1/4. Posturale ed azione myoclonus in pazienti con tipo parkinsonian atrofia del sistema multiplo. I pazienti con una sindrome parkinsonian e le caratteristiche di atrofia di sistema multiplo (pMSA) possono esibire i movimenti anormali delle mani e delle barrette, che sono segnalate nella letteratura la una o la altra come " jerky" tremito o myoclonus. Abbiamo studiato clinicamente e electrophysiologically questi movimenti in 11 paziente successivo con pMSA. Nessun movimento anormale è stato osservato quando i pazienti erano a resto completo, tranne un " parkinsonian caratteristico; pillola-rolling" tremito in un paziente. L'piccolo-ampiezza anormale, i movimenti nonrhythmic che coinvolgono più raramente appena una o alcuna barretta, o l'intera mano, sono stati osservati in nove pazienti quando tiene una posizione o all'inizio di un'azione. Le registrazioni di Accelerometric hanno mostrato ad oscillazioni irregolari di piccolo-ampiezza quale, al contrario a quelle dei pazienti con il tremito, non hanno avute picco predominante nell'analisi dello spettro veloce di frequenza del Fourier. Le registrazioni elettromiografiche nei muscoli della mano e dell'avambraccio hanno mostrato i brevi scatti della durata delle meno di 100 spettrografie di massa quale erano sincroni in muscoli dell'antagonista dell'avambraccio ed hanno alternato con i brevi periodi di silenzio. Lo stimolo elettrico dei nervi digitali ha evocato le risposte riflesse costanti nei muscoli del flessore e di estensore del polso ad uno stato latente 55.3 /-4.1 della spettrografia di massa (gamma, spettrografia di massa 50-63). I potenziali evocati electroencephalographic (EEG) e somatosensory sistematici a stimolo mediano del nervo erano normali. Indietro-facendo la media dell'attività di EEG tempo-bloccata agli scatti è stato effettuato in due pazienti senza prova di attività corticale anormale. Due pazienti hanno avuti episodi di guasto respiratorio transitorio relativo a polmonite. Ciò ha causato un aumento duraturo dei movimenti anormali della barretta e della mano, che sono diventato più grandi e più diffusi, con le caratteristiche di myoclonus posthypoxic. Concludiamo che i movimenti anormali della barretta e della mano dei pazienti con pMSA sono una forma di posturale ed azione myoclonus e possiamo essere descritti come mini-polymyoclonus. ( info) |
2/4. La malattia del neurone di motore con demenza ha unito con degenerazione dei sistemi striatonigral e pallidoluysian. Questo studio interessa un caso di analisi della malattia del neurone di motore di demenza (MND-D) che ha esibito i risultati clinici e neuropathological insoliti. Il paziente era un uomo giapponese senza alcuna storia di famiglia relativa che aveva 60 anni ai tempi della morte. La sua manifestazione clinica ha compreso il cambiamento del carattere all'età di 54, seguita da andatura congelata, disartria e la bradicinesia e lui sono stati diagnosticati con Parkinson' malattia di s. Ha sviluppato gradualmente la paresi spastica ed è morto di guasto respiratorio 6 anni dopo l'inizio della malattia. Gli esami di Neuropathological hanno mostrato la degenerazione prominente nei sistemi striatonigral e pallidoluysian oltre che la perdita di un neurone e microvacuolation nei secondi - terzi strati della corteccia frontale e temporale, nella partecipazione dei sistemi superiori e più bassi del neurone di motore e nella presenza di inclusioni di un neurone ubiquitinated. A nostra conoscenza, cinque casi della malattia del neurone di motore (MND) unita con atrofia pallido-nigro-luysian (PNLA) sono stati segnalati precedentemente, ma il caso attuale è il primo rapporto di MND-D unito con la degenerazione dei sistemi striatonigral e pallidoluysian. Una tal associazione può rappresentare più di un avvenimento coincidente e suggerisce che MND-D non sia semplicemente una malattia del sistema del neurone di motore ma di una degenerazione di sistema multiplo. ( info) |
3/4. Una scala di classificazione del romanzo per degenerazione striatonigral (atrofia del sistema multiplo). La degenerazione di Striatonigral (SND) è pensata comunemente per rappresentare il substrato neuropathological di parkinsonismo insensibile del L-Dopa in pazienti con atrofia del sistema multiplo (MSA). Altri marchi di garanzia neuropathological di MSA includono l'atrofia olivopontocerebellar (OPCA) e le lesioni simpatiche preganglionic del midollo spinale. La valutazione clinicopatologica dei pazienti di MSA reclutati in storia naturale continua studia o le prove neuroprotective di intervento richiederanno la classificazione standardizzata della patologia di MSA. Sulla base di 25 casi di analisi di MSA, proponiamo una scala di classificazione del romanzo SND che permette la valutazione semiquantitativa della severità della lesione basata su perdita, sul astrogliosis e sulla presenza di un neurone di inclusioni citoplasmiche glial positive dell'alfa-synuclein (GCIs) nel nigra di substantia, putamen, nucleo caudate e pallidus di globus. Il grado I di SND è definito mentre la degenerazione del nigra di substantia pars il compacta (SNC) con conservazione relativa dello striatum tranne il gliosis minimo ed i GCIs nel posteriore putamen (" cambiamento minimo MSA"). Il grado II di SND è caratterizzato da perdita di un neurone, astrogliosis e la presenza di GCIs in SNC e posteriore/dorsolateral putamen. Il pallidus Caudate di globus di external e del nucleo può esibire il leggero gliosis. La patologia Striatal è severa ed estendere alle sottoregione ventromedial anteriori nel grado III. di SND. Ci è perdita di un neurone in pallidus caudate di globus e del nucleo. I GCIs sono più abbondanti nel grado II che il grado III SNC e putamen. Gli studi clinicopathologic preliminari di correlazione suggeriscono l'inabilità parkinsonian più delicata e la migliore risposta iniziale del L-Dopa nei gradi I ed II di SND casi confrontati per classificare le casse III. Gli studi clinicopathologic futuri sono richiesti di convalidare la scala di classificazione proposta di SND e possono provocare ulteriori suddivisioni, specialmente del grado III. di SND. ( info) |
4/4. Effetti clinici della fasciatura elastica su ipotensione ortostatica neurogena. L'ipotensione ortostatica neurogena (OH) causa spesso i sintomi noiosi quali vertigini, sincope e vita quotidiana attiva di caduta e d'interferenza o le varie terapie nella riabilitazione. Le misure di Nonpharmacologic per la cura dei pazienti con l'OH includono il leotard elastico da portare, la inclinazione agile alla notte, l'indumento elastico ecc. o i vestiti antigravità è certamente efficaci, ma può essere scomodo e non pratico. Anche se la fasciatura elastica (eb) limita sulle membra più basse è stata probabilmente utile, là è poco rapporto clinico circa la relativa prova favorevole. Abbiamo studiato gli effetti clinici di breve durata dell'eb disponibile nel commercio sull'OH ed abbiamo valutato il meccanismo della relativa efficacia misurando alcune variabili umorali pressione-relative di anima in pazienti neurodegenerative con l'OH. ( info) |