resorption extensivo, (ii) sinais do reparo espontâneo, e (iii) cementum saudável. ( info)

3/95. Associação do pseudotumor inflamatório do fígado e da síndrome de Papillon-Lefevre--relatório do caso.

    Um exemplo do pseudotumor inflamatório hepatic que imita a malignidade em uma menina dos anos de idade 4 com a síndrome de Papillon-Lefevre (PLS) é relatado. Somente recentemente, uma associação entre esta síndrome herdada e os abcessos do fígado foram encontrados. Sua patogénese possível é discutida e os defeitos imunológicos que resultam da síndrome de Papillon-Lefevre são apresentados. O desenvolvimento do pseudotumor inflamatório do fígado pôde ser causado por distúrbios imunológicos e pela infecção staphylococcal. O retrato do tumor hepatic na imagem latente nos pacientes com PLS deve ser atribuído um pouco a inflamatório do que o processo neoplástico. ( info)

4/95. Terapia antimicrobial sistemática e local combinada da doença peridental na síndrome de Papillon-Lefevre. Um relatório de 4 casos.

    4 pacientes, 2 pares de irmãos, sofrendo da síndrome de Papillon-Lefevre foram tratados para a doença peridental. Depois da extração dos dentes impossíveis, as crianças receberam a escamação e antibióticos sistemáticos adjunctive (metronidazole e amoxicilina por 7 a 10 dias). Além, executaram a irrigação pulsada supragingival do jato com os 0.06% digluconate 1 x do chlorhexidine diariamente. Em 2 irmãos, os actinomycetemcomitans do A. foram suprimidos subgingivally abaixo dos níveis detectáveis, as profundidades de sondagem do bolso foram reduzidas a 4 milímetros ou menos, e a chapa e os índices de sangramento eram baixos. Nenhuma progressão mais adicional da doença foi considerada sobre um ano-período 3. Um outro paciente fêmea igualmente mostrou que a melhoria e a supressão clínicas de actinomycetemcomitans subgingival do A. e de forsythus do B. até os 9 mês-seguem-acima, quando sua irmã mostrou uma perda mais adicional do acessório no curso de 4 anos. Os relatórios atuais do caso indicaram que em alguns pacientes sofrer da doença peridental da síndrome de Papillon-Lefevre pode ser prendido por meio (i) da instrução da higiene oral, (ii) extração dos dentes severamente doentes, (iii) escamação, (iv) antibióticos sistemáticos e (v) irrigação antimicrobial a longo prazo. ( info)

5/95. A leucócito funciona em 2 casos da síndrome de Papillon-Lefevre.

    ALVO: Para investigar o papel das leucócito na patogénese da síndrome de Papillon-Lefevre (PLS). MÉTODOS: Os neutrófilo polymorphonuclear do sangue periférico (PMNs), os monocytes (MNs) e o líquido crevicular gengival (GCF) foram obtidos de 2 casos de PLS com características típicas. O chemotaxis de PMNs e MNs foram avaliados usando uma câmara modificada de Boyden. A aderência de PMNs foi determinada pela aderência de PMNs aos pratos de petri. Interleukin-8 (IL-8) em GCF foi detectado por sanduíche ELISA. A atividade do Elastase em GCF foi medida com um ponto baixo - específico da carcaça do peso molecular (S-2484) para o elastase do granulocyte. RESULTADOS: PMNs de ambos os pacientes mostrou resposta quimiotáctica deprimida a FMLP e a IL-8. As quantidades totais de IL-8 em GCF dos 2 pacientes eram muito mais elevadas do que aquelas dos controles normais. A atividade do Elastase não era significativamente diferente daquela dos controles. A aderência de PMN e o chemotaxis do manganês nos 2 pacientes eram normais. CONCLUSÃO: A resposta quimiotáctica deprimida de PMN conduz ao recrutamento diminuído de PMN e/ou à liberação do lysozyme de PMN no tecido gengival doente, aumentando a susceptibilidade de pacientes de PLS à infecção peridental. ( info)

6/95. Uma família nova com síndrome de Papillon-Lefevre: eficácia do tratamento do etretinate.

    A síndrome de Papillon-Lefevre é caracterizada pela associação da hiperceratose palmoplantar, do periodontitis severo, e da perda adiantada de dentes deciduous e permanentes. Nós relatamos dois pacientes da mesma família, envelhecida 21 e 30 anos, que era inconsciente de sua patologia; um foi tratado com sucesso com o etretinate. ( info)

7/95. Tratamento peridental do periodontitis progressivo rápido em 2 irmãos com síndrome de Papillon-Lefevre: uma continuação de 15 anos.

    ALVOS: Este papel relata o tratamento do componente peridental da síndrome de Papillon-Lefevre em 2 irmãos (encaixote A, carregado 1974; encaixote B, carregado 1976). MÉTODO: O tratamento inicial, em 1982, consistiu na extração de de todos os dentes preliminares, escamação e rootplaning dos dentes permanentes entrados em erupção e da terapia antibiótica sistemática. Durante 15 anos, o tratamento peridental contínuo e intensivo consistiu no chlorhexidine 0.2% enxaguaduras, profilaxia profissional quinzenal, escamação e rootplaning ou cirurgia se indicado. Os antibióticos sistemáticos acompanharam frequentemente a terapia mecânica após a análise bacteriológica. RESULTADOS: Caso que A, um número favorável de dentes permanentes poderia ser mantido, mas caso que B, todos os dentes permanentes foi perdido apesar do tratamento intensivo. A microscopia de Darkfield em intervalos diferentes revelou números elevados de spirochetes e de hastes motile em ambos os irmãos. Somente caso que A era reduziram-se temporariamente a zero após a escamação e rootplaning combinou com o metronidazole. Cultering anaeróbico revelou números elevados de actinomycetemcomitans do actinobacillus (A.a) em ambos os pacientes. Em 1994, 2 anos após a terapia combinada da amoxicilina/metronidazole, nenhum A.a poderia ser detectado caso que A. caso que B, A.a poderia ainda ser detectado e foi encontrado para ser resistente ao metronidazole. Um ano após a extração de todos os dentes permanentes, poderia nenhum A.a ser detectado caso que CONCLUSÃO do B.: O tratamento peridental intensivo combinado com a terapia antibiótica não podia impedir a perda completa do dente caso que B. caso que A, o tratamento era mais eficaz, tendo por resultado a preservação de um número de dentes permanentes em uma situação clínica estável. Nestes 2 casos, nenhuma tentativa foi feita de criar um período edentulous entre a dentição misturada periodontally-doente e a erupção dos dentes restantes, que podem ter contribuído à falha do tratamento. ( info)

8/95. Implantes de Osseointegrated em um paciente com síndrome de Papillon-Lefevre. Uma continuação 4 1/2-year.

    FUNDO: A fêmea do saudita relatada neste estudo foi diagnosticada com síndrome de Papillon-Lefevre. tinha perdido todos seus dentes, incluindo os terceiros molars, na idade de 18 anos. MÉTODO: Desgastou dentaduras cheias por 7 anos, antes que 5 implantes titanium estiveram instalados no mandible. RESULTADOS: 4 anos de 1/2 depois que a instalação do implante, o tratamento era clìnica e radiogràfica bem sucedido. Nem os actinomycetemcomitans do A. nem os gingivalis do P. foram detectados em alguns dos implantes. Este resultado muito encorajador não difere do que é relatado geralmente em pacientes medicamente saudáveis edentulous. CONCLUSÃO: O uso dos implantes podia consideravelmente realçar as opções terapêuticas futuras para os pacientes severamente dental comprometidos com síndrome de Papillon-Lefevre. ( info)

9/95. Síndrome de Papillon-Lefevre com abcesso hepatic pyogenic: uma associação rara.

    A síndrome de Papillon-Lefevre em um menino dos anos de idade 14 que apresenta com keratoderma palmoplantar, periodontosis, infecções pyogenic periódicas da pele, e abcessos hepatic é relatada para suas raridade e manifestações incomuns. O paciente mostrou uma resposta dramática à terapia do acitretin. ( info)

10/95. Terapia peridental mecânica e antibiótica combinada em um exemplo da síndrome de Papillon-Lefevre.

    FUNDO: A síndrome de Papillon Lefevre (PLS) é uma entidade e, como tal, ele raros é quase impossível avaliar uma terapia eficaz em um estudo controlado randomized. A quantidade de sucesso relatada após a terapia para o periodontitis prepubertal (PP) em PLS é altamente variável do caso ao caso. O objetivo deste relatório do caso é avaliar os efeitos de um regime peridental mecânico e antibiótico combinado da terapia na gerência de PLS. MÉTODOS: Um paciente masculino foi diagnosticado como sofrendo dos PP associados com o PLS na idade de 7 anos. Mostrou a hiperceratose das palmas e das solas, assim como doença peridental avançada já que afeta os dentes permanentes com profundidade de sondagem máxima e perda vertical do acessório de 12 milímetros e de 11 milímetros, respectivamente. O desbridamento Subgingival foi executado com a administração simultânea metronidazole do magnésio 250 da amoxicilina oral do magnésio 3 vezes diárias e 250 duas vezes por dia para uma semana. Os parâmetros clínicos foram avaliados e a chapa subgingival foi coletada de todos os dentes antes da terapia e dos 7 e 26 meses após o tratamento. As culturas seletivas para actinomycetemcomitans do A. foram incubadas para cada dente individual e a análise da ponta de prova do ADN foi executada para os vários micróbios patogénicos peridentais. RESULTADOS: Antes do tratamento mecânico e antibiótico combinado, todos os dentes mas um abrigaram actinomycetemcomitans do actinobacillus subgingivally. Entretanto, em 7 e 26 meses depois que os actinomycetemcomitans da terapia A. poderiam ser detectados nem pela cultura nem por pontas de prova do ADN. Parâmetros clínicos melhorados marcada e dentes que entram em erupção depois que a terapia não exibiu a perda do acessório de mais de 1.5 milímetros durante o período de observação. CONCLUSÕES: A erradicação (supressão abaixo dos níveis da deteção) de actinomycetemcomitans do A. parece jogar um papel significativo no tratamento bem sucedido do periodontitis prepubertal localizado em PLS. ( info)
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