1/45. Tumor pancreático malo dentro del espectro del complejo tuberoso de la esclerosis en niñez. Un muchacho de 12 años con el complejo tuberoso de la esclerosis (CAC) presentó con un tumor retroperitoneal grande. La cirugía exploratoria reveló un tumor infiltrativo que originaba del páncreas, con las metástasis locales a los nodos de linfa. La diagnosis histologal era un tumor malo de la célula del islote. Los niveles de hormona pancreáticos retrospectivo medidos, sin embargo, eran normales. Una conexión entre la malignidad y el CAC fue demostrada por la pérdida de heterocigoto del gene TSC2 en el tumor. La mutación primaria Q478X en este paciente fue identificada en el exón 13 del gene TSC2 en el cromosoma 16. CONCLUSIÓN: Los tumores de la célula del islote pancreático se han asociado principalmente a tipo 1 endocrino múltiple del síndrome de la neoplasia. En nuestro caso demostramos una relación directa de este tumor al complejo tuberoso de la esclerosis, en la ausencia de otras muestras del tipo 1 endocrino múltiple del síndrome de la neoplasia. ( info) |
2/45. Carcinoma mezclado de la ductal-endocrina del páncreas que presenta como gastrinoma con el síndrome de Zollinger-Ellison: un caso de la autopsia con 24 períodos de la supervivencia del año. Divulgamos un caso de la autopsia del carcinoma mezclado de la ductal-endocrina del páncreas que presenta como gastrinoma con el síndrome de Zollinger-Ellison. Encontraron a un varón japonés de 38 años para tener el síndrome de Zollinger-Ellison y gastrinoma pancreático, y el gastrectomy y la resección del tumor pancreático fueron realizados. Sin embargo, el hypergastrinemia persistió, y el paciente murió de carcinomatosis diseminado en 62 años de edad, 24 años después del inicio del síndrome de Zollinger-Ellison. En la autopsia, el tumor principal estaba presente en el páncreas residual, y las metástasis fueron observadas en muchos órganos. En el páncreas y otros órganos, las áreas ductales y endocrinas del carcinoma eran mezcladas y había una transición gradual entre los dos. No se observó ninguna diferenciación acinar. Los elementos ductales eran positivos para los mucins y el antígeno carcinoembrionario pero la negativa para los marcadores neuroendocrinos, mientras que los elementos endocrinos eran positivos para el chromogranin A y el synaptophysin y en un grado inferior para el gastrin, solamente la negativa para los mucins y el antígeno carcinoembrionario. Los elementos ductales abarcaron el cerca de 30% de las células del tumor, y elementos endocrinos el 70%. Según la clasificación revisada de la Organización Mundial de la salud, nuestra caja fue diagnosticada como carcinoma mezclado de la ductal-endocrina. Nuestro caso es raro porque el tumor manifestado como gastrinoma con el síndrome de Zollinger-Ellison y el paciente sobrevivió por 24 años. Al mejor de nuestro conocimiento, no se ha divulgado ninguÌn tal caso. Nuestro caso sugiere que los tumores endocrinos pancreáticos puedan desarrollarse en carcinomas mezclados de la ductal-endocrina. ( info) |
3/45. Carcinoma mezclado de la ductal-endocrina del páncreas: un mecanismo patógeno posible para la cardiomiopatía ventricular correcta arritmogénica. Describimos adjunto un caso de un carcinoma pancreático de la ductal-endocrina mezclada. Las cajas raras de tumores pancreáticos mezclados se han descrito, con los componentes endocrinos y exocrine cada uno que componía una proporción significativa del neoplasma; a nuestro conocimiento, solamente un caso se ha divulgado con una metástasis mezclada del hígado. En nuestro caso, las células ductales y endocrinas fueron mezcladas íntimo en el tumor primario y en una metástasis de nodo de linfa peripancreática, diagnosticada por microscopia ligera estándar e immunostaining doble para el cytokeratin 19 y el synaptophysin. El componente endocrino era immunoreactive para la somatostatina. Los tumores con los componentes endocrinos y exocrine mezclados apoyan la hipótesis de una histogénesis endodermal común para las células ductales y endocrinas en el páncreas humano. ( info) |
4/45. Tratamiento de Octreotide para un tumor malo de la célula del islote con la secreción variable de la hormona: informe del caso. Es bien sabido que un tumor de la célula del islote puede secretar las hormonas múltiples dependiendo de su tipo de la célula. Divulgamos el caso de una mujer de 70 años que presentó inicialmente con síntomas de la úlcera péptica, un nivel elevado del gastrin del suero, y los tumores múltiples del hígado. La biopsia del hígado y pancreatectomy distales fueron realizadas, y la diagnosis patológica era tumor malo de la célula del islote. Además, la coloración immunohistochemical reveló la positividad dispersada para el gastrin, y entonces también la positividad para la insulina 14 meses más adelante. Un episodio hipoglicémico subsecuente y los niveles elevados del gastrin y de la insulina del suero sugirieron que la enfermedad se había convertido en una condición de la secreción múltiple de la hormona. Los niveles del gastrin y de la insulina del plasma disminuyeron a partir de 584 pg/ml y de 90.8 microIU/ml a de 49.1 pg/ml y de 20.9 microIU/ml, respectivamente, 5 días después del tratamiento con octreotide subcutáneo 100 microgramas cada 6 a 8 horas. Además, la tomografía computada de la carta recordativa demostró la contracción de los tumores metastáticos del hígado. En conclusión, encontramos una caja de tumor malo de la célula del islote con la secreción variable de la hormona que se podría controlar con eficacia con octreotide. ( info) |
5/45. El cystadenoma seroso pancreático se asoció al tumor de la célula del islote. Divulgamos el caso de un paciente femenino de 29 años con un tipo difuso de cystadenoma seroso que implica el páncreas entero a excepción de la pieza de la cabeza, que fue substituida por el tumor de la célula del islote. ultrasonido y quistes múltiples demostrados CT en el páncreas entero y una masa sólida con la calcificación en la cabeza. MRI caracterizó el contenido flúido de los quistes y el grado de la enfermedad. ( info) |
6/45. Carcinoma hepatoide del páncreas. FONDO: Han descrito a la mayoría de neoplasmas extrahepáticos primarios que exhibían características del carcinoma hepatocelular en términos de morfología, el immunohistochemistry, y comportamiento en el estómago. Al authors' el conocimiento solamente algunos casos ha implicado otros sitios del órgano. Se asocian con frecuencia al otro tipo histologic tumores tales como adenocarcinoma, y auguran un comportamiento agresivo. MÉTODOS: Dos ejemplos del carcinoma hepatoide que se presentan del páncreas se divulgan en el estudio actual. RESULTADOS: Un caso era un tumor malo de la célula del islote con un verdadero síndrome clínico de la superproducción del glucagón, evidencia histologic de la diferenciación hepatocytic, la producción de la bilis, y la positividad de la alfa-fetoproteína (AFP). El segundo tumor era un carcinoma ductal que demostraba los glóbulos hialinos positivos y diástasis-resistentes periódicos de ácido-Schiff, la producción de AFP, y la semejanza ultraestructural a las células hepatocytic. CONCLUSIONES: La observación rara de la transformación fenotípica celular que corresponde con el proceso del transdifferentiation hepatocytic de células pancreáticas demostró en los modelos animales y la derivación embriológica común del foregut del páncreas y del hígado también puede explicar el fenómeno del carcinoma hepatoide pancreático. ( info) |
7/45. Carcinoma Nonfunctioning de la célula del islote del páncreas con el alto & del CEA del suero; CA19-9, mutación del codón 12 de K-ras, e inestabilidad del microsatellite. Describen a un hombre de 55 años con el carcinoma nonfunctioning de la célula del islote que demuestra la elevación de los niveles carcinoembrionarios del antígeno del suero (el CEA) y del antígeno 19-9 del carbohidrato (CA19-9) con análisis genéticos. La examinación patológica del espécimen resecado reveló dos carcinomas independientes de la célula del islote, uno en el cuerpo y el otro en la cola del páncreas. Fue probado immunohistochemically que las células del tumor, particularmente ésas en la cola, eran immunoreactive al CEA y a CA 19-9 y tenían la característica de las células del conducto, así como las células endocrinas. Gastrin fue demostrado immunohistochemically en estas células del tumor, aunque su nivel en suero no fuera elevado. Los análisis genéticos de los especímenes frescos del tumor en el cuerpo revelaron la mutación del codón 12 de K-ras y la inestabilidad del microsatellite. Estos resultados son constantes con su curso clínico progresivo y sugieren fuertemente que estos tumores originan, no de las células del islote de Langerhans, sino de las células protodifferentiated, capaz de dar lugar toda la célula pancreática mecanografían. ( info) |
8/45. El tumor pancreático Nonfunctioning manifestated como masa abdominal en un niño. Este informe se refiere a una muchacha de 9 años a un tumor pancreático nonfunctioning presentado como massachusetts abdominal. Un tumor encapsulado, midiendo aproximadamente 8 x 7 cm, fue encontrado durante la operación, y la cirugía debulking fue hecha. Los estudios histopatológicos probaron que era un tumor pancreático, compatible con los tumores non-functioning de la célula del islote. Ella exhibió ni el cuadro clínico de la ictericia, ni manifestaciones hormonales excesivas tales como diarrea o limpiar con un chorro de agua. Ninguna evidencia sugeriría su asociación con el tipo endocrino múltiple I. de la neoplasia. A nuestro conocimiento, nunca se ha divulgado en niños en Taiwán. ( info) |
9/45. tumor de la célula del Acinar-islote del páncreas: informe de un tumor compuesto pancreático malo. Una caja inusual de tumor compuesto pancreático malo con ambos componentes del tumor acinar del tumor de la célula (ACTO) y de la célula del islote (las TIC) fue investigada histológico, immunohistochemically, y ultraestructural. El tumor pancreático con la formación central del quiste fue encontrado en la examinación tomográfica automatizada de una pérdida del apetito y de peso de la información del hombre de 72 años. El componente del ACTO estaba presente en la región pancreática original y la región de las TIC estaba adyacente al ACTO. El ACTO era immunohistochemically positivo para la amilasa pancreática, mientras que las TIC tenían positivo argirófilo de las células del tumor immunohistochemically para el chromogranin A. Había varias jerarquías de la célula del tumor positivas para la amilasa pancreática (diferenciación acinar) y el chromogranin A (diferenciación del islote). Especulamos que las TIC pudieron haberse presentado de las células de-differentiated del tumor en el ACTO después de la ocurrencia del ACTO. ( info) |
10/45. Resección de un carcinoma non-functioning de la célula del islote que ocupa el páncreas entero. Encontraron a una mujer de 46 años con ictericia para tener ampliación del páncreas entero en la tomografía computada. La endoscopia reveló un tumor en la papila de Vater, aunque la examinación de los especímenes de la biopsia no demostrara una malignidad. La ictericia resuelta espontáneamente, pero reaparecida en 7 meses. También fue observada la hinchazón creciente de la papila. La endocrina pancreática del suero y las concentraciones exocrine de la hormona estaban dentro de las gamas de referencia. En la cirugía, una masa dura fue encontrada el ocupar del páncreas entero. La examinación de los especímenes de la biopsia del incisional de la masa pancreática y la papila de Vater revelaron un tumor de la célula del islote. Un pancreatectomy total fue realizada. El tumor extendió de la cola pancreática a la papila de Vater. La examinación histopatológica e immunopathologic reveló un carcinoma no funcional de la célula del islote. No había evidencia de la repetición en 3 años. Un buen resultado se puede alcanzar con la resección de los carcinomas non-functioning de la célula del islote, incluso si se avanzan. ( info) |