1/420. Infecção hepática cholestatic impressionante: uma manifestação distinta de amyloidosis preliminar avançado. Nos pacientes com amyloidosis sistemático, as fibrilas do amyloid são depositadas tipicamente nos órgãos numerosos, incluindo os rins, o coração, e o fígado. Embora o depósito do amyloid no fígado seja comum nos pacientes com amyloidosis sistemático, a infecção hepática clínica é relativamente rara. O paciente descrito aqui teve a infecção hepática cholestatic como a manifestação preliminar do amyloidosis sistemático preliminar. A revisão da literatura sugere que a infecção hepática proeminente com colestase seja incomun mas underreported provavelmente nos pacientes com amyloidosis e parece ser restringida aos pacientes com o formulário preliminar do amyloidosis. Todavia, o amyloidosis hepatic cholestatic é caracterizado por clínico distinto, pelo laboratório, e por características patológicas; o reconhecimento deste processo é crítico porque identifica pacientes com participação difundida do órgão e prediz um prognóstico pobre. ( info) |
2/420. Dano de pilha da colestase e do fígado devido à hipersensibilidade ao estearato da eritromicina--retorno depois da terapia com succinate da eritromicina. A eritromicina é um antibiótico freqüentemente usado nos pacientes com infecção respiratória atípica e/ou uma alergia à penicilina. Nós relatamos o exemplo de uma mulher nova que desenvolva a colestase e a icterícia severas depois do tratamento com estearato da eritromicina. Dois anos mais tarde seu médico geral prescreveu o succinate da eritromicina para a faringite. Experimentou um segundo episódio severo da icterícia e do malaise. Os ésteres diferentes da eritromicina foram introduzidos para reduzir efeitos secundários tais como reações alérgicas à eritromicina. Os resultados em nosso traço paciente o fato de que a hipersensibilidade está causada pela molécula da eritromicina, independente do tipo de esterificação. Por causa destes efeitos secundários os makrolides mais novos devem ser dados a preferência sobre a eritromicina. ( info) |
3/420. colestase intrahepatic severa causada pela toxicidade do amiodarone após a retirada da droga: um relatório do caso e uma revisão da literatura. A colestase foi relatada como uma apresentação rara entre pacientes com ferimento de fígado severo secundário à toxicidade hepatic do amiodarone. Nós relatamos um exemplo incomun do hepatotoxicity cholestatic amiodarone-induzido que ocorre depois que o amiodarone tinha sido interrompido e os resultados anormais iniciais da função de fígado tinham melhorado. O paciente, sem icterícia na apresentação inicial, desenvolveu a icterícia severa aproximadamente 4 meses após a retirada do amiodarone. Elétron da luz e da transmissão - a examinação microscópica de um espécime fixado pela biópsia tomographically guiada computada do fígado era consistente com a toxicidade hepatic do amiodarone como a causa da colestase intrahepatic. Um ultra-som abdominal, uma colangiografia retrógrada endoscópica, e um ácido iminodiacetic dimethyl e umas varreduras tomográficas computadas do abdômen toda não são demonstrados algumas outras causas para a icterícia à excepção da toxicidade do amiodarone. Assim, a toxicidade hepatic do amiodarone pode ocorrer após a retirada de droga mesmo se os resultados de testes de função do fígado melhoram. A examinação histopatológica de um espécime da biópsia do fígado é do valor para o diagnóstico e o prognóstico. Os resultados da biópsia do fígado, o curso clínico, e os resultados da análise da função de fígado são discutidos, e a literatura de língua inglesa no hepatotoxicity cholestatic do amiodarone são revistos. ( info) |
4/420. São os stents metálicos expansíveis melhores métodos do que convencionais para tratar críticas biliares intrahepatic difíceis com o hepatolithiasis periódico? FUNDO: Os métodos convencionais para tratar pacientes com o hepatolithiasis periódico associaram com as críticas biliares intrahepatic complicadas incluem a dilatação do balão das críticas biliares intrahepatic, lithotripsy, e o afastamento de pedras difíceis tão completamente como possível, com a colocação no mínimo de uns 6 meses stent external-internos. Depois que estas modalidades são usadas, as críticas refratárias sintomáticos permanecem. Recentemente nós usamos stents metálicos internos de Gianturco-Rosch Z para tratar os pacientes que tiveram críticas refratárias. OBJETIVO: Para comparar resultados e complicações terapêuticos de um Z metálico expansível interno stent com as aquelas da colocação stent external-interna repetida. PROJETO DO ESTUDO: estudo do Caixa-controle. AJUSTE: Um centro de referência. pacientes: Janeiro 1992 a dezembro 1996, a 18 pacientes com hepatolithiasis periódico e às críticas biliares intrahepatic complicadas submeteram-se à dilatação percutaneous da crítica e do lithotomy cholangioscopic percutaneous transhepatic para pedras periódicas. Depois que suas pedras foram canceladas completamente, suas críticas biliares não se dilataram satisfatoriamente. Os pacientes foram registrados aleatòria em 2 grupos: agrupe A (7 pacientes), que recebeu um Z metálico expansível stent, e agrupe B (11 pacientes), que tinha repetido a colocação de stents external-internos. INTERVENÇÕES: Dilatação Percutaneous da crítica, dilatação electrohydraulic lithotripsy, do balão, lithotomy cholangioscopic transhepatic percutaneous, e stenting biliar por um cateter external-interno do Silastic ou por um Gianturco-Rosch modificado Z metálico expansível stent (para um stent interno). MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: O número de procedimentos, de dias no hospital, de complicações procedimento-relacionadas, de incidentes do retorno de pedra e do retorno da colangite, de readmissions ao hospital, de sessões do tratamento exigidas, e de taxa de mortalidade. Patients' as limitações em atividades ordinárias foram comparadas igualmente. RESULTADOS: O período da continuação variou de 28 a 60 (40.7 /-12.7 [meio /- SD]) meses no grupo A e 28 a 49 (36.0 /-7.2) meses no grupo B. poucos pacientes do grupo A (3 [43%]) do que os pacientes do grupo B (8 [73%]) tendidos a estar com a colangite periódica e a exigir o readmission ao hospital, mas este não era estatìstica significativo (P = .33). Quando sua probabilidade cumulativa de um primeiro episódio da colangite durante a continuação foi comparada, entretanto, era significativamente mais baixa nos pacientes tratados com um stent metálico (P = .04). Comparado com os pacientes do grupo B, agrupe pacientes de A teve o retorno menos freqüente das pedras (0% contra 64%; P = .01), poucos procedimentos para o afastamento de pedras biliares ou lama (1.7 /-2.2 contra 6.4 /-4.3; P = .03), e um hospital mais curto permanecem (8.0 /-11.5 dias contra 17.0 /-12.0 dias; P = .07). Nenhum paciente no grupo A experimentou a limitação em atividades ordinárias, visto que 7 pacientes no grupo B fizeram (P ( info) |
5/420. Hepatite cholestatic Fibrosing em receptores renais da transplantação com infecção do vírus da hepatite c. A hepatite cholestatic Fibrosing (FCH) foi descrita como uma manifestação específica da infecção do vírus da hepatite b (HBV) nos receptores do allograft do fígado caracterizados por uma progressão rápida à falha de fígado. Somente os casos esporádicos foram relatados em outros grupos immunocompromised contaminados com HBV e em alguns receptores da transplantação com infecção do vírus da hepatite c (HCV). Nós apresentamos a ocorrência de FCH em 4 HCV-contaminamos receptores renais da transplantação dentro de uma série de 73 receptores renais da transplantação com a infecção de HCV continuada pròxima serologically e com biópsias consecutivas do fígado. Todos os 4 pacientes receberam o regime triplo-immunosuppressive (azathioprine, cyclosporine A, methylprednisolone). O intervalo da transplantação à aparência da deficiência orgânica do fígado era 1 a 4 meses e ao diagnóstico histológico, 3 a 11 meses. O perfil bioquímico era análogo a uma síndrome cholestatic progressiva em 3 pacientes, visto que o quarto paciente tinha aumentado somente ligeiramente níveis do transferase da aminotransferase e do gama-glutamyl da alanina (gammaGT). A examinação histológica do fígado mostrou o teste padrão característico de FCH em 2 pacientes, visto que outros 2 pacientes tiveram as mudanças compatíveis com uma fase inicial. Todos os pacientes eram anti-HCV negativo na altura da transplantação, visto que 2 pacientes, 1 com as características histológicas completas incompletas e de 1with FCH, seroconverted após 3 e 31 meses, respectivamente. Os pacientes eram positivo do rna de HCV na altura da primeira biópsia do fígado e Eq/mL elevados mostrados dos níveis do rna do soro HCV (14 a 58 x 10 (6), ADN ramificado). O genótipo de HCV era 1b em 3 pacientes e 3a em 1 paciente. Após o diagnóstico histológico, o immunosuppression foi reduzido dràstica. Dois pacientes morreram de meses do posttransplantation da falha 16 e 18 do sepsis e de fígado, visto que os pacientes seroconverted mostrados marcaram a melhoria de sua infecção hepática, que foi verific histològica em 1 paciente. Em conclusão, FCH pode ocorrer em receptores renais HCV-contaminados da transplantação. Parece tornar-se como uma complicação de uma infecção recente de HCV durante o período de immunosuppression máximo e é associado com os níveis elevados do viremia de HCV. Há umas indicações que a redução drástica do immunosuppression pode ter um efeito benéfico no resultado da doença. ( info) |
6/420. Hodgkin' Extrahepatic; doença de s com colestase intrahepatic: relatório de dois casos. O fígado é envolvido em aproximadamente 5-8% de Hodgkin' recentemente diagnosticado; casos da doença de s (HD). A incidência alcanga até 50-60% em estudos pós-morte. Na literatura somente alguns casos da icterícia cholestatic idiopática foram descritos sem uma causa aparente e uma etiologia paraneoplastic foi sugerida. Nós relatamos 2 casos com o HD que apresenta com icterícia obstrutiva sem participação óbvia do fígado. O primeiro caso morreu logo após o diagnóstico; segundo caso a quimioterapia e a radioterapia recebidas ela, e estão bem em 26 months' continuação. HD Extrahepatic com colestase intrahepatic é uma situação extremamente rara sem uma aproximação estabelecida. Tais casos como atuais podem ajudar a compreender a patogénese da participação do fígado de HD e a determinar a melhor gerência destes casos. ( info) |
7/420. Hepatite cholestatic fibrosing vírus-relacionada da hepatite c após a transplantação cardíaca: é o azathioprine um fator contribuinte? Nós relatamos um paciente que adquira a infecção do vírus da hepatite c (HCV) na transplantação cardíaca, desenvolvendo a hepatite cholestatic fibrosing (FCH) com falha de fígado adiantada e um resultado fatal. FCH é uma entidade clinicopatológica recentemente descrita caracterizada por um teste padrão cholestatic de anomalias da enzima do fígado do soro, por um curso progressivo que conduzem à falha de fígado, e por um retrato patológico definido pela fibrose periportal, neutrophilic infiltra e assina da colestase histológica. Embora fosse inicialmente secundária descrito à infecção do vírus da hepatite b, tem-se relacionado igualmente recentemente à infecção de HCV. Algumas características histopatológicas consistentes com o hepatotoxicity do azathioprine gostam da colestase, fibrose perisinusoidal, lesões veno-subocclusive e a hiperplasia regenerativa nodular foi observada igualmente neste caso. Conseqüentemente, um efeito cytopathic direto de HCV e o papel patogénico simultâneo do hepatotoxicity do azathioprine podem ser envolvidos no desenvolvimento desta complicação da transplantação. ( info) |
8/420. A perda da audição neuro-sensorial associou com a doença de Byler. A colestase intrahepatic familial progressiva, descrita às vezes como a doença de Byler, é uma infecção hepática letal e sua herança é recessive autosomal. Há um relatório precedente na associação ocasional entre estas doença e perda da audição neuro-sensorial sem nenhuns resultados audiológicos. Nós relatamos aqui dois irmãos, uma fêmea dos anos de idade 18 e um macho dos anos de idade 16, sofrendo da doença de Byler e da perda da audição. O tom puro, os audiometries de Bekesy e de discurso e a examinação auditiva da resposta da haste de cérebro foram executados. Os dados audiométricos mostraram características de audição da origem cocleária, da perda de alta freqüência e da progressividade. Esta perda da audição neuro-sensorial resulta possivelmente de uma mutação genética. O mecanismo da desordem cocleária nos pacientes com doença de Byler é desconhecido, entretanto, um gene novo responsável para a surdez pôde ser encontrado para ser relacionado à doença de Byler. ( info) |
9/420. Myeloma e colestase severa. O Amyloidosis é uma complicação freqüente do myeloma múltiplo. A participação do fígado é comum no amyloidosis. As anomalias Hepatic da química da deficiência orgânica e do fígado são frequentemente suaves ou a icterícia ausente e obstrutiva é rara. Nós relatamos em um paciente dos anos de idade 44 com myeloma múltiplo e participação ràpida de deterioração do fígado com colestase intrahepatic severa. A autópsia mostrou amyloidosis difundido que envolve primeiramente o fígado. Esta manifestação cholestatic incomun do amyloidosis hepatic tem um prognóstico uniformemente pobre, com a morte que ocorre dentro de alguns meses. Nós discutimos os aspectos clínicos e patológicos. ( info) |
10/420. Hepatite cholestatic aguda pelo cytomegalovirus em um paciente imuno-competente resolvido com ganciclovir. Nós relatamos um exemplo da hepatite cholestatic aguda em um macho novo imuno-competente com episódio do primoinfection do cytomegalovirus (CMV). A severidade dos sintomas clínicos conduziu a um tratamento da elevado-dose com ganciclovir parenteral, com uma resposta imediata e uma definição total dos sintomas. As opções terapêuticas são discutidas, particular o uso do ganciclovir, mesmo em pacientes imuno-competentes quando a severidade dos sintomas poderia o exijir. ( info) |