1/1340. Cerebri de Lymphomatosis que presenta como demencia rápidamente progresiva: resultados clínicos, neuroimaging y patológicos. El linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL) presenta generalmente con los resultados clínicos y neuroimaging constantes con las lesiones totales intracraneales solas o múltiples. En la proyección de imagen de resonancia magnética craneal (MRI), tales lesiones son casi siempre aumento del contraste, reflejando la interrupción de la barrera blood-brain en el sitio de los nódulos del tumor. Describimos 2 casos del centro médico del UCLA que desarrolló una demencia rápidamente progresiva debido a las lesiones cerebrales extensas de la materia gris y blanca que implicaban mucho del cerebro. En el paciente que vino a la autopsia, infiltrando extensamente, el linfoma focal necrótico del plasmacytoid de la B-célula fue observado a través de los neuraxis cerebrales. Resultados de MRI en caso de que 2 fueran constantes con la infiltración lymphomatous difusa del cerebro sin las lesiones totales, que era biopsia probada. Concluimos que PCNSL puede ocurrir en una forma difusamente de la infiltración que pueda ocurrir sin la evidencia de MRI de lesiones totales o del compromiso de la barrera blood-brain. Referimos a esta entidad como ' lymphomatosis cerebri' y agregúelo a la diagnosis diferenciada de una demencia rápidamente progresiva. ( info) |
2/1340. vida con demencia: comunicación con una más vieja persona y su familia. Este artículo se diseña para explorar y para examinar los componentes claves de la comunicación que emergieron durante el análisis interaccional de un juego del papel que ocurrió en la sala de clase. El ' actors' eran las enfermeras que percibieron la interacción para reflejar un encuentro diario en una sala de hospital. El permiso para grabar la interacción fue buscado y dado por todas las personas implicadas. El ' principal; players' en el panorama eran: el paciente, una año-mujer 70 que habían sido admitidos con demencia, su hijo y la hija, y la enfermera a cargo de la sala. La dinámica fundamental del uso de la energía y restricción, el decir de la verdad, tensión de la familia, conflicto interpersonal, ageism, sexismo, empatía y humanismo emergió durante el análisis. Los resultados demuestran que la comunicación terapéutica debe ser la fundación en la cual el oficio de enfermera debe colocarse. El artículo continúa con una exploración de los armazones teóricos que dirigieron el análisis de la interacción y concluyen sugiriendo tentativo algunas implicaciones significativas para la práctica del oficio de enfermera. Planea suministrar nuevas penetraciones provocativas en la dinámica a veces secreta de la comunicación que ocurre dentro de la relación del cuidar-paciente. Finalmente, apunta generar la discusión en este reino pequeño-trazado de la interacción social humana. ( info) |
3/1340. El desarrollo de un proceso de la demencia dentro del contexto de la familia: el caso de Alicia. El análisis cualitativo fue utilizado para analizar un diario escrito durante dos años por la hermana de un paciente de la demencia. El análisis se dirige en la cuestión de cómo un paciente y una red social responden el uno al otro durante el proceso de la demencia. El diario destaca las características en el desarrollo del proceso de la demencia que reciben la atención escasa en estudios empíricos: cambios en el proceso de la interacción entre la red paciente y social; un patient' capacidades de la residual de s; un caregiver' s percibió recompensas de caregiving. Señalamos tres fases en el proceso de la interacción: la fase de reconocimiento, la fase estable y la fase de desestabilización. Este diario ilustra cómo una fase estable en la interacción entre el cuidador paciente y primario puede ser establecida. El cuidador derivó recompensas notando y usando el patient' capacidades residuales de s y por una sensación de ser útil. En este caso el caregiving no es unidireccional. La calidad de los programas de ayuda futuros puede ser realzada combinando los programas estado dirigidos para influenciar patient' comportamiento de s y apoyar a cuidadores. ( info) |
4/1340. Un estudio cinemático de la apraxia progresiva con y sin demencia. FONDO: La prensión es un control próximo (transporte) y distal el requerir ideationally simple, contado del movimiento (de la manipulación) del miembro. Los pacientes con este síndrome de la apraxia progresiva no pueden realizar muchas actividades de la vida diaria que requieran la prensión. Allí se sabe poco sobre cómo este síndrome interrumpe cinemático tales movimientos o si la demencia concurrente pudo desempeñar un papel crítico. OBJETIVOS: Usando la prensión como paradigma para un movimiento funcional ideationally simple, contado, buscamos a (1) caracterizamos las características cinemáticas de la apraxia progresiva generalmente y (2) contraste las diferencias cinemáticas entre los pacientes apraxic con y sin demencia. MÉTODOS: Ocho pacientes con el síndrome de la apraxia progresiva (cinco incluyendo sin demencia, uno de quién autopsia-habían confirmado la degeneración gangliónica corticobasal, y tres con demencia, uno de quién autopsia-había confirmado Alzheimer' la enfermedad de s) fue comparada con ocho temas normales de edad comparable del control en una tarea de la prensión usando un sistema de la cámara de Optotrak. RESULTADOS: Comparado con los temas del control, los temas apraxic habían retardado tiempo de reacción, cinemática retardada del transporte y de la manipulación, mayor desviación lateral de la trayectoria linear de la prensión, mayor asimetría intermanual, los disturbios programados del motor, y transportar-manipulación suave que desacoplaba. Había diferencias de menor importancia entre los subgrupos de la apraxia tales como mayores diferencias intermanual y la velocidad deteriorada de la abertura del apretón en el grupo nondemented, y movimiento más lento total en el grupo demente. CONCLUSIONES: Hay diferencias cinemáticas importantes entre los temas apraxic y del control en una tarea de la prensión. Las diferencias entre los subgrupos clínico-patológicos son más sutiles, y el desorden de movimiento sí mismo algo que demencia concurrente es el determinante más grande de la inhabilidad del motor. ( info) |
5/1340. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que presenta con empañar visual, diplopia y pérdida visual: Heidenhain' variante de s. Anormalidades electroencephalographic focales según lo descrito en Heidenhain' la variante de s de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es infrecuente. Divulgamos a un varón de 73 años que presenta con síntomas visuales, hemianopia derecho y rápidamente demencia progresiva. Mioclono era síncrono con descargas epileptiformes periódicas generalizadas en la electroencefalografía (EEG). Además, había ondas agudas focales periódicas en la región occipital izquierda. las imágenes de resonancia magnética Difusión-cargadas del cerebro demostraron intensidad levemente creciente de la señal en el área parasagittal occipital, se fueron más que derecho. la proteína 14-3-3 fue detectada en el líquido cerebroespinal. El paciente murió en el plazo de 5 meses de la presentación. ( info) |
6/1340. Neuropatía sensorial hereditaria con sordera y demencia: un estudio clínico y neuroimaging. Describimos a tres pacientes del hermano con neuropatía sensorial dominante heredada de un autosoma, pérdida de oído sensorineural y demencia. Las características de déficits cognoscitivo-del comportamiento en los pacientes, incluyendo la disfunción ejecutiva, apatía, indiferencia e inatención, eran constantes con una disfunción del lóbulo frontal. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró una atrofia difusa del cerebro. Una tomografía de emisión de positrón del fluorodeoxyglucose en un paciente y una tomografía computada de la sola emisión del fotón en otro demostraron un hypometabolism de la glucosa o un hypoperfusion en las regiones frontales y talámicas intermedias. La implicación frontal primaria o la disfunción frontal secundaria a las lesiones talámicas puede contribuir a la naturaleza de la demencia en estos pacientes. ( info) |
7/1340. Patología del Tau en una familia con demencia y una mutación de P301L en el tau. Las formas familiares de demencia frontotemporal y de parkinsonismo ligados al cromosoma 17 (FTDP-17) se han asociado recientemente a la región de la codificación y a mutaciones intronic en el gene del tau. Aquí divulgamos nuestros resultados en 2 hermanos afectados de una familia con la demencia del temprano-inicio, caracterizada por patología extensa del tau y un favorable a la mutación del leu en el codón 301 del tau. El proband, una mujer de 55 años, y su hermano de 63 años murieron después de que una enfermedad dementing progresiva diagnosticada clínico como enfermedad de alzheimer. Afectaron a su madre, a 2 hermanas, a la tía y al tío maternal, y a varios primos también. La autopsia en ambos casos reveló atrofia y la degeneración frontotemporales de ganglios básicos y del nigra del substantia. La secuencia del exón 10 del gene del tau reveló el A.C. a la transición de T en el codón 301, dando por resultado un favorable a la substitución del leu. Las inclusiones neuronales y glial extensas, los hilos de rosca del neuropil, y las placas astrocytic similares a ésas consideradas en la degeneración corticobasal fueron etiquetados con una batería de anticuerpos a los epitopos fosforilación-dependientes y de la fosforilación-independiente que atravesaban la secuencia entera del tau. Los filamentos aislados del tau tenían la morfología de cintas torcidas estrechas. el tau Sarkosyl-insoluble exhibió 2 vendas importantes del kDa 64 y 68 y de una venda del kDa del menor de edad 72, similares al patrón considerado en un asociado tauopathy familiar con una mutación intronic del tau. Estas vendas patológicas del tau contuvieron predominante el subconjunto de isoforms del tau con 4 repeticiones microtubule-obligatorias afectadas selectivamente por la mutación sin sentido de P301L. Nuestros resultados acentúan la heterogeneidad fenotípica y genética de tauopathies y destacan acoplamientos intrigantes entre FTDP-17 y otras enfermedades neurodegenerative. ( info) |
8/1340. El tratamiento de siguiente de la demencia de tumores cerebrales con radioterapia administró solamente o conjuntamente con la quimioterapia nitrosourea-basada: un estudio clínico y patológico. Un estudio clínico y patológico retrospectivo de 4 pacientes que desarrollaron el síndrome de la demencia inducida por radiación fue realizado. Todos los pacientes satisficieron los criterios siguientes: (1) una historia de la irradiación supratentorial; (2) ninguna evidencia del tumor recurrente sintomático; (3) ninguna otra causa de la disfunción y de la demencia cerebrales progresivas. El cuadro clínico consistió en un " progresivo; subcortical" demencia que ocurre 3-12 meses después de un curso de la radioterapia cerebral. La examinación reveló la implicación corticospital bilateral temprana de la zona en todos los pacientes y el síndrome parkinsoniano dopa-resistente en dos. En la exploración del CT y MRI del cerebro, las características principales consistieron en la ampliación progresiva de los ventrículos asociados a un hypodensity/hyperintensity difuso del mejor de la materia blanca considerado en imágenes cargadas T2 en MRI. El curso era progresivo durante 8-48 meses en 3 pacientes mientras que un paciente tenía estabilización de su condición por cerca de 28 años. El tratamiento con los corticoesteroides o el desvío no produjo la mejora continua y todos los pacientes murieron eventual. La examinación patológica reveló palidez difusa de la materia blanca con ahorrar de las fibras arqueadas en todos los pacientes. A pesar de un patrón común en la examinación gruesa, los estudios microscópicos revelaron una variedad de lesiones que tomaron dos formas básicas: (1) una pérdida axonal y del myelin difusa en la materia blanca se asoció a la necrosis del tejido, particularmente pequeños focos múltiples de necrosis diseminados en la materia blanca que aparecía diferente del " generalmente; radionecrosis" ; (2) spongiosis difuso de la materia blanca caracterizada por la presencia de vacuolas que desplazaron las hojas y los axones normal-manchados del myelin. A pesar de un curso clínico y radiológico algo estereotipado, el substrato patológico de la demencia inducida por radiación no es uniforme. Si los diversos tipos de lesiones de la materia blanca representan el espectro de un solo proceso patológico o indican que la patogenesia de este síndrome es multifactorial con diversas células de blanco, queda ver. ( info) |
9/1340. Diagnosis temprana de la variante frontal de la demencia frontotemporal: ¿cómo sensible son el neuroimaging del estándar y las pruebas neuropsychologic? OBJETIVO: Para examinar el papel (tomografía computada de la sola emisión del fotón [SPECT]) de la proyección de imagen estructural (proyección de imagen de resonancia magnética [MRI]) y funcional y de la evaluación neuropsychologic en la diagnosis temprana de la demencia frontotemporal variable frontal (fvFTD). FONDO: Los criterios actuales para FTD tensionan la necesidad de anormalidades neuroimaging neuropsychologic y funcionales, con todo historias muy largas del informe de los cuidadores del cambio del comportamiento. No se sabe cuando, en el curso de la enfermedad, estas investigaciones llegan a ser anormales, porque se han divulgado pocos estudios longitudinales. MÉTODO: Estudio longitudinal de dos pacientes con la evaluación neuropsychologic serial y la exploración de MRI y de HMPAO-SPECT. RESULTADOS: Ambos pacientes, hombres envejecidos 49 y 50, tenían cambios importantes en personalidad, comportamiento, y la conducta social que progresó durante 5 a 6 años de una manera que se ajustó al cuadro clínico del fvFTD. Había notable poca anormalidad en la prueba neuropsychologic, y los resultados de MRI y de HMPAO-SPECT eran inicialmente normales. En un cierto plazo, sin embargo, las anormalidades en SPECT, la atrofia frontal en MRI, o un perfil neuropsychologic más típico de fvFTD se convirtieron en ambos pacientes. CONCLUSIONES: Se requieren las pruebas neuropsychologic estándar y las técnicas de proyección de imagen convencionales de cerebro (MRI y SPECT) pueden no ser sensibles a los cambios tempranos en fvFTD que ocurren en la corteza frontal ventromedial, y a mejores métodos de detección temprana exacta. Estos resultados son relevantes a los criterios de diagnóstico para FTD. ( info) |
10/1340. Demencia reversible en hidrocefalia normal idiopática de la presión. Un informe del caso. OBJETIVO: Para presentar a una mujer con la demostración normal idiopática de la hidrocefalia de la presión (NPH) marcó la mejora en la función mental después de la operación de la desviación. DISEÑO: Informe del caso. AJUSTE: Cuidado médico primario. PACIENTE: Los síntomas clínicos del disturbio del paso, de la incontinencia ocasional de la orina y de la función mental seriamente deteriorada típicos de NPH eran todo el presente. Aunque la demencia predominara en el cuadro clínico, la diagnosis fue confirmada por la tomografía de computadora (CT) y la prueba y el cisternography de la infusión del líquido cerebroespinal. MEDIDAS PRINCIPALES DEL RESULTADO: Una mejora marcada de funciones mentales fue observada después de la operación de la desviación. RESULTADOS: Mini cuenta de la examinación del estado mental antes de que la operación de la desviación fuera 9 comparados con 20 un años después de la operación. También el tamaño del ventrículo fue reducido según lo evaluado por la exploración del CT. CONCLUSIÓN: Este caso divulgado pone en contraste los informes anteriores que concluyen que los pacientes responsivos de la desviación tienen solamente disturbios mentales leves sin la mejora significativa del estado mental después de la operación de la desviación. ( info) |