1/223. Mancanza dell'antitrombina della piastrina: una nuova entità clinica. Un kindred con una storia delle trombosi multiple è stato studiato per le anomalie del coagulante. Una mancanza dell'antitrombina iii del siero è stata trovata a metà approssimativamente dei 13 membri di famiglia dal coagulante o dall'analisi immunologica. Non c'era nessun rapporto libero fra la mancanza dell'antitrombina iii e una storia di trombosi presente. Le analisi dell'antitrombina della piastrina inoltre sono state studiate nei medesimi argomenti. Dieci dei 13 membri erano carenti. Nessun dei tre rimanenti hanno avuti una storia di trombosi. In base a questi risultati, l'ipotesi è proposta che il hypercoagulability in alcuni casi familiare può essere dovuto una mancanza dell'antitrombina della piastrina e che la mancanza dell'antitrombina iii del siero è in alcuni casi un secondario piuttosto che un effetto primario. ( info) |
2/223. Glanzmann' thrombasthenia di s. Un rapporto di due casi chirurgici orali usando un nuovo preparato di microfibrillar il collageno e di EACA per il hemostasis. Glanzmann' il thromboasthenia di s è un disordine congenito raro della piastrina caratterizzato da un tempo d'emorraggia prolungato, da un difetto qualitativo della piastrina e dagli episodi emorragici severi. I pazienti con questo disordine sono stati riusciti tramite la gestione di anima e delle componenti di anima (recentemente, plasma e concentrati piastrina-ricchi della piastrina) per controllare l'emorragia derivando dal trauma o dalle procedure chirurgiche. I due rapporti di caso presentati qui illustrano l'uso di un agente emostatico locale (collageno bovino microfibrillar, Avitene) e di un inibitore fibrinolitico sistematico (acido aminocaproic epsilon, Amicar) controllare l'emorragia postoperatoria secondaria all'estrazione elettiva dei denti. I risultati clinici dimostrano il hemostasis postoperatorio eccellente e sostengono l'osservazione in vitro recente di aderenza della piastrina al preparato di il collageno. Ciò fornisce una modalità terapeutica alternata nell'amministrazione dei pazienti Glanzmann' la malattia di s e possibilmente altri disordini della piastrina funziona. ( info) |
3/223. Le piastrine in preleukemia e nella leucemia myelomonocytic. Citochimica e citogenetica ultrastrutturali. luce e studi al microscopio elettronico delle piastrine da 16 pazienti con la leucemia o il " myelomonocytic; preleukemia" alterazioni morfologiche importanti rivelarici in 15 e minore un in 1. Anche se variabile nella severità dal caso al caso, i cambiamenti presenti hanno seguito un modello distinto. Nella maggior parte dei casi ci era morfologicamente due popolazioni della piastrina, un normale ed uno morpholigically anormali. I cambiamenti più salienti hanno appartenuto il formato (forme giganti), figura (le piastrine che sono arrotondate e probabilmente sferoidali), diminuzione o assenza dei microtubules ed aumento negli elementi acerbi. Una caratteristica notevole era la variazione nel formato e nella figura dei granelli, con le forme vero giganti (mummia fino a 2.5) che sono presenti. Negli studi citogenetici in 14 casi, non ci era correlazione fra i cambiamenti cromosomici ed i vari tipi di anomalie della piastrina. ( info) |
4/223. Anomalia e gravidanza di Maggio-Hegglin. I pazienti ipertesi con la trompocitopenia è segnalato chi ha avuto due gravidanze complicate da preeclampsia e dalle consegne cesarean senza emorragia. Durante sua la prima gravidanza i corticosteroidi sono stati dati per la trompocitopenia autoimmune presunta. Da allora in poi è stata splenectomizzata. Dieci anni più verso la fine di anomalia di Maggio-Hegglin e l'indebolimento renale sono stati diagnosticati. Uno dei suoi bambini ha avuto ammaccatura facile. ( info) |
5/223. sindrome della piastrina di Sebastian: due famiglie giapponesi originale diagnosticate con l'anomalia di Maggio-Hegglin. Gli studi ultrastrutturali dei granulocytes sono stati svolti su due pazienti indipendenti con la trompocitopenia ereditaria, le piastrine giganti ed i corpi di inclusione in granulocytes. Ogni paziente era stato diagnosticato con l'anomalia di Maggio-Hegglin. In entrambi i casi, i corpi di inclusione in granulocytes hanno consistito dei mazzi dei ribosomi e di piccoli segmenti del reticolo endoplasmico di massima. Le caratteristiche cliniche supplementari che suggeriscono la sindrome di Alport stavano difettando di in queste persone e nei loro membri di famiglia. Queste osservazioni implicano che i pazienti siano stati influenzati non con l'anomalia di Maggio-Hegglin ma con la sindrome della piastrina di Sebastian. Rappresenterebbero così il settimo e le ottave famiglie conosciuti per trasportare questa malattia ereditaria. ( info) |
6/223. Von Willebrand' acquistato; sindrome di s e thrombopathy in un paziente con la leucemia linfocitaria cronica. Questa carta segnala i dati biologici trovati durante il disordine d'emorraggia acquistato che accade in una donna di 65 anni influenzata con la leucemia linfocitaria cronica. Consistono delle anomalie emostatiche che assomigliano ad un'associazione attualmente undescribed di un von Willebrand' acquistato; sindrome di s con un thrombopathy. le anomalie del von Willebrand temporaneamente erano corrette dall'infusione del crioprecipitato normale e sono state riprodotte in vitro tramite l'incubazione delle piastrine normali con il patient' s IgA. Il difetto della piastrina parzialmente era corretto dopo corticotherapy. Il rapporto possibile dei difetti collegati è discusso. ( info) |
7/223. Una gravidanza complicata con la sindrome di Fechtner: un rapporto di caso. Una donna di 21 anno è stata diagnosticata con la sindrome di Fechtner alla gestazione di 15 settimane. Ha avuta una storia familiare di questo disordine; la sua madre, due fratelli germani e la nonna materna inoltre sono stati influenzati. Ha presentato con nè spurgo dal tratto genitale nè i sintomi indicativi del abruption placentare. I lavori hanno progredetto non movimentato ed hanno provocato la nascita di un infante femminile in buona salute che pesa 3436 g a 41 settimana della gestazione. Il puerperium era non movimentato per sia la madre che l'infante. ( info) |
8/223. Le piastrine da un paziente eterozigotico per il difetto dei ricevitori di P2CYC per l'ADP hanno un difetto di secrezione malgrado produzione normale del thromboxane A2 ed i depositi normali del granello: ulteriore prova quella alcune casse della piastrina ' secrezione primaria defect' sia eterozigotico per un difetto dei ricevitori di P2CYC. Due pazienti indipendenti con una diatesi congenita di spurgo connessa con un difetto severo del ricevitore di ADP della piastrina accoppiato a ciclasi dell'adenilato (P2 (CYC)) sono stati descritti finora. In uno di loro, la secrezione della piastrina è stata indicata per essere anormale. Recentemente abbiamo indicato che le piastrine con la secrezione primaria defect (PSD; caratterizzato dalla secrezione anormale ma dai depositi normali del granello, il thromboxane A (2) produzione ed onda primaria ADP-indotta di aggregazione) ha un difetto moderato di P2 (CYC). Di conseguenza, l'interazione dell'ADP con il complemento completo dei relativi ricevitori sembra essere essenziale per la secrezione normale della piastrina ed i pazienti di PSD possono essere heterozygotes per il difetto severo congenito di P2 (CYC). In questo studio, descriviamo 2 nuovi pazienti relativi con un difetto severo di P2 (CYC) ed il figlio di uno di loro, che deve essere considerato un heterozygote di obbligazione per il difetto. I 2 pazienti con il difetto severo hanno fatti i dati storici per tutta la vita dello spurgo anormale, essere prolungati periodi d'emorraggia, le anomalie dell'aggregazione della piastrina e della secrezione, mancanza di inibizione di ciclasi dell'adenilato tramite l'ADP e una mancanza dei luoghi piastrina-leganti per [(33) P] 2 MeS-ADP (240 e 225 luoghi per piastrina; gamma normale, 530 - 1102). Il figlio di un di loro ha avuto un tempo d'emorraggia leggermente prolungato ed anomalie dell'aggregazione e della secrezione della piastrina simili a quelle trovate in pazienti con PSD. In più, le sue piastrine hanno mostrato un difetto moderato dei luoghi obbligatori per [(33) P] 2 MeS-ADP (430 luoghi per piastrina) e di inibizione di ciclasi dell'adenilato tramite l'ADP. Questo studio di una famiglia con il disordine della piastrina caratterizzato da un difetto del ricevitore della piastrina P2 (CYC) sostiene la nostra ipotesi che il complemento completo dei ricevitori di ADP della piastrina è essenziale per la secrezione normale della piastrina e che alcuni pazienti con la diagnosi comune e mal definita di PSD è realmente eterozigotico per il difetto. ( info) |
9/223. Implicazioni anestetiche della sindrome grigia della piastrina. SCOPO: Per descrivere la cura anestetica obstetrical ha fornito a due sorelle un disordine qualitativo raro della piastrina, la sindrome grigia della piastrina (GPS). CARATTERISTICHE CLINICHE: Entrambi i pazienti hanno manifestato la trompocitopenia prima della consegna senza storia precedente di una diatesi di spurgo o altre prove di laboratorio anormali di coagulazione funzionano. Il primo ha richiesto la sezione Cesarean di emergenza dovuto bradicardia fetale. dovuto la trompocitopenia e la natura di emergenza della procedura, l'anestesia generale è stata usata. Durante la C-sezione, 1.5-2 litri di vecchia anima sono stati notati nella cavità addominale che è stata attribuita ad una vecchia rottura capsulare splenica dell'eziologia sconosciuta. Il Work-up per la trompocitopenia ha rivelato le grandi piastrine sulla sbavatura periferica con l'aggregazione anormale sugli studi di funzione della piastrina. La microscopia elettronica delle piastrine ha rivelato gli alfa granelli assenti, sistema diagnostico del GPS. Il secondo paziente, la sorella del paziente #1, presentata ad un simile modo. Tuttavia, alla presentazione, il conteggio delle piastrine era 112.000 la x m. (- 3) e l'anestesia spinale è stata fornita senza complicazione per la consegna Cesarean. Lo stesso paziente ha presentato per una seconda consegna durante cui la bradicardia fetale ha reso necessaria la C-sezione di emergenza nell'ambito dell'anestesia generale. Malgrado una gestione di sei unità delle piastrine, la perdita di anima era di 5.200 ml. Il suo corso successivo al parto era semplice e lei e l'infante sono stati scaricati a casa sulla CONCLUSIONE di giorno postoperatorio #4.: Le preoccupazioni primarie per il anesthesiologist che si occupa dei pazienti con i difetti qualitativi della piastrina sono collegate con coagulazione difettosa che influenza l'esigenza del rimontaggio perioperative dei prodotti di anima e limita l'uso dell'anestesia regionale. ( info) |
10/223. Spurgo Surreptitious nella chirurgia: una sfida importante nella coagulazione. Oltre alla emostasia chirurgica inadeguata, lo spurgo postoperatorio può essere collegato con i disordini acquistati del numero della piastrina, della funzione della piastrina o delle proteine di coagulazione (per esempio carenza in K della vitamina, DIC o disturbo al fegato). Evidenziamo la nostra esperienza con tre pazienti che hanno sofferto lo spurgo pericoloso nella regolazione postoperatoria. I tre pazienti - un uomo di 47 anni e 70 - e lle donne di 74 anni -- tutti hanno avuti dati storici negativi per eccessivo spurgo con gli ambulatori anteriori e tutti hanno avuti prove preoperative normali del aPTT e della pinta. Gli ambulatori erano resezione di innesto ischemico di esclusione delle viscere, del cholecystectomy e di arteria coronaria. Tutti i pazienti hanno avvertito lo spurgo inatteso nei giorni postoperatori primissimi che richiedono le trasfusioni multiple delle cellule rosse e le re-esplorazioni chirurgiche. Valutazioni all'interno dei primi 4--i 7 giorni dopo la chirurgia hanno rivelato che questi tre pazienti avévano sviluppato inizialmente il aPTT prolungato dovuto gli anticorpi dimostrabili di fattore viii al titolo basso. Un paziente è stato curato con il fattore umano VIII delle dosi elevate, i corticosteroidi, la gammaglobulina endovenosa e gli scambi del plasma. L'inibitore non era più dimostrabile dopo 6 settimane di tale terapia ed è rimanere nella remissione senza terapia. Il secondo paziente inizialmente è stato curato con le infusioni di fattore umano VIII della alto-dose. Cinque mesi più successivamente, il prednisone ed il mercaptopurine 6 sono stati cominciati per il peggioramento del titolo dell'inibitore e diffondono il purpura ed i haematomas sottocutanei. L'inibitore di fattore ha rimesso, ma il paziente è morto da guasto di fegato relativo ad epatite di alberino-trasfusione. Il terzo paziente inizialmente è stato diretto con il fattore umano VIII. della alto-dose. Due mesi più successivamente, peggiorando il titolo dell'inibitore ed il haematoma della linguetta è stato trattato con il complesso, i corticosteroidi e la ciclofosfoammide attivati della protrombina. Otto anni più successivamente, è su nessuna terapia, dimostra una tendenza delicata di spurgo ed ha un inibitore stabile di basso-titolo. Ha stato alcuni rapporti di caso degli inibitori ai fattori di coagulazione compreso il fattore viii che diventa manifesto nella regolazione postoperatoria ma l'ambulatorio ampiamente non è stato riconosciuto come causa fondamentale per emofilia acquistata. Questa carta specula sulla patogenesi ed esamina le opzioni di trattamento. Questa sindrome è notevole per il relativo inizio brusco in giorni postoperatori primissimi e per la relativa morbosità notevole. Il problema è potenzialmente rovesciabile con la terapia immunosopressiva. I clinici dovrebbero essere informati di questa sindrome, tenendo conto di emofilia acquistata in pazienti con spurgo postoperatorio inatteso. ( info) |