1/180. Tumor de Bednar (protuberans pigmentados do dermatofibrosarcoma) que ocorre em um local da imunização prévia: resultados e terapia immunochemical. O tumor de Bednar é uma variação pigmentada rara dos protuberans do dermatofibrosarcoma (DFSP). Por causa de sua raridade, a informação está faltando a respeito da terapia e da utilidade óptimas do potencial de immunohistochemistry no diagnóstico. Nós relatamos uma caixa do tumor de Bednar em que o diagnóstico foi ajudado por immunohistochemistry para CD34, um antígeno conhecido para ser expressado em DFSP mas para ser relatado não previamente no tumor de Bednar. Nosso caso igualmente estava golpeando porque representa o primeiro relatou a aparência de um tumor de Bednar em um local da imunização prévia, um fenômeno notável previamente em alguns casos de DFSP. O paciente foi tratado eficazmente com a cirurgia de mohs e é sem retorno em 9 meses. ( info) |
2/180. A variação atrófica de protuberans do dermatofibrosarcoma na infância: um relatório de seis casos. Os protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) são diagnosticados tipicamente durante a vida adulta adiantada em um estágio tumoral. Ocorre somente raramente nas crianças. Nós relatamos seis casos da infância de DFSP que apresentou inicialmente com a aparência clínica enganadora de chapas atróficas, e nós revemos sobre 140 casos de DFSP na infância. Em comparação aos formulários adultos, DFSP nas crianças não mostra características distintivas à exceção de uma tendência para a localização acral. O diagnóstico é difícil por causa do curso lento das lesões, que apresentam inicialmente como o morphoeaor atrófico aparentemente benigno keloid-como chapas. Nós acreditamos que DFSP na infância está subestimado provavelmente, como uma proporção significativa de pacientes diagnosticou porque os adultos novos tiveram um início diversos anos mais adiantados. O melhor conhecimento da aparência inicial é importante para fazer um diagnóstico adiantado e para um tratamento cirúrgico mais fácil. ( info) |
3/180. Protuberans Acral do dermatofibrosarcoma com metástases. Os protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) são um tumor cutaneous raro que ocorra raramente nas extremidades. Este tumor tem uma propensão particular para o retorno local que segue a excisão convenientemente adequada. As metástases são raras, e seguem geralmente retornos locais repetidos. Em ocasiões raras, a mudança fibrosarcomatous pode levantar-se em um DFSP, e parece afetar adversamente o prognóstico. A suficiência do resection inicial é o fator prognóstico o mais importante; entretanto, as margens sugeridas variam entre 1.5 e 5 cm. A margem ideal do resection no pé é desconhecida. Nós relatamos um paciente com o DFSP periódico, acral com mudança fibrosarcomatous e metástases parenchymal pulmonaas em um macho preto dos anos de idade 48. ( info) |
4/180. Protuberans de Dermatofibrosarcoma em um infante com uma história do papiloma do plexo choroid. Nós descrevemos um infante com protuberans de um dermatofibrosarcoma (DFSP) que igualmente tiveram um papiloma do plexo choroid. Os relevos deste relatório a ocorrência de DFSP nesta classe etária e podem suportar uma patogénese neural deste tumor. ( info) |
5/180. Uma caixa de protuberans do dermatofibrosarcoma com um cromossoma 5 do anel e um cromossoma rearranjado 22 seqüências amplificadas de contenção de COL1A1 e de PDGFB. Os protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) são um tumor cutaneous da malignidade da fronteira, as características citogénicas de que inclua o translocation t (17; 22) (q22; q13) ou, mais geralmente, cromossomas supernumerary do anel que contêm o material de 17q22 e de 22q13. Estes rearranjos conduzem ao gene de fusão de COL1A1/PDGFB. Aqui, nós descrevemos um exemplo de DFSP que indica um cromossoma 5 do anel junto com um grande cromossoma do marcador compor do ADN do alphoid do cromossoma 22, do material de 12q longe do ponto de origem e de seqüências amplificadas de COL1A1 e de PDGFB. Este é o primeiro exemplo de DFSP com as cópias múltiplas de COL1A1 e de PDGFB não confinados para soar cromossomas, mostrando que DFSP é similar a outros tumores mesenchymal malignos da fronteira, onde os anéis e os marcadores gigantes são veículos alternativos para o material amplificado. ( info) |
6/180. Protuberans de Dermatofibrosarcoma: uma fase não-protuberant adiantada do tumor. Um paciente fêmea dos anos de idade 40 apresentou com uma cicatriz lisa como a chapa na caixa superior. O patient' a percepção de s da mudança subtil na lesão era da importância primordial na decisão para fazer a biópsia esta lesão da aparência clínica inócuo. Os resultados histopatológicos eram aqueles de protuberans do dermatofibrosarcoma. Este caso ilustra as características clínicas adiantadas do tumor e uma recomendação para tomar uma biópsia de alguns scar-como a chapa onde não há nenhuma história desobstruída de traumatismo precedente. ( info) |
7/180. Terapia adjuvante com o hyaluronidase antes da excisão de protuberans do dermatofibrosarcoma. FUNDO: Os protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) são as malignidades cutaneous da qualidade rara, inferior, que se reproduzem por metástese raramente. Embora a cirurgia seja a terapia principal para estes tumores, retornam geralmente apesar das excisões largas. O Hyaluronidase (HD) foi usado ambos intralesionally assim como intravenosa como um adjutor na terapia das malignidades epithelial e mesenchymal para diminuir a propagação do local, para potentiate o apoptosis induzido diferenciação, e para potentiate a penetração do tecido de agentes quimioterapêuticos. Além, há uma longa história do uso intralesional de HD sem complicações significativas. As características biológicas de DFSP que inclui a observação que o ácido hialurónico está geralmente atual e são aumentadas às vezes nestes tumores e nos efeitos conhecidos da terapia de HD em outras malignidades sugeridas a nós que o pré-tratamento de HD possa ser um adjutor útil na gerência cirúrgica de DFSPs. Depois da biópsia diagnóstica de um DFSP periódico, o paciente foi tratado por 4 semanas com as injeções intralesional de HD. RESULTADOS: Baseado nas margens necessárias para a excisão completa dos estudos do passado, este paciente tinha diminuído a largura da margem e teve assim um tamanho postoperative da ferida menos do que foi esperado. O paciente não teve nenhuma evidência do retorno em 24 meses de continuação. ( info) |
8/180. Protuberans de Dermatofibrosarcoma que abrigam t (9; 22) (q32; q12.2). Mais de 20 caixas dos protuberans do dermatofibrosarcoma (DFSP) que exibem anomalias cromossomáticas foram relatadas. Aproximadamente três quartos destes tumores abrigaram os cromossomas supernumerary do anel, que foram sugeridos para ser específicos para este tumor. Entretanto, um pequeno número de DFSPs com translocations tais como t (2; 17), t (X; 7), e t (17; 22) têm sido relatados recentemente. Nós relatamos um DFSP que levanta-se em uma mulher que exiba inesperada o translocation equilibrado, t dos anos de idade 23 (9; 22) (q32; q12.2) como a única anomalia com técnica da G-faixa. a hibridação in situ da fluorescência da Duplo-cor (PEIXE) confirmou estes resultados citogénicos. Similar a isso relatado previamente para DFSPs com translocations, o tumor atual igualmente faltou cromossomas do anel. ( info) |
9/180. Um estudo ultrastructural e immunohistochemical de protuberans pigmentados do dermatofibrosarcoma (tumor de Bednar). Uma caixa do tumor de Bednar no ombro direito de uma mulher japonesa dos anos de idade 47 é relatada. A examinação histológica mostrou as pilhas gordas, do eixo arranjadas em um teste padrão do storiform em áreas centrais do tumor e uma infiltração difusa do estroma cutâneo, que foi estendido freqüentemente nos subcutis na periferia do tumor. O tumor conteve uma população razoavelmente identificada de pilhas pigmentadas dendritic. Ultrastructurally, a maioria de pilhas tinham dobrado núcleos, eram spindle-shaped e tinham-nos por muito tempo, projeções cytoplasmic delgadas. As pilhas pigmentadas Dendritic, que foram dispersadas entre pilhas neoplásticas, contiveram premelanosomes e melanosomes maduros. Immunohistochemically, pilhas do tumor exibiu reações positivas para o vimentin e o CD 34 e não mostrou uma reação positiva para o enolase do neurônio, a proteína HMB-45 ou S-100 específica. O fator x IIIa foi expressado somente em pilhas do tumor em torno das pilhas decontenção, que reagiram positivamente com os anticorpos à proteína S-100 e ao vimentin. Estes resultados indicam que o phenotype de pilhas do tumor em torno das pilhas decontenção difere de outras pilhas do tumor e que esta diferença pode ser causada pelo relacionamento de pilhas do tumor e pilhas da melanina-contenção. ( info) |
10/180. Protuberans de Dermatofibrosarcoma. Um caso raro que envolve o pé pediatra. Os protuberans de Dermatofibrosarcoma são uns raros, slow-growing, localmente destrutivo, a malignidade da intermediário-classe que origina na camada cutânea da pele. Os protuberans de Dermatofibrosarcoma raramente reproduzem-se por metástese e têm-se uma tendência marcada retornar excisão cirúrgica local de seguimento. A lesão é encontrada o mais geralmente no tronco, no aspecto proximal das extremidades mais baixas e superiores, e na região da cabeça e da garganta. Os protuberans de Dermatofibrosarcoma ocorrem o mais geralmente nos povos entre as idades de 20 e de 50. Este artigo descreve as características clínicas e patológicas deste neoplasma raro, maligno e descreve uma caixa rara dos protuberans do dermatofibrosarcoma que envolvem o pé pediatra. ( info) |