1/180. Bednar tumör (pigmenterad dermatofibrosarcoma protuberans) inträffar på en plats i förväg immunisering: immunochemical resultat och terapi. Bednar tumör är en sällsynt pigmenterad variant av dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). På grund av dess sällsynthet saknas information om optimal terapi och potentiella nyttan av immunohistokemi vid diagnos. Vi rapporterar om Bednar tumör där diagnosen fick hjälp av immunohistokemi för CD34, ett antigen känd uttryckas i DFSP men inte tidigare rapporterats i Bednar tumör. Vårt fall också slående eftersom det utgör en Bednar tumör på en plats på förhand immunisering, ett fenomen som tidigare konstaterats i vissa fall av DFSP första rapporterade utseende. Patienten behandlades effektivt med mohs kirurgi och är utan återkommer på 9 månader. ( info) |
2/180. Den bestod varianten av dermatofibrosarcoma protuberans i barndomen: en rapport från sex fall. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) är vanligen diagnostiseras under tidiga vuxenlivet i ett tumoral skede. Den förekommer sällan i barn. Vi rapportera sex barndom fall av DFSP som ursprungligen fram med vilseledande kliniska utseende bestod tavlor och vi granskar över 140 fall av DFSP i barndomen. Jämfört med vuxna former visar inte DFSP hos barn transportområdets särskilda karaktär undantag för en tendens till acral lokalisering. Diagnosen är svårt på grund av skador, som ursprungligen som uppenbarligen godartade bestod morphoeaor keloid-liknande plack långsamma lopp. Vi anser att DFSP i barndomen är förmodligen undervärderas, som en betydande andel av patienter som diagnosticerats som unga vuxna hade ett utbrott flera år tidigare. Bättre kunskap om det ursprungliga utseendet är viktigt för att göra en tidig diagnos och för en enklare kirurgisk behandling. ( info) |
3/180. Acral dermatofibrosarcoma protuberans med metastaser. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) är en ovanlig testning tumör som inträffar sällan extremiteterna. Denna tumör har en viss benägenhet för lokala återkommer efter till synes adekvata excision. metastaser är sällsynta, och vanligtvis följa upprepas lokala repetitioner. Fibrosarcomatous förändring i sällsynta fall kan uppstå i en DFSP och verkar negativt påverka prognosen. Av den ursprungliga samband lämplighet är den viktigaste prognostiska faktorn; föreslagna marginaler varierar dock mellan 1,5 och 5 cm. Den idealiska samband på foten är okänd. Vi rapporterar en patient med återkommande, acral DFSP med fibrosarcomatous förändringar och pulmonell parenchymal metastaser i en 48-årig svart hane. ( info) |
4/180. Dermatofibrosarcoma protuberans i spädbarn med en historia av choroid plexus papillomvirus. Vi beskriver ett spädbarn med en dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) som också hade en choroid plexus papillomvirus. Detta betänkande understryker förekomsten av DFSP i denna åldersgrupp och kan stödja ett neurala patogenesen vid denna tumör. ( info) |
5/180. Ett fall av dermatofibrosarcoma protuberans med en ring kromosom 5 och en flyttade kromosom 22 med förstärkt COL1A1 och PDGFB sekvenser. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) är en testning tumör av borderline malignitet, cytogenetiska funktioner som inkluderar flyttning t(17;22)(q22;q13) eller mer allmänt, överflödiga ring kromosomer som innehåller material från 17q22 och 22q13. Dessa rearrangements leda till COL1A1/PDGFB fusion genen. Vi beskriver här, ett fall av DFSP visar en ring kromosom 5 tillsammans med en stor markör kromosom består av kromosom 22 alphoid dna, material från distala 12q och förstärkt COL1A1 och PDGFB sekvenser. Detta är det första fallet av DFSP med flera kopior av COL1A1 och PDGFB inte begränsade till ring kromosomer, visar att DFSP är likt andra borderline maligna mesenchymala tumörer, där ringar och giant markörer är alternativa fordon för amplifierade material. ( info) |
6/180. Dermatofibrosarcoma protuberans: en tidiga icke-protuberant fasen av tumören. En kvinnlig patient på 40-åriga som presenteras med en platta ärr som plakett på övre bröstet. Patientens uppfattning om subtila förändring i lesion var av yttersta vikt i beslutet om att biopsi här lesion harmlöst kliniska utseende. De av dermatofibrosarcoma protuberans var histopatologiska resultat. Detta fall illustrerar de tidiga kliniska inslagen i tumören och en rekommendation för att ta en Biopsi av alla ärr-liknande plakett där det finns ingen tydlig historia av föregående trauma. ( info) |
7/180. Adjuvant terapi med hyaluronidase inför excision av dermatofibrosarcoma protuberans. BAKGRUND: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) är ovanligt, låg kvalitet testning Maligniteter, som sällan metastasize. Även om kirurgi är den viktigaste terapi för dessa tumörer, upprepas misstaget ofta i trots av stort excisions. Hyaluronidase (HD) har varit används både intralesionally samt intravenöst ett avdödat i terapi av både epitelial och mesenchymala Maligniteter för att minska lokal spridning, potentiate differentiering inducerad apoptos och potentiate vävnad penetration av kemoterapeutiska ombud. Dessutom finns det en lång historia av intralesional HD användning utan betydande komplikationer. DFSP inklusive iakttagelsen att hyaluronic syra finns ofta och ibland höjs i dessa tumörer och de kända effekterna av HD terapi i andra Maligniteter föreslog oss att HD förbehandling drog egenskaper kan vara en användbar adjuvant i kirurgiska förvaltningen av DFSPs. Efter diagnostisk Biopsi av en återkommande DFSP behandlades patienten i 4 veckor med intralesional HD injektioner. RESULTAT: Baserat på marginaler som krävs för fullständig excision från tidigare studier, hade denna patient minskade marginalbredd och därmed hade ett postoperativa sår storlek mindre än vad som förväntades. Patienten har haft några bevis för att skadan återkommer på 24 månader uppföljning. ( info) |
8/180. Dermatofibrosarcoma protuberans harboring t(9;22)(q32;q12.2). Mer än 20 fall av dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) uppvisar kromosomal avvikelser har rapporterats. Ungefär tre fjärdedelar av dessa tumörer har hyste överflödiga ring kromosomer, som har föreslagits vara specifika för denna tumör. Ett litet antal DFSPs med flyttningar som t(2;17), t(X;7) och t(17;22) har nyligen rapporterats. Vi rapporterar en DFSP som uppstår i en 23-årig kvinna som oväntat uppvisade den balanserade flyttning, t(9;22)(q32;q12.2) som enda anomali med G-band teknik. Dubbla-färg fluorescens i situ hybridisering (FISH) bekräftade dessa cytogenetiska undersökningsresultaten. Liknar som tidigare rapporterats för DFSPs med flyttningar, den nuvarande tumör saknade också ring kromosomer. ( info) |
9/180. En strukturella och immunohistochemical studie av pigmenterad dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumör). Ett fall av Bednar tumör på den högra axeln på en 47-årig japansk kvinna uppges. Histologiska undersökningen visade fylligt, spindel celler ordnade i ett storiform mönster i centrala delarna av tumör och en diffus inträngning av den dermal stroma, som förlängdes ofta till subcutis på tumör omkrets. Tumör innehöll en ganska identifierade befolkning på dendritiska pigmenterad celler. Ultrastructurally, de flesta celler hade viks atomkärnor, var spindel-formad och hade lång, smal cytoplasmatisk prognoser. Dendritiska pigmenterad celler, som var spridda bland neoplastiska celler, innesluten premelanosomes och mogna melanosomer. Immunohistochemically, tumör cellerna uppvisade positiva reaktioner för vimentin och cd 34 och visar någon positiv reaktion för neuron specifikt Enolas, HMB-45 eller S-100 protein. faktor x IIIa uttrycktes endast den tumör cellerna runt som innehåller melanin celler, som reagerat positivt med antikroppar mot S-100 protein och vimentin. Dessa resultat indikerar att fenotyp av tumör cellerna runt som innehåller melanin celler skiljer sig från andra tumör cellerna och att denna skillnad kan orsakas av förhållandet mellan tumör cellerna och som innehåller melanin celler. ( info) |
10/180. Dermatofibrosarcoma protuberans. Ett sällsynt fall med pediatrisk foten. Dermatofibrosarcoma protuberans är en sällsynt, växer långsamt, lokalt destruktiva, mellanliggande-kvalitet malignitet som har sitt ursprung i det dermal lagret av huden. Dermatofibrosarcoma protuberans sällan metastasizes och har en tydlig tendens att återkomma efter lokala kirurgiska excision. Lesion ges oftast på bålen, på den proximala aspekten av båda de nedre och övre extremiteterna och i regionen huvud och hals. Dermatofibrosarcoma protuberans uppstår oftast i människor i åldrarna 20 till 50. I denna artikel beskrivs både kliniskt och patologiskt funktionerna i denna sällsynta, maligna neoplasm och beskriver ett sällsynta fall av dermatofibrosarcoma protuberans innefattar pediatrisk foten. ( info) |